梅尼埃病

梅尼埃病（Meniere's disease，MD）是一种病因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的临床综合征，临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和（或）耳闷胀感。该病通常表现为单侧的耳部症状，病程可持续数十年之久。

1、梅尼埃病的潜在病因尚不完全清楚，但目前认为内淋巴积水（endolymphatic hydrops ，ELH）是该病的标志性特征。麻省眼耳医院的解剖证据表明，在所有的梅尼埃病患者中均发现了内淋巴积水，但并非所有的内淋巴积水患者均同时患有梅尼埃病。越来越多的临床研究发现，内淋巴积水可能是各种内耳损伤的最终常见病理途径。内淋巴积水指内耳膜迷路内淋巴液积聚，导致内耳内淋巴间隙扩张¹。蜗管压力的增加会损伤科蒂氏器和其他内耳膜。梅尼埃病患者还报告了其他病理学发现，包括前庭纤维化、内淋巴囊腔内沉淀物增多、耳蜗毛细胞变化、骨螺旋板中的神经纤维缺失等¹。

2、目前公认的发病机制主要有内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍学说、免疫反应学说、内耳缺血学说等²。

3、梅尼埃病的发病诱因有多种，包括劳累、精神紧张及情绪波动、睡眠障碍、不良生活事件、天气或季节变化等^3-5。

1、目前有关梅尼埃病发病率和患病率的文献报道在不同国家、地区和人种之间均存在较大差异，全球报告的患病率范围非常大，为 3-513/10 万人^6-9。

2、发病年龄高峰为 40-50 岁，儿童和 65 岁以上人群发病较少^6,10-11。在美国，这一点得到了进一步证实了，梅尼埃病的患病率从 18 岁以下人群中的 9 例/10 万人增加至 65 岁以上人群中的 440 例/10 万人^8,12-13。

3、人群研究发现，梅尼埃病在女性中的患病率略高于男性，但差别不大^9,11,14。

根据正在进行的研究和研究结果，梅尼埃病似乎不是由单一机制所致。相反，根据涉及的各种病理生理学过程，梅尼埃病可分为不同的亚型¹⁵。因此，梅尼埃病联盟在单侧和双侧梅尼埃病患者中确定了 5 个临床亚组（表 1）^15-16。各亚组的病因可能在遗传、自身免疫、变态反应、激素和感染因素方面具有差异，这些因素均参与梅尼埃病的发生¹⁷。

根据患者最近6个月内间歇期听力最差时0.5、1.0及2.0kHz纯音的平均听阈进行分期。梅尼埃病的临床分期与治疗方法的选择及预后判断有关。双侧梅尼埃病，需分别确定两侧的临床分期。

1、一期：平均听阈≤25dBHL；

2、二期：平均听阈为26～40dBHL；

3、三期：平均听阈为41～70dBHL；

4、四期：平均听阈>70dBHL。