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囊型包虫病

cystic echinococcosis,CE

文献评审 2021-05-31·最新修订 2022-06-14

基础知识

定义

包虫囊肿是一种棘球属绦虫的寄生侵染1。

背景

1、它在美国不是地方病，但是在过去的40年中，移民方式的变化和跨大陆运输的显着增加，导致了这种在北美洲以前不常见的疾病发病率上升。这导致医生有必要更多地了解其临床特征、诊断和管理。
2、患者教育旨在教导有风险的人群有关疾病，其传播方法、宿主和预防方法的知识。

临床表现

1、病史
(1) 许多包虫囊肿无症状，甚至是到了晚期。寄生虫的负荷、部位和囊肿的大小决定了症状的程度。
(2) 必须建立在流行地区居住或访问的病史。另外，必须确定通过摄入终宿主粪便污染的食物或水而接触到寄生虫的情况。
(3) 从理论上讲，包虫病可累及任何器官。肝脏是最常见的器官，其次是肺。这两个器官占包虫病病例的90％。
(4) 在囊性包虫病（CE）中，症状可能是由于肿块效应或囊肿并发症引起的。
(5) 由于囊肿的压力作用所引起的症状通常需要很长时间才能显现出来，除非它们出现在大脑或眼睛中。大多数症状性囊肿的直径大于5厘米。受细粒棘球绦虫影响的器官是肝脏（63％）、肺（25％）、肌肉（5％）、骨骼（3％）、肾脏（2％）、大脑（1％）和脾脏（1％）。
(6) 在泡型棘球蚴病（AE）中，肝脏是感染的主要部位，并且它紧密地模仿肝硬化或癌。症状是进行性肝功能障碍，最终导致肝衰竭。进展可以持续数周，数月或数年。可能发生远处转移，多达13％的患者可以出现其他器官（例如肺、脑、骨骼）的受累。
2、体格检查

包虫病患者的体格检查结果是非特异性的。这些发现与囊肿解剖检查或受影响器官功能以及急性过敏反应有关。
(1) 皮肤

1）黄疸可能是胆道阻塞的征兆。

2）蜘蛛痣是肝硬化的标志。

3）可能会看到荨麻疹和红斑。
(2) 生命体征

1）发烧可能是原发或继发感染或过敏反应的迹象。

2）可观察到继发于囊肿泄漏的过敏反应与低血压。
(3) 肺:患处呼吸音降低是气道阻塞的征兆，伴有患部、小叶、肺叶或整个肺的固结。
(4) 腹部

1）最常见的体征是腹部压痛。

2）可能存在肝肿大或感觉到肿块。

3）肝肿大压痛是囊肿继发感染的迹象，尤其是在发烧和发冷的情况下。

4）腹水很少。

5）脾肿大可能是脾包虫病或门脉高压的结果。
(5) 四肢

1）骨受累可导致患处触痛，很少有明显。肌肉受累通常表现为明显的肿块。

2）发生周围神经压迫，尽管很少。它会导致神经特异性的感觉和/或运动障碍。
(6) 脑

1）神经系统检查的结果是非特异性的，取决于所涉及的大脑区域。

2）它们的范围从非常轻度到完全昏迷和小脑疝形成。
(7) 眼睛

1）眼部受累很少见。

2）眼科检查的异常发现包括视力下降、失明和眼球突出。

病因

1、包虫病是由扁形动物门（绦虫）绦虫幼虫引起的。
2、它们的生命周期仅涉及两个宿主，一个是终宿主，另一个是中间宿主。人类充当了偶然的中间宿主。生命周期具有三个发展阶段，
(1) 终寄主中绦虫成虫，
(2) 环境中的卵，
(3) 中间寄主中的中绦期。
3、终宿主摄入绦虫蚴。绦虫蚴在终宿主中发育为绦虫，进而将卵释放到环境中。中间宿主摄取卵，卵孵化成绦虫蚴，侵袭中间宿主的肝，肺，肌肉和其他器官2
4、已确认细粒棘球绦虫的两种生物学形式（取决于中间宿主的地理位置和类型），北方型和欧洲型，如下：
(1) 北方型维持在苔原上狼和大型鹿之间的捕食者-猎物的关系中，但狗和土狼也可能被侵染。在驯鹿被驯化的地区，人类会被侵染。
(2) 欧洲型的中间宿主包括骆驼、猪、绵羊、牛、山羊、马和许多其他动物。欧洲型的终宿主绝大多数是狗，但它也出现在狐狸，鬣狗和豺中。这是最常见的生物型。多房棘球绦虫的成虫阶段主要发生在狐狸中，很少发生在狼、土狼、山猫、猫和黑熊中。
5、多房棘球绦虫的中间宿主是八类啮齿动物，包括小鼠、大鼠、仓鼠、沙鼠和松鼠。
6、伏氏棘球绦虫（Evogeli）是一种新热带物种，存在于丛林犬和美洲豹中。它很容易感染暴露于粪便的其他哺乳动物。它是包虫病最罕见的形式。
7、暴露于受感染的终宿主粪便污染的食物和水中，或发病区域的卫生状况差，都可能导致包虫病。

流行病学

1、美国数据
(1) 尽管包虫病的发病率有所增加，但它在美国大陆仍然是一种非常罕见的疾病（少于每100万居民中1例）。
(2) 阿拉斯加北部地区有细粒棘球绦虫流行地区，但是感染的频率仍然很低（每100,000居民中少于1例）。
2、国际数据
(1) 包虫病在北欧也很罕见。流行地区是地中海国家、中东、南美南部、冰岛、澳大利亚、新西兰和非洲南部。后五个地区是密集流行地区。中亚，特别是中国，也是一个流行地区3-5
(2) 流行区的囊性包虫病（CE）发病率为每100,000居民1-220例，而泡型棘球蚴病（AE）的发病率范围为每100,000居民0.03-1.2例，这使其成为一种罕见的包虫病。
(3) 罗马尼亚一项关于囊性包虫病（CE）的流行病学研究强调需要改进预防措施6
(4) （伏氏棘球绦虫（Evogeli）的侵扰是包虫病的最罕见形式，据报道主要发生在南美南部。
3、与性别，年龄和种族相关的人群统计
(1) 包虫囊肿没有性倾向。
(2) 由于棘球绦虫的地理分布受到限制，某些种族的人比其他种族受到的影响更大；但是，该寄生虫具有平等感染所有种族的人的能力。
(3) 囊肿生长缓慢，除非大脑受到影响，否则在儿童或青春期很少诊断出囊肿。囊性包虫病是较年轻的成年人疾病，平均诊断年龄为

30-40岁，而泡型棘球蚴病（AE）是较年长的成年人疾病，平均年龄诊断为50岁以上。
4、发病率
(1) 发病率通常继发于包虫囊肿的自由破裂（有或没有过敏反应），囊肿的感染或受影响器官的功能障碍。
(2) 受影响器官功能障碍病例有胆道梗阻、肝硬化、支气管梗阻、肾流出道梗阻，继发于肿块的颅内压升高，脑脊髓液流出道梗阻继发脑积水。
5、死亡率
(1) 在囊性包虫病（CE）中，死亡继发于过敏反应，囊肿的全身性并发症（如败血症、肝硬化、呼吸衰竭）或手术并发症。
(2) 在泡型棘球蚴病（AE）的临床病例中，死亡率为50％-60％。对于未经治疗或不良治疗的AE，该数字达到了100％。报告过无症状AE患者猝死的病例（尸检诊断）。

病理学形态结构与生物学特性

推荐1：基于病理学形态结构中外囊是在内囊周围形成的一层纤维包膜，囊液外溢导致过敏反应。亦可在腹腔内播散种植等特点。应将包虫外囊完整切除达到根治。手术过程必须轻柔。避免过度挤压包虫囊致破裂。造成严重后果。术中预防性使用抗过敏药物100mg氢化可的松。
1、人类包虫病是由棘球属的绦虫引起的人畜共患感染。
2、在四种已知的棘球属物种中，有三种在人类中具有医学重要性。
3、这些是细粒棘球绦虫，引起囊性包虫病（CE）；多房棘球绦虫，泡型棘球蚴病（AE）；和伏氏棘球绦虫。
4、细粒棘球绦虫是三种中最常见的一种。
5、cDNA编码钙调节蛋白，一种钙传感蛋白（rEgCaM）作为钙结合蛋白，可能在细粒棘球绦虫生物学功能中起重要作用7
6、多房棘球绦虫是罕见的，但是最致命的，伏氏棘球绦虫是最稀有的。
7、肝囊型包虫病病理学形态结构可分为外囊和内囊。
(1) 外囊是在内囊周围形成的一层纤维包膜；
(2) 内囊为包虫的本体，由两层构成，内层为生发层，外层为多层角质层。囊内容物有囊液、育囊、原头节、生发囊和子囊。囊液无色透明，囊壁破裂可使囊内容物外溢导致过敏反应甚至过敏性休克，亦可在腹腔内播散种植生成新的包虫囊。
8、肝囊型包虫病的包虫囊呈膨胀性生长，对周围肝组织和主要管道产生压迫。包虫生长病程分为3期：早期为生长旺盛期，中期为生长缓慢期，晚期为生长停滞期。

分型

推荐2：WHO分型除超声形态和结构分型外，还包括了包虫囊肿的大小和生物学特征。对治疗方案的选择具有指导意义。TDC临床分型提供WHO分型与临床表现相关的包虫囊平均直径和并发症等临床信息，为临床诊断与治疗提供更多依据。建立一种大多数包虫病专家达成共识的肝包虫病标准化分型，对于包虫病的诊断、社区普查及制订合理的治疗方案（手术、药物、穿刺介入）和疗效评价都是极其重要的。
1、WHO/IWGE将囊型包虫病分为6型（简称WHO分型），列入《WHO包虫病诊断治疗纲要》并推荐应用。
(1) CL：囊型病灶（单房囊性占位，内容物回声均匀，B超检查结果无特异性影像学表现）。
(2) CE1：单囊型（包虫囊内充满水样囊液，呈现圆形或卵圆形的液性暗区。包虫囊壁与肝组织密度差别较大，而呈现界限分明的囊壁。本病的特异性影像学表现为内、外囊壁间有潜在的间隙界面，可出现“双壁征”。B超检查示包虫囊后壁呈明显增
强效应，用探头震动包虫囊时，在暗区内可见浮动的小光点，称为“囊沙”）。
(3) CE2：多子囊型（在母囊暗区内可呈现多个较小的球形暗影及光环，形成“囊中囊”的影像学特征性。B超或cT检查呈花瓣形分隔的“车轮征”或者“蜂房征”）。
(4) CE3：内囊塌陷型（肝包虫破裂后，囊液进入内、外囊壁间，出现“套囊征”；若部分囊壁由外囊壁脱落，则显示“天幕征”，继之囊壁塌瘪，收缩内陷，卷曲皱折，漂游于囊液中，出现“飘带征”）。
(5) CE4：实变型（包虫逐渐退化衰亡，囊液吸收，囊壁折叠收缩，继之坏死溶解呈干酪样变，B超检查示密度强弱相间的“脑回征”）。
(6) CE5：钙化型（包虫病程长，外囊肥厚粗糙并有钙盐沉着，甚至完全钙化。B超检查示包虫囊密度增高而不均匀，囊壁呈絮状肥厚，并伴宽大声影及侧壁声影）。
2、WHO分型还将包虫的大小分为3类：直径<5cm，称为小包虫，记为S；直径为5-10cm，称为中等大小包虫，记为M；直径>10cm称为大包虫，记为L。生物学特征分为：有活性（1组：CE1型和CE2型），过渡型（2组：CE3型）或无活性（3组：CE4型和CE5型）。
3、鉴于临床更关注包虫囊的大小和其主要并发症，2002年新疆医科大学第一附属医院和新疆维吾尔自治区包虫病临床研究所（XJHCRI）提出TDC临床分型（见下表）。其主要特点是：T0-5，（Type）代表相应的WHO分型外，用D（Mean Diameter）表示包虫囊平均直径（最大囊直径+最小囊直径）/2，C（Complication）表示伴有并发症。具有更多临床信息的TDC分型可以满足临床诊断与治疗的需要。

诊断

诊断要点：1、辅助检查：①血液检查：非特异性。肝功能异常可表现为胆红素或碱性磷酸酶升高；白细胞增多提示囊肿感染，25%感染者伴嗜酸性粒细胞增多，30%患者出现血红蛋白减少。②影像学：超声为肝囊型包虫病首选方法，典型表现包括「囊沙征」、「双壁征」、「水上浮莲征」等，适用于术后随访及药物治疗疗效评估。CT可清晰显示子囊，CTA/CTC有助于评估血管与胆管受累情况。MRI/MRCP对复杂病例可显示囊肿及
  • 诊断
    临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
  • 鉴别诊断
    同类疾病的相似点和鉴别点
  • 治疗
    治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
  • 其他
    控制目标 | 预后 | 预防等

参考文献

文献评审日期：2021-05-31

1. Ravis E, Theron A, Lecomte B, Gariboldi V. Pulmonary cyst embolism: a rare complication of hydatidosis. Eur J Cardiothorac Surg. 2018 Jan 1. 53(1):286-7. .
2. Siracusano A, Delunardo F, Teggi A, Ortona E. Host-parasite relationship in cystic echinococcosis: an evolving story. Clin Dev Immunol. 2012. 2012:639362. . .
3. Wang K, Zhang X, Jin Z, Ma H, Teng Z, Wang L. Modeling and analysis of the transmission of Echinococcosis with application to Xinjiang Uygur Autonomous Region of China. J Theor Biol. 2013 Sep 21. 333:78-90. .
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感谢以下医疗从业者参与贡献

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张艳