重复神经电刺激

文献评审 2023-04-10·最新修订 2023-04-10

温冰审核专家
神经科山东大学齐鲁医院

基础知识

概述

定义

重复神经电刺激（Repetitive nerve stimulation，RNS）指采用重复的电流刺激周围神经神经干，如正中神经、腋神经、尺神经、肌皮神经、腓总神经等，在相应肌肉记录复合肌肉动作电位的波幅变化。

优缺点

1、RNS 具有无损伤性、耐受性好，是重症肌无力及 Lambert-Eaton 肌无力综合征（LEMS）等神经肌肉接头传递障碍性疾病初诊的首选神经电生理检查。

2、RNS 试验诊断神经肌肉接头传递障碍性疾病的灵敏度在 14%至 94%之间，特异性在 73%至 100%之间¹。

原理/机制

生理

神经电传导与肌肉收缩的转换在运动终板中进行，终板的神经递质是乙酰胆碱，乙酰胆碱合成以后储存在突触囊泡中，在神经电静息的时候囊泡随机释放到突触间隙，在突触后膜只产生电紧张性的电位，也就是终板电位。当神经冲动到达终板的时候，乙酰胆碱的囊泡通过胞吐的形式形成量子性的释放，乙酰胆碱释放到突触间隙，再与突触后膜的乙酰胆碱的受体结合产生扩播性的动作电位，从而触发肌肉兴奋、收缩偶联机制，引起肌肉的收缩（图 1）。

病理

1、如果乙酰胆碱合成障碍或者乙酰胆碱弥散障碍，或者突触后膜乙酰胆碱受体的障碍，都会导致肌无力发生²。

2、复合肌肉动作电位（compound muscle action potential，CMAP）是肌纤维产生的动作电位总和。根据其波幅的大小，可粗略估计所兴奋的肌纤维数目。突触前膜释放乙酰胆碱的数目取决于：即刻可用的乙酰胆碱的量和神经末梢内钙离子浓度。每次刺激都部分消耗下一个刺激将要利用的乙酰胆碱的量，直到重新补充，每次刺激都可引起神经末端钙离子的聚集。

（1）小于 5 Hz 低频刺激，主要是即刻可用的乙酰胆碱量子数目的耗竭。重症肌无力、LEMS 因乙酰胆碱释放减少，量子反应减小，因此产生 CMAP 波幅递减反应。

（2）大于 10 Hz 高频刺激，通过钙离子的浓度增加使乙酰胆碱释放增加成为主导作用。轻症重症肌无力的乙酰胆碱释放增加能够代偿量子反应的减小，因此高频 RNS 反应正常。

3、重症肌无力的神经肌肉接头严重阻滞，不能代偿，因此高频 RNS 产生 CMAP 波幅递减反应。

4、在突触前膜疾病如 LEMS 中，高频 RNS 从二级储存中动员更多 Ach 而产生 CMAP 波幅增加。因此，RNS 技术可以帮助评估 NMJ 的完整性，并确定突触前或突触后障碍²。

诊断

诊断要点：1、适应证：①检测神经肌肉接头病，鉴别突触前/后膜病变。②突触后异常见于重症肌无力，突触前异常见于LEMS。2、检测方法：①常用神经包括尺神经、正中神经、肌皮神经、副神经和面神经，记录电极置于支配肌肉肌腹，地线置于其间。②采用超强单刺激获取最大复合肌肉动作电位后，进行连续6–10次刺激。③分别记录安静状态、低频及高频刺激下的CMAP波幅变化。3、注意事项：①保持皮肤温度≥33℃，检测前停

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2023-04-10

1. Yoganathan K, Stevenson A, Tahir A,et al (2022) Bedside and laboratory diagnostic testing in myasthenia. J Neurol,269,3372-84

2. Katzberg HD and Abraham A (2021) Electrodiagnostic Assessment of Neuromuscular Junction Disorders. Neurol Clin,39,1051-70

3. 党静霞, 重复电刺激, in 肌电图诊断与临床应用. 2005, 人民卫生出版社. p. 101-8.

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