霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphomas，HL）旧称霍奇金病，是淋巴组织肿瘤，是一种少见的累及淋巴结及淋巴系统的恶性肿瘤。HL 病因不详，部分与感染有关。根据形态学及免疫表型，HL 分为两种主要类型：经典型 HL（classic Hodgkin lymphoma，cHL）和结节性淋巴细胞为主型 HL（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma，NLPHL）。cHL 是一种淋巴组织肿瘤，多数来源于生发中心 B 细胞，表现为霍奇金和 Reed-Sternberg 细胞混合浸润于非肿瘤细胞中，具有特征性的免疫表型。经典型霍奇金淋巴瘤根据镜下细胞形态和霍奇金细胞、Reed-Sternberg 细胞、淋巴细胞及纤维化的相对比例可分为四种亚型（结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞富集型、淋巴细胞削减型），约占霍奇金淋巴瘤的 95%。NLPHL 是霍奇金淋巴瘤的另外一大类，主要表现为变异型的霍奇金细胞和 Reed-Sternberg 细胞（分别命名为淋巴细胞和组织细胞）。与经典型霍奇金淋巴瘤不同，NLPHL 表达典型的 B 系标志。

1、发病率与死亡率

(1) 全球数据（GLOBOCAN 2020）显示年全球新发 HL 共 83087 例，其中男性 48981 例，女性 34106 例；死亡 23376 例，其中男性 14288 例，女性 9088 例。

(2) 中国 2020 年新发 HL 也达 6829 例，其中男性 4506 例，女性 2323 例；死亡 2807 例，其中男性 1865 例，女性 942 例^1-2。

2、流行病学特征

(1) HL 发病率占淋巴瘤的 5%～10%，男性高于女性。在我国，HL 占全部淋巴瘤的 8.54％³，男性多于女性。

(2) 欧美发达国家 HL 的发病年龄呈典型的双峰分布，分别为 20～30 岁和 50～70 岁⁴。我国 HL 发病年龄较低，中位发病年龄为 30（14～83）岁，美国监测、流行病学和最终结果（the surveillance，epidemiology，and end results，SEER）数据库 HL 中位发病年龄为 36（14～98）岁⁵。