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胰腺神经内分泌肿瘤

文献评审 2025-06-27·最新修订 2025-08-15

徐建威审核专家
胰腺外科山东大学齐鲁医学院
张福奎审核专家
消化内科南京医科大学附属明基医院
吴汉平审核专家
消化内科浙江大学明州医院
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基础知识

定义

胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms，pNENs）起源于胰腺的内分泌细胞，是一种具有神经内分泌分化并表达神经内分泌标记物的少见肿瘤，属于神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasms，NENs）的一种。依据其分化程度，可分为分化良好的神经内分泌瘤（neuroendocrine tumors，NETs）和分化差的神经内分泌癌（neuroendocrine carcinomas，NECs）；依据肿瘤家族史及肿瘤遗传学特点，可将 pNENs 分为散发性和遗传相关性肿瘤；依据其是否具有激素分泌功能及相应临床表现，可分为功能性与非功能性两类¹。

病因与危险因素

pNENs 的病因目前尚未完全明确，多为散发性，部分为遗传性肿瘤综合征，已知的危险因素包括基因突变、癌症家族史、吸烟、饮酒等²。

流行病学

发病率

pNENs 的发病率呈明显的增长趋势，美国流调数据显示发病率在过去 40 年内上升了 6 倍，2017 年报告美国的 pNENs 年发病率约为 0.8/10 万³。pNENs 是我国最常见的神经内分泌肿瘤之一，国内 23 家中心共同统计 2000-2010 年我国胃肠胰神经内分泌肿瘤（gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms，GEP-NENs）流行病学情况，共收集 2010 例患者，pNENs 占 31.5%。

发病特点

我国相关研究结果显示：pNEN 在消化道神经内分泌肿瘤中的比例最高，其高发年龄为 40~70 岁，多数病人初诊时无症状（约 69.6%）^4-5。对美国流调数据的分析表明，pNENs 在性别上存在差异，每年每 100 万女性中的发病例数约为 1.8，男性则约为 2.6⁶。

功能类型

1、我国 pNEN 病人以散发性（约 90.3%）和无功能性肿瘤（约 65.6%）为主，功能性 pNEN（约 34.4%）则以胰岛素瘤为主（约 94.8%）；胰腺神经内分泌瘤（pancreatic neuroendocrine tumor，pNET）中，G1、G2、G3 级肿瘤的发生率分别约为 49.2%、45.7%、5.1%⁵。

2、功能性胰腺神经内分泌肿瘤（functional pancreatic neuroendocrineneoplasms，F-pNENs）约占所有 pNENs 的 34.4%。其中，胰岛素瘤在功能性肿瘤中占比较高，可达约 70%（美国数据），且仅约 10% 伴有转移；胰高血糖素瘤约占 15%；胃泌素瘤和生长抑素瘤共占约 10%，且此二者（约 80%-90%）发生转移的风险相对偏高；此外还存在如 VIP 瘤、胰高血糖素瘤、生长抑素瘤、产生 5-羟色胺的 pNENs 等较为罕见的 pNENs 类型^7-8。

遗传相关性

常见伴发 pNENs 的遗传性肿瘤综合征包括多发性内分泌腺瘤病 1 型（multiple endocrine neoplasia type 1，MEN1）（50%~80% 合并 pNENs）、希佩尔-林道综合征（von hippel-lindau syndrome，VHL）（10%~17% 合并 pNENs）、神经纤维瘤病 1 型（＜10% 合并 pNENs）、结节性硬化症（较少合并 pNEN）等，其中 MEN1 是最常见的遗传性肿瘤综合征，人群患病率为（1~10）/10 万⁹。

诊断

诊断要点：1、临床特征：胰腺神经内分泌肿瘤可分为功能性与非功能性两类。pNENs 的临床分类与特征详见表 1。2、辅助检查：①实验室检查：包括激素分泌状况评估，如 72 小时禁食试验、胃泌素刺激试验等，用于鉴别功能性肿瘤。②影像学检查：CT、MRI、超声及分子影像学对定位、定性及分期具有重要意义。此外，超声内镜在小肿瘤的检出和活检中具有较高价值。3、病理诊断：①组织病理学检查：明确肿瘤类型和分级。

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2025-06-27

1. Klimstra DS, Arnold R, Capella C, et al. Neuroendocrine Neoplasms of the Pancreas. In: Bosman FT, Carneiro, F., Hruban, R. H., Theise, N. D., ed. WHO Classification of Tumours of the Digestive System (ed 4th). Lyon: IARC; 2010:322 - 326.

2. Alvarez MJ, Subramaniam PS, Tang LH, Grunn A, et al.A precision oncology approach to the pharmacological targeting of mechanistic dependencies in neuroendocrinetumors.Nat Genet 2018;50:979–989.

3. Dasari A, Shen C, Halperin D, et al.Trends in the incidence, prevalence, and survival outcomes in patients with neuroendocrine tumors in the United States[J].JAMA Oncol,2017,3(10):1335‐1342.

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感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

刘珍（牡丹江市第二人民医院）