脊髓血管病

脊髓血管病是具有潜在破坏性的疾病，可以分为三大类：脊髓梗死、分流性血管畸形（脊髓动静脉畸形（spinal cord arteriovenous malformations，AVM）和非分流性血管畸形（脊髓海绵状血管畸形）。目前较常用的分类是脊髓血管病分为缺血性、 出血性及血管畸形三大类。

1、脊髓梗死

（1）病因是多方面的¹，医源性病因最为常见。

动脉硬化性疾病的主动脉手术可能是目前最常见的脊髓梗塞的原因。尽管很难估计，但据报道主动脉瘤修复术后的发病率为1.2%～2%^2-4。其他医源性病因包括胸部手术⁵，动脉造影⁶，硬膜外麻醉和脊髓麻醉以及抗炎性椎间孔浸润^7-8。

（2）在动脉粥样硬化或炎症⁹椎动脉疾病（颈椎梗死）或主动脉疾病（胸腰椎梗死）、动脉粥样硬化¹⁰和主动脉或椎动脉夹层^10-11，全身性低血压^10,12，血栓性心脏病^12-13和椎间盘突出症¹⁴的情况下，已经描述了自发性脊髓梗塞。还描述了椎间盘材料引起的罕见纤维软骨栓塞^15-16。这种情况在年轻患者中发生的频率更高，一般在体育锻炼或有轴向负荷力的轻微创伤之后。

（3）大量（20%～25%）的病例没有可识别的病因^10,12。

2、硬脊膜动静脉瘘

他们可能是获得性病变；然而，确切的病因尚不清楚。

1、脊髓梗死

由于脊髓体积小，动脉吻合丰富，并且供应脊髓的动脉粥样硬化的发生率低，因此脊髓梗死相较于脑梗死少见。它只占中风入院人数的不到1%¹⁷，但确切的发病率尚不清楚。据报道，大多数情况下，急性颈髓梗死的死亡率为12-23%^10,13,18。

2、硬脊膜动静脉瘘

硬脊膜动静脉瘘（spinal cord dural arteriovenous fistulae, SDAVF）是最常见的脊柱血管畸形，占所有脊柱AV分流的70%¹⁹。在确诊时，超过三分之二的患者年龄在60岁或70岁，平均年龄约为60岁。男性比例较多，约为4～5:1^20-21。

3、分流性软脊膜AV

它们约占所有脊髓分流的20%，可能位于髓内和/或髓周。

4、海绵状血管畸形

约占所有脊柱血管畸形的5%。女性略多，比例为2:1。家族性发病，伴节段性血管痣和颅内海绵状畸形并存。

脊髓的血液供应（图 1）由脊髓前正中动脉和另外两条脊髓后外侧动脉提供²²。脊髓前动脉通过被称为沟连合动脉穿支供应脊髓的深中部。脊髓后动脉为脊髓表面提供丰富的吻合网络和称为桡动脉的小穿支。

1、脊髓梗死

髓质缺血最常发生在脊髓前动脉区域（87%的病例），很少发生在脊髓后动脉区域，可能与脊髓后表面丰富的吻合网络有关¹³。脊髓前动脉由四到八条根髓动脉供应，这些动脉从颈、胸肋间和腰椎节段动脉沿脊神经前根延伸。最重要的根髓动脉是Adamkiewicz动脉，通常起源于T8–T10的左侧。脊髓后动脉起源于10～20根跟随背神经根的神经根动脉。这些神经根动脉是颈椎动脉、胸肋间动脉和腰动脉的分支。所有节段动脉也向椎体近端供血。脊髓供血动脉区域的局灶性缺血主要发生在前三分之二，而不会影响后脊髓。在脊髓后动脉局部缺血的情况下，缺血主要发生在脊髓后表面；鉴于脊柱后部系统具有良好的侧支循环，这种类型的缺血极为罕见^{10,12-13,18,23}。髓质梗塞有两种类型。第一种是继发于全身低血流量（心脏骤停、休克引起的严重低血压等）的全身性缺血。第二种是脊髓供血动脉区域的局灶性缺血，最常见于Adamkiewicz动脉区域（图 2）。

2、脊髓动静脉分流病变

在AV分流病变中，正常的毛细血管网缺失。从形态学的角度来看，如果供血动脉直接流入静脉而没有介入异常血管网络，则存在瘘管；而如果存在介入异常血管网络，则存在巢状分流。从供血动脉的角度来看，主要由硬脑膜动脉供血的分流术（硬脑膜的AV分流术）与由通常供应脊髓的动脉供血的分流术（软脑膜的AV分流术）之间必须加以区分。在AV分流病变中，以SDAVF最常见，约占所有脊髓血管分流的70%¹⁹。

3、硬脊膜动静脉瘘

SDAVF是一种AV分流术（图 3），位于硬脑膜内，靠近脊神经根并沿其根袖。由于原因未知，这些分流在神经根脑膜动脉和神经根静脉之间形成，并逆行引流至髓周静脉²⁴。大部分分流发生在胸腰椎区域；然而，从骶骨区域到枕骨孔水平都可见到。正如Foix和Alajouanine（1926）首次所述，静脉回流到髓周静脉会导致脊髓进行性静脉流出受限，充血性水肿，以及最初可逆的脊髓充血性缺血，最终导致坏死性脊髓病。

4、分流性软脊膜AV

分流性软脊膜AV是由正常供应脊髓（而不是脑膜）的动脉供应。可以确定两种不同的类型：病灶（图 4和5）和瘘管型（图 6和7）。它们是非外伤性脊髓出血最常见的病因 ²⁵ 。其他出现的症状可能与静脉淤血、静脉血栓形成有关，而动脉窃血和对脊髓的占位效应则存在争议。在最近的一项荟萃分析中，病变在治疗前的年出血率为4%，既往有出血史的 AVM为10% ²⁶ 。病灶型AVM（也称为丛状或肾小球状）是最常见的软脊膜AV分流术，其病灶类似于大脑AVM。这种畸形通常位于髓内。瘘管AVM（也称为髓周型AVM或硬膜内AV瘘管）是直接的AV分流术（即没有中间网络），通常位于脊髓表面，很少有髓内隔室。

5、海绵状血管畸形

脊髓海绵状血管畸形（通常称为海绵状血管瘤）是一种髓内非分流血管畸形，没有明确的供血动脉或引流静脉。它们由扩大的薄壁毛细血管和血窦组成。在血管通道之间没有可见的脊髓实质。胸椎比颈椎更容易受到影响²⁷。脊柱海绵状血管畸形是一种罕见但可治疗的急性、复发性和进行性脊髓病的病因 ²⁸ 。