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晚期心力衰竭

refractory heart failure,refractory HF

文献评审 2024-08-12·最新修订 2024-09-09
  • 张冯筱审核专家
    心血管内科 华中科技大学同济医学院附属协和医院
  • 陈晨审核专家
    心血管内科 首都医科大学附属北京安贞医院

基础知识

定义

1、心力衰竭1
心力衰竭（heart failure，HF）是一种临床综合征，出现由心脏结构和/或功能异常引起的症状和/或体征，心脏结构和/或功能异常包括：射血分数（ejection fraction，EF）<50%、心腔异常扩大、二尖瓣舒张早期血流峰速度与二尖瓣环舒张早期运动峰速度比值（the ratio of early diastolic flow peak velocity of the mitral valve to early diastolic peak velocity of mitral valve annulus，E/E'）>15、存在中重度心室肥大或存在中重度瓣膜梗阻性或反流性疾病；并且至少符合以下一项：①利尿钠肽水平升高，② 通过影像学检查（如胸部 X 线检查或超声心动图显像发现充盈压升高）或者静息或激发（如运动）状态下的血液动力学测量[如右心导管检查、肺动脉（pulmonary artery，PA）导管检查]等诊断方法发现了心源性肺充血或全身充血的客观证据。
2、晚期心力衰竭
晚期心力衰竭是指尽管进行了最佳的循证治疗，但仍持续存在严重心力衰竭的体征和症状的一种临床综合征，可用“终末期”、“晚期”和“难治性”HF 等术语来描述，其生活质量及临床预后较其他类型心力衰竭患者更差。多种分类系统可用于定义晚期心力衰竭患者，包括纽约心脏协会（New York Heart Association，NYHA）心功能分级 IV 级（是指静息时即存在心力衰竭症状的患者），或美国心脏病学会（American College of Cardiology，ACC）/美国心脏协会（American Heart Association，AHA）分期 D 期2-3。

分期

心力衰竭分期

心力衰竭的发展和进展阶段（见图 1）
图 1 心力衰竭的发展和进展阶段
图片预览
1、心力衰竭风险期（A 期）
有 HF 风险，但当前或既往无 HF 症状或体征，且无心脏结构性改变或心脏病生物标志物升高的患者。患有高血压、动脉粥样硬化性心血管疾病、糖尿病、肥胖症、已知的心脏毒素暴露、心肌病阳性家族史或遗传性心肌病的患者属于这一类。并非所有这些患者都会发展成 HF，但需要对危险因素进行干预。
2、心力衰竭前期（B 期）
当前或既往无 HF 症状或体征，但有以下证据之一的患者：
(1) 结构性心脏病：如左心室肥大、心腔扩大、心室壁运动异常、心肌组织异常[如心脏磁共振成像（‌Cardiac Magnetic Resonance，‌CMR）‌ T2 或晚期钆增强（late gadolinium enhancement，LGE）成像显示心肌水肿、瘢痕/纤维化异常]、瓣膜性心脏病。
(2) 心功能异常：如左心室或右心室收缩功能减退、充盈压升高的证据（通过有创或无创测量）、舒张功能障碍。
(3) 利尿钠肽水平升高（有关水平请参见表 3）或心肌肌钙蛋白水平升高（正常参考人群中超过 99%），尤其是在暴露于心脏毒素的情况下。
3、心力衰竭（C 期）
由于心脏结构和/或功能异常而导致当前或既往有 HF 症状和/或体征的患者。
4、晚期心力衰竭（D 期）
静息状态下出现重度的 HF 症状和/或体征，尽管接受了指南导向的药物治疗（guideline-directed medical therapy，GDMT）但仍需反复住院，GDMT 难治或对 GDMT 不耐受，需要考虑移植、机械循环支持或姑息治疗等晚期治疗方法。

NYHA 心功能分级

NYHA 分级系统将 HF 分为 I 至 IV 级。NYHA 分级对于表征症状性（C 期）HF 或晚期 HF（D 期）患者的症状和功能容量非常重要，NYHA 分级恶化与预后较差相关，任何有症状的 HF 患者（NYHA 分级 II-IV 级的 HF）都应进一步优化 GDMT。
1、I 级：体力活动无限制[有症状的 HF（C 期）患者在接受治疗后可能变为无症状，因此 NYHA 分级 I 级可进一步特指其当前无症状]；
2、II 级：体力活动轻度受限；
3、III 级：体力活动明显受限；
4、IV 级：即使在静息状态下也会出现症状；进行任何体力活动时都感到不适。

流行病学

1、晚期心力衰竭患者约占心力衰竭患者总数的 1%-10%4-5。在美国的一项研究中，在年龄≥45 岁的居民中，晚期心力衰竭的患病率为总体人群的 0.2%，相当于心力衰竭人群的 10%6-7。
2、晚期心力衰竭患者的生存率显著降低。一项研究中，D 期心力衰竭患者中，5 年死亡率为 80%8。从晚期心力衰竭诊断到死亡的中位（四分位间距）时间为 12.2 个月（3.7-29.9 个月）7。其他研究也报道了较高的死亡率，一项纳入了不适合进行心脏移植的终末期心力衰竭患者的研究表明药物治疗组的 1 年死亡率为 75%，2 年死亡率为 92%[接受左心室辅助装置（left ventricular assist device，LVAD）的患者中分别为 48% 和 77%]9，不适合行心脏移植可能选择了风险较高的人群。

诊断

诊断要点：1、临床表现：①症状→典型呼吸困难、端坐呼吸、运动耐量下降、踝肿等。②体征→颈静脉压↑、第三心音、外周水肿、肝大/腹水。心力衰竭的症状和体征详见表 1，晚期 HF 的临床指标详见表 2，晚期HF的临床指标详见表 3。2、辅助检查：①利尿钠肽与 HF 关联最紧密的指标，详见表 4。②年龄不同，NT-proBNP临界值不同（＜50岁NT-proBNP 450 pg/mL，50~75岁900
  • 诊断
    临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
  • 鉴别诊断
    同类疾病的相似点和鉴别点
  • 治疗
    治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
  • 其他
    控制目标 | 预后 | 预防等

参考文献

文献评审日期：2024-08-12

1. Biykem Bozkurt, Andrew J S Coats, Hiroyuki Tsutsui,et al.Universal definition and classification of heart failure: a report of the Heart Failure Society of America, Heart Failure Association of the European Society of Cardiology, Japanese Heart Failure Society and Writing Committee of the Universal Definition of Heart Failure: Endorsed by the Canadian Heart Failure Society, Heart Failure Association of India, Cardiac Society of Australia and New Zealand, and Chinese Heart Failure Association[J].Eur J Heart Fail.2021 Mar;23(3):352-380.
2. Truby LK, Rogers JG. Advanced heart failure: epidemiology, diagnosis, and therapeutic approaches. JACC Heart Fail 2020; 8: 523–536.
3. Hunt SA, Baker DW, Chin MH, Cinquegrani MP, Feldman AM, Francis GS, Ganiats TG, Goldstein S, Gregoratos G, Jessup ML, Noble RJ, Packer M, Silver MA, Stevenson LW, Gibbons RJ, Antman EM, Alpert JS, Faxon DP, Fuster V, Gregoratos G, Jacobs AK, Hiratzka LF, Russell RO, Smith SC Jr, American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committee to Revise the 1995 Guidelines for the Evaluation and Management of Heart Failure) , International Society for Heart and Lung Transplantation , Heart Failure Society of America . ACC/AHA guidelines for the evaluation and management of chronic heart failure in the adult: executive summary: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committee to Revise the 1995 Guidelines for the Evaluation and Management of Heart Failure): developed in collaboration with the International Society for Heart and Lung Transplantation; endorsed by the Heart Failure Society of America. Circulation 2001; 104: 2996–3007.
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感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

姚亚男、刘珍 （牡丹江市第二人民医院）、邱茹洁 （武汉亚洲心脏病医院）

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