吸烟相关性特发性间质性肺炎

2002 年美国胸科协会（ATS）和欧洲呼吸病学会（ERS） 特发性间质性肺炎（ idiopathie Interstitial Pneumonias， IIP） 的共识中，将脱屑性间质性肺炎（（desquamative interstitial pneumonitis，DIP）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease, RB-ILD）列为有临床-放射-病理特点的独立疾病实体。近 10 余年来，对这两种与吸烟有关的间质性肺炎在 IIP 中的地位提出质疑，认为 RB、RB-ILD 和 DIP 可能代表着吸烟所致的同一种组织病理疾病谱，反映了疾病的不同严重程度，均与吸烟相关，非真正意义的特发性，应从 IIP 中剔除。亦有学者提出吸烟相关性间质性肺疾病（smoking-related ILD）概念，建议将脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病及肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症归为吸烟相关性间质性肺疾病¹，因为吸烟被认为是这 3 种疾病共同的病因²。2013 年发布的 IIP 更新提出，吸烟相关性间质性肺炎包括脱屑性间质性肺炎和呼吸性细支气管炎伴间质性肺病。³

2013 年特发性间质性肺炎的新分类³见表 1。吸烟相关性间质性肺炎包括脱屑性间质性肺炎和呼吸性细支气管炎伴间质性肺病。

1、RB-ILD、DIP 发病和吸烟关系密切：多项研究结果显示 RB-ILD 是呼吸性细支气管炎（ respiratory bronchiolitis，RB）的进展。约 30 年前已发现 RB 见于几乎所有的吸烟者，表现出对吸烟的高度特异性病理变化⁴。

2、RB 没有临床症状，所以长期被忽视。部分 RB 患者病变进一步加重发展为 RB-ILD，表现出咳嗽、胸闷的症状。RB-ILD 通常见于 30~40 岁吸烟者，吸烟量 30 包/年或更多，男性略多于女性。RB-ILD 发病与吸烟的关系是如此的紧密，新近的文献对 RB-ILD 建议如下界定：局限于吸烟者；肺功能表现为限制性或混合性通气功能障碍，较轻的气流阻塞而有明显的弥散功能障碍；HRCT 有毛玻璃阴影/小叶中央结节影，并网状阴影；RB 的病理改变⁵。

3、相对于 RB-ILD， DIP 临床上较少见。但同 RB-ILD 一样，发病与吸烟关系密切，近 90%的 DIP 患者为吸烟者，发病年龄多于 40~50 岁，男性是女性的近两倍。但 DIP 也可以偶发于非吸烟者，与职业暴露或环境因素有关，或与某些药物使用有关，或见于全身性疾病如感染^6-15。