缩窄性心包炎

缩窄性心包炎是任何原因导致的心包膜纤维化增厚并阻碍正常的心脏舒张期充盈。尽管它可能累及脏层心包，但通常累及壁层心包（请参阅缩窄性渗出性心包炎）。急性或亚急性心包炎（可能有症状也可能没有症状）可能会导致纤维蛋白沉积，继而引起心包积液。这通常会导致心包炎症反应，慢性纤维化疤痕，钙化和心脏充盈受限¹。

1、缩窄性心包炎的症状与心肌梗塞（MI），主动脉夹层，肺炎，流行性感冒和结缔组织疾病等多种疾病重叠。这种重叠可能会使最有经验的医师发生误判。对心包缩窄的怀疑增加有助于将缩窄性心包炎移至冗长的鉴别诊断清单首位，并有助于正确的诊断和及时的治疗。

2、与缩窄性心包炎相关的经典诊断难题是难以将这种疾病与限制性心肌病（见限制性心肌病）和右侧心室压力升高的其他相关综合征鉴别开，因为这些综合征具有相似的症状，体征和血流动力学。尽管获得仔细的病史并进行体格检查仍然是正确诊断的基石，但技术进步已促进了诊断，尤其是通过适当使用多普勒超声心动图，高分辨率离子计算机断层扫描（CT），磁共振成像（MRI）和侵入性检查血液动力学检测。

3、心包切除术是主要的确切疗法。血液动力学和症状改善很迅速。对病情不太严重的病例，建议进行医疗管理，例如仔细观察或对症治疗；但是，此做法存有争议。潜在的病因通常决定了预后。恶性肿瘤和纽约心脏协会（NYHA）第III或IV类心力衰竭症状与较差的预后相关。

1、慢性缩窄性心包炎是一种具有多种可能病因的疾病，根据其病情严重程度，与多种临床表现相关。它的发展非常隐秘，在许多情况下，甚至无法确定病因。在某些患者中（约10％），有先前发生急性心包炎的病史。其他缩窄性心包炎被推测是继发于亚临床或隐匿性心包炎。

2、所有形式的心包炎都可能最终导致心包缩窄。它们可以大致分为常见，不常见和罕见的形式。缩窄性心包炎的三大原因有特发的（推测是病毒性），心胸外科手术和放射疗法。根据一项研究，这分别占缩窄性心包炎（接受缩窄性手术治疗的患者）的46%、37%和9%²。

(1) 常见病因

1）特发性

在许多情况下，尤其是在发达国家，无法确定前驱疾病。这些情况称为特发性。许多作者研究表明，特发性缩窄性心包炎高发可能与先前诊断或未诊断的病毒性心包炎有关（见下文）。

2）感染（细菌和病毒）

①在发展中国家，结核病是缩窄性心包炎的主要原因，但在美国和其他发达国家，结核病仅占少数病因。

②细菌感染导致化脓性心包炎的频率也在下降。过去，与肺炎球菌性肺炎相关的化脓性心包炎是最常见的类型。然而，广泛使用抗生素已极大地改变了化脓性心包炎的致病菌谱和发病率，以至于现在最常见的类型是继发于心脏手术后的心包炎。应当指出，细菌性心包炎后（例如，≤6个月），从急性心包炎发展为缩窄性心包炎的速度可能更快。

③越来越多的革兰氏阳性微生物，包括多重耐药葡萄球菌已经被分离出来。A组和B组链球菌和革兰氏阴性杆菌（例如，假单胞菌属，大肠杆菌和克雷伯菌属）也有文献报道。

④尽管结核和细菌性心包炎病例的绝对数量正在减少，但必须认识到，这些疾病仍然与缩窄性心包炎密切相关。一项前瞻性研究报道，急性特发性/病毒性心包炎后，缩窄性心包炎的发生率为0.76例/1000人年，而结核性心包炎的发生率为31.7例/1000人年，化脓性心包炎为52.7例/1000人年³。

⑤可能引起缩窄性心包炎的病毒病原体包括柯萨奇病毒，肝炎病毒，腺病毒和埃可病毒⁴。

3）辐射

①胸腔和纵隔放疗（用于血液系统，乳腺和其他恶性肿瘤的治疗）的长期效果正在逐渐显现。辐射性心脏病并发症的共同特征有微循环损伤，内皮损伤，毛细血管破裂和血小板粘附。这会引起炎症反应，可以溶解或诱导形成脏层心包和壁层心包之间的粘连。这种反应可能导致心包缩窄。

②通常，放射线诱发的缩窄性心包炎在放射治疗后5-10年出现，并且更可能伴有相关的心包积液。在Bertog的一项研究中，放射线治疗和心包切除术之间的时间范围很广，为2-30年，中位时间是11年。这些发现与之前的其他研究一致²。

4）心脏手术

任何打开，调整或损坏心包的手术或侵入性操作都可能引起炎症反应，从而导致缩窄性心包炎（心包切开术后综合征）。最常见的例子是冠状动脉旁路移植术（CABG）仅切除部分心包时发生的缩窄性心包炎。

(2) 不常见的病因

1）感染（真菌）

①在免疫功能正常的患者中，真菌感染是缩窄性心包炎的罕见来源。诺卡氏菌可能是致病菌，尤其是在俄亥俄河谷等流行地区。曲霉菌，念珠菌和球孢子菌是感染HIV和其他免疫功能低下宿主的重要病原体。

肿瘤

②恶性肿瘤累及还可能表现为心包积液（有或没有心脏压塞）或心脏被增厚的脏层和壁层心包包裹，引起缩窄性病理表现。尽管已经报道了许多类型的肿瘤，但是乳腺癌和肺癌以及淋巴瘤是最常与缩窄性心包炎相关的转移性恶性肿瘤。累及心包相对频率较高的其他恶性肿瘤包括黑色素瘤和间皮瘤。

2）尿毒症

长期进行血液透析的尿毒症可导致慢性心包炎，通常伴有心包积液。

3）结缔组织疾病

涉及心包的自身免疫性疾病并不罕见，通常表现为少量的心包积液或急性心包炎。慢性心包受累较少见，但可发生于类风湿关节炎患者，通常与皮下结节有关。系统性红斑狼疮（SLE）和硬皮病也可能导致缩窄性心包炎，后者预后较差。

4）药物

据报道，普鲁卡因酰胺和肼屈嗪通过诱发药物性狼疮样综合征引起缩窄性心包炎。甲基化麦角胺治疗也被认为是缩窄性心包炎的病因。

5）创伤

据报道，胸壁钝性和穿透性损伤可能通过验证机制引起缩窄性心包炎。创伤引起的缩窄性心包炎通常不常见。

6）心肌梗塞

曾有心肌梗死后缩窄性心包炎的报道。患者通常有溶栓治疗后出现Dressler综合征或心包积血的病史。

(3) 罕见病因

1）心外膜起搏器或自动植入式心脏除颤器植入术后的缩窄性心包炎是一种罕见但曾有报道的病例。

2）Mulibrey侏儒症是一种常染色体隐性遗传疾病，其有多种异常特征，包括侏儒症，缩窄性心包炎，眼底异常和长骨纤维异常增生。

3）在极少数情况下，硬化治疗食管静脉曲张后可发生缩窄性心包炎。

4）乳糜胸是引起缩窄性心包炎的罕见原因。

1、与许多曾经以感染性病因为主要病因的疾病一样，缩窄性心包炎的临床病因也发生了变化。

2、大约有9%各种原因引起的急性心包炎患者会继续发展为心包缩窄⁴。

3、真正的发病率取决于心包炎的具体病因，但考虑到临床上只有千分之一的住院患者被诊断为急性心包炎，则缩窄性心包炎

的诊断频率很可能低于1例/10,000住院患者。

4、2019年美国的一项研究关注了2005年到2014年诊断为缩窄性心包炎患者的年度趋势变化，调查人员发现发病率稳定在每百万人中有9-10例⁵。

5、在发展中国家，感染性病因仍然更为突出（结核病的总发病率最高）。

6、与年龄，性别和种族相关的人口统计学

(1) 尽管流行病学分析缺乏儿科数据，但显然的是这种疾病在成年人中很少见，在儿童中更罕见。

(2) 在所有年龄组中，住院患者和接受心脏手术治疗患者的患病率均升高。

(3) 8至70岁的人群均有病例出现。

(4) 发病的倾向可能反映潜在病因。

(5) 历史研究表明发病中位年龄为45岁，而最近的研究表明中位年龄为61岁（可能反映了不断发生的人口变化）。

(6) 此病似乎以男性为主，一些研究报告称男女比例为3：1。

(7) 此种疾病无种族倾向。

(8) 在2005年至2014年之间，接受过心包切除术的缩窄性心包炎患者比接受药物治疗的患者更年轻，更可能是男性且合并症更少⁵。

1、正常的心包由两层组成

坚韧的纤维壁层心包和光滑的脏层心包。通常，心内腔内存在约50mL液体（血浆超滤液），以最大程度地减少心脏运动时的摩擦⁶。

2、急性或亚急性的心包炎（可能有症状也可能没有症状）可能导致纤维蛋白沉积，继而引起心包积液。这往往导致心包组织，慢性纤维化瘢痕形成，和钙化，最常累及心包壁层（脏层心包疾病见缩窄性渗出性心包炎）⁷。

3、在缩窄性心包炎中，易于扩张的、薄的壁层心包和脏层心包内膜出现炎症，增厚和融合。由于这些变化，两层心包膜间的潜在腔隙消失，心室失去了可扩张性。进入心脏的静脉回流受到限制，心室充盈减少，并进而导致无法维持心脏前负荷。心室和心房的充盈压趋于相等。

4、由于心肌未受影响，因此舒张期前三分之一的早期心室充盈不受阻碍。舒张早期过后，僵硬的心包影响血流量和血流动力学。因此，心室压力最初迅速减小（右心房压力波形上出现一个陡峭Y降支），然后急剧升高至一水平并持续至收缩期（可在右心室或左心室压力波形图上出现，被简称为“倾斜-高平波形（dip-and-plateauwaveform）”）⁸。

5、舒张早期心肌功能保留可以区分缩窄性心包炎和限制性心肌病。收缩功能直到疾病晚期才受到影响，可能继发于影响心肌的浸润性过程，或邻近心包疾病引起的心肌萎缩、结疤或纤维化。实验模型表明，体积-弹性曲线的变化（见下图）是与疾病相关的基本病理生理变化。在心包缩窄的发展过程中，左右心室舒张压增加，每搏量减少。容量的小幅增加可能导致舒张末期压力显著增加。

6、患者症状与充血性心力衰竭（CHF），特别右心室心力衰竭是相似，因为心脏无法增加每搏输出量，导致症状发生⁹。随着时间的流逝，首先是运动时，然后是休息时，心输出量逐渐变得不足。

7、舒张早期心脏快速充盈，并最终达到所有心腔内的舒张压均等，可解释缩窄性心包炎的临床症状和经典的血流动力学表现。这限制了舒张末期心脏充盈，导致静脉血量和心输出量降低，所有这些均继发于心包缩窄。