原发性胆汁性胆管炎

1、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）旧称原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC），是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。其病因和发病机制尚未完全阐明，可能与遗传因素及其与环境因素相互作用所导致的免疫紊乱有关。PBC 多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒。其血生物化学指标特点是血清碱性磷酸酶（alkaline phosphatase，ALP）、γ -谷氨酰转移酶（gamma⁃glutamyl transpeptidase，GGT）升高，免疫学特点是抗线粒体抗体（anti⁃mitochondrial antibodies，AMAs）阳性、血清免疫球蛋白M（immunoglobulin M，IgM）升高，病理学特点是非化脓性破坏性小胆管炎。熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acids，UDCA）是治疗本病的首选药物。

2、血清抗线粒体抗体（antimitochondrial antibody，AMA）阴性PBC：AMA阴性、但具有典型肝内胆汁淤积生物化学改变且活组织检查符合PBC病理学特征者，被称为AMA阴性PBC｡

3、PBC-AIH重叠综合征：一个患者同时具有PBC和自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）这两种疾病的主要特征｡目前PBC-AIH重叠综合征是一种独立的疾病还是PBC或AIH的变异形式仍然存在争议。

关于原发性胆汁性胆管炎的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景及环境等因素相互作用所导致的异常自身免疫反应有关｡

1、PBC：呈全球性分布，可发生于所有的种族和民族，年发病率为0.33/10万~5.8/10万，患病率为1.91/10万~40.2/10万，其中北美和北欧国家发病率最高¹，目前我国的PBC病例数呈快速上升趋势。不同文献报道的发病率及患病率有明显差异，这可能与种族差别、研究年代不同、及流调设计和医疗水平差异等多种因素有关｡

2、AMA阴性PBC：在西方文献报道仅有约5%~10%的患者表现为AMA阴性，而在我国文献报道AMA阴性PBC患者约占15%~40%。

3、PBC-AIH重叠综合征：在PBC患者中的发生率为2%~20%，不同研究中PBC-AIH重叠综合征的发生率波动范围较大，主要与缺乏统一的诊断标准有关｡