先心病相关肺动脉高压

静息状态下平均肺动脉压≥25mmHg时称为肺动脉高压，简称肺高压。3-10% 先天性心脏病患者会产生肺动脉高压，称“先心病相关肺动脉高压”或“肺高压-先天性心脏病”（pulmonary hypertension-congenital heart disease，PH-CHD）¹。

PH-CHD也可见于合并肺部疾病（包括睡眠呼吸暂停、慢性阻塞性肺疾病或间质性肺疾病等获得性疾病）或脊柱后侧凸（第3类，归因于肺部疾病和/或缺氧的肺高压）或肺血栓栓塞性疾病（第4类，慢性血栓栓塞性肺高压）的患者，或是由肺动脉受外部压迫或动脉炎等更少见的其他病因引起（第5类，原因不明的多因素机制所致肺高压）。

PH-CHD成年患者的临床表现，具体因基础缺损，分流程度、方向和肺高压的严重程度的不同而有所差异。

1、症状和体征：

（1）可能无症状

（2）可表现出劳累后呼吸困难、晕厥或心绞痛，乏力，运动能力、功能状态下降，腹胀感和/或腹部不适。在PAH的PH-CHD患者中，如果出现晕厥则提示应进行积极的治疗。

（3）并发症：咯血（肺出血等引起），头痛、呕吐（以及脑出血引起），发热（心内膜炎、肺炎等）。

（4）发绀：

1）分流方向逆转的PH-CHD患者可出现轻、中度发绀。

2）部分患者运动后也可能出现发绀。

3）大部分艾森曼格综合征患者表现出中央型发绀和杵状指（四肢受累程度相当）。

（5）全身麻醉、肺部感染和去高海拔地区时，患者症状可能恶化。

2、体格检查

（1）心前区触诊示右室区或胸骨旁隆起，以及听诊示P₂亢进。

（2）晚期PH-CHD患者可出现右心衰竭的表现。

1、PH-CHD更常见于伴分流病灶且年龄较大的女性CHD患者⁴。

2、约3-10%CHD患者会伴有肺动脉高压。

3、成人CHD患者的中位死亡年龄是48.8岁，肺高压预示着全因死亡率升高至3倍⁵。

1、预后主要由肺高压对心脏损害的程度决定，而与肺动脉压升高程度无关。

2、成人CHD患者的中位死亡年龄是48.8岁，肺高压预示着全因死亡率升高至3倍⁵。

3、提示预后不良的体征包括⁶：

（1）心输出量降低（如心动过速、低脉压和低血压）

（2）右心功能不全（如静脉压升高和低血容量脉搏）或右心衰

（3）WHO心功能Ⅲ/Ⅳ级

（4）症状进展明显

（5）脑钠肽水平升高

有研究显示，缺损修复后未能纠正肺高压或肺高压伴心脏小缺损的患者，生存率最低⁷。