急性早幼粒细胞白血病（儿童）

急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia，APL）是急性髓系白血病（acute myeloid leukemia，AML）的一种特殊亚型，占儿童 AML 的 10％左右。常以严重出血为首发表现，起病凶险，可导致早期死亡^1-2。本内容定义的 APL 是国际惯例特指的 t（15；17）（q22；q21）/PML-RARa 阳性的白血病，适用于新诊断的 18 岁以下儿童患者。

1、APL 占同期 AML 的 10％~15％，发病率约 0.23/10 万³。APL 患者的年龄分布与其他类型的 AML 不同，APL 易见于中青年人，平均发病年龄为 44 岁，在 10 岁以前较为罕见；其发病率在十几岁期间增高并在成年早期达到顶峰，然后保持稳定，直到 60 岁以后下降⁴。

2、我国一项队列研究（2016-2020 年）显示儿童 APL 的 5 年总生存率为 91.1%（95%CI：89.6% – 92.6%）⁵。