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癫痫（儿童）

文献评审 2021-05-31·最新修订 2022-06-30
  • 王毅审核专家
    神经科 复旦大学附属华山医院

基础知识

定义

癫痫是多种原因引起的慢性脑疾患。

流行病学

癫痫的患病率为5‰-10‰，儿童是癫痫的高发时期，18岁以下儿童占全部癫痫患者的60％以上。

影响发作的因素

1、年龄
特发性癫痫与年龄密切相关，如婴儿痉挛症在1岁内起病，儿童失神癫痫发病高峰在6-7岁，肌阵挛癫痫起病在青春期前后 各年龄段癫痫的常见病因也不同：0-2岁多为围生期损伤、先天性疾病和代谢障碍等；2-12岁多为急性感染、特发性癫痫、围生期损伤和热性惊厥等。

2、遗传因素
可影响癫痫易患性：如儿童失神发作患者的兄弟姐妹在5-16岁有 40% 以上出现3Hz 棘－慢波的异常脑电图，但仅 1/4 出现失神发作。症状性癫痫患者的近亲患病率为 15‰，高于普通人群。有报告单卵双胎儿发生失神和全面强直－阵挛的一致率很高。

3、睡眠
癫痫发作与睡眠－觉醒周期有密切关系：如全面强直－阵挛发作常在晨醒后发生；婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作；伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫多在睡眠中发作等。

4、内环境改变
内分泌失调、电解质紊乱和代谢异常等均可影响神经元放电阙值，导致痫性发作。如少数患者仅在月经期或妊娠早期发作，为月经期癫痫和妊娠性癫痫；疲劳、睡眠缺乏、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感情冲动和一过性代谢紊乱等都可导致痫性发作。

分类

癫痫分类非常复杂：癫痫发作分类是指根据癫痫发作时的临床表现和脑电图特征进行分类；癫痫综合征分类是指根据癫痫的病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合因素进行分类。目前应用最广泛的是国际抗癫痫联盟 （ILAE） 1981 年癫痫发作分类（表 1）和 1989 年癫痫综合征分类（表 2）。
表 1 国际抗癫痫联盟 （ILAE，1981） 癫痫发作分类
部分性发作
1.1单纯部分性发作运动性发作局灶性运动性、旋转性、Jackson势性发音性
感觉性发作特殊感觉（嗅觉、视觉、味觉、听觉）
躯体感觉（痛、温触、运动位置觉）
眩晕
自主神经性发作（心慌、烦渴排尿感等）
精神症状性发作言语障碍、记忆障碍、认障碍情感变化错觉结构性幻觉
1.2复杂部分性发作单纯部分性发作后出现意识障碍从单纯部分性发作开始继之以意识障碍或自动症
开始即有意识障碍包括仅有意识障碍或自动症
1.3部分性发作继发全面性发作单纯部分性发作继发全面发作
复杂部分性发作继发全面发作
单纯部分性发作继发复杂部分性发作再继发全面性发作
全面性发作
2.1失神发作典型失神发作
不典型失神发作有短暂强直、阵挛或自主神经症状等一种或数种成分
2.2强直性发作
2.3阵挛性发作
2.4强直阵挛性发作
2.5肌阵挛发作
2.6失张力发作
不能分类的发作
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表 2 国际抗癫病联盟 （ILAE,1989 年）癫病和综合征的分类
1.与部位相关的（局灶性、局限性和部分性）癫痫和癫痫综合征
1.1特发性癫痫（与年龄有关）伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫
伴枕叶阵发性放电的良性儿童癫痫
原发性阅读性癫痫
1.2症状性癫痫颞叶癫痫
额叶癫痫
顶叶癫病
枕叶癫痫
儿童慢性进行性部分性癫痫状态
1.3隐源性癫痫推测癫痫是症状性的，但病因尚未找到
2.全面性癫痫和癫痫综合征
2.1特发性癫痫（与年龄有关）良性家族性新生儿惊厥
良性新生儿惊厥
慢波睡眠中持续棘慢复合波癫痫
良性婴儿肌阵挛癫痫
儿童失神癫痫
青少年失神癫痫
青少年肌阵挛型癫痫
觉醒时全面强直阵挛发作性癫痫
其他全面性特发性癫痫
特殊活动诱发的癫痫
2.2隐源性和（或）症状性癫痫West综合征
Lennox-Gastaut综合征
肌阵挛-站立不能性癫痫
肌阵挛失神发作性癫痫
2.3症状性或继发性癫痫及癫痫综合征无特殊病因
早发性肌阵挛性脑病
伴暴发抑制的早发性婴儿癫痫性脑病（Ohtahara综合征）
其他症状性全面性癫痫特殊综合征
特殊促发方式的癫痫综合征
其他疾病状态下的特异性癫痫综合征
3.不能确定为部分性或全面性的癫痫或癫痫综合征
3.1兼有全面性或部分性发作新生儿发作
婴儿期严重肌阵挛癫痫
发生于慢波睡眠期有持续性棘慢波的癫痫
获得性癫痫性失语（Landau-Kleffner综合征）
其他不能确定的癫痫
3.2未能确定为全面性或部分性癫痫包括所有临床及脑电图不能归入全身或局限型明确诊断的全面强直阵挛发作的病例，如许多睡眠大发作的病例不能明确为全身或局灶类型。
4.特殊综合征
4.1热性惊厥、其他全面性特发性癫痫
4.2孤立发作或孤立性癫痫状态、特殊活动诱发的癫痫
4.3仅出现于急性代谢或中毒情况的发作
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诊断

诊断要点：1、癫痫发作分类：①核心特征：发作性、短暂性、重复性、刻板性。②部分性发作：起源于单侧局灶皮层，分单纯性（无意识障碍）、复杂性（伴意识障碍）及继发全面性；③全面性发作：起始即双侧同步受累，伴意识丧失，包括GTCS、失神、肌阵挛、强直、阵挛、失张力六型。④2001 ILAE新增验证类型：痴笑发作、持续性先兆、惊吓性癫痫等，具明确诱因与电-临床对应特征。2、癫痫或癫痫综合征分类：①与部位有关
  • 诊断
    临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
  • 鉴别诊断
    同类疾病的相似点和鉴别点
  • 治疗
    治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
  • 其他
    控制目标 | 预后 | 预防等

参考文献

文献评审日期：2021-05-31

1. 中华医学会．临床诊疗指南：癫痫病分册．北京：人民卫生出版社，2007：37-56．
2. Glauser T．Ben-Menachem E，Bourgeois B，et al．Updated ILAE evidence review of antiepileptic drug efficacy and effectiveness as initial monotherapy for epileptic seizures and syndromes． Epilepsia．2013，54：551—563。
3. National Institute for Health and Clinical Excellence．The epilepsies：the diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care．[EB／OL] (2012-01-01)[2013-04-28]．http：//www.nice.org.uk/cg137
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