心肌疾病合并室性心律失常

1、心肌病表现为心肌组织的结构和功能性异常，其异常仅用冠脉狭窄或心脏异常负荷所致尚不能解释。

2、心肌病分类：根据形态和功能特点的不同分类，并可进一步分为遗传性和非遗传性亚组。

3、常见疾病：主要包括扩张型心肌病（Dilated Cardiomyopathy，DCM）、肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy，HCM）、致心律失常性右室心肌病（Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy，ARVC）、浸润性心肌病（如心脏淀粉样变性）、限制型心肌病和其它心肌病（如左室致密化不全和Chagas病）。

4、基本上所有的心肌病与室性心律失常和心脏性猝死（SCD）风险增高相关，且随心肌病的病因学和严重性不同而变化¹。

1、DCM

（1）主要表现为左室扩大和收缩功能异常。

（2）遗传因素：成年DCM患者中至少有20%发现有潜在的基因突变，其中10%~20%的亲属在临床观察中存在心肌病的表现；

（3）后天因素：可以导致DCM，包括炎症、传染病、系统性疾病、妊娠、药物、酒精和毒素等。

（4）主要死因为逐渐加重的心衰和猝死，其次为室性心律失常，最后为心动过缓，5年的死亡率约20%。

2、HCM

（1）常染色体显性遗传性疾病，以左室特征性肥厚为主要特征。

（2）年心血管病死亡率为1%~2%，其中SCD约占死亡原因的一半，其他主要的心血管死因是心衰、血栓栓塞和房室传导阻滞。

（3）室性心律失常的发生率与心肌病变程度相关，研究显示25%的病人在动态心电图中可发现非持续性室速（non-sustained ventricular tachycardia，NSVT），且此NSVT与心脏性猝死相关。

（4）MRI心肌成像检查中的延迟显像代表心肌纤维化，延迟显像阳性的患者发生室早和NSVT的几率要高于阴性患者。

3、ARVC

（1）一种进行性进展性心肌疾病，以室性心律失常、心衰和SCD为主要特征。

（2）大部分病例有常染色体显性遗传特征，大部分发病于20~50岁，是运动员和年轻人SCD的主要原因之一。

（3）患病率约为1/1000~1/5000，病变呈进展性。

（4）患者年死亡率约为1%~2.3%，死亡原因除SCD外，主要为心衰。

（5）应用组织学、遗传学、心电生理和影像参数标准可把病人分为确定的、临界的和可能的诊断类别。

（6）组织学特点：心室肌细胞（尤其是右室心肌）被脂肪细胞和纤维细胞所取代。

（7）心电图：

1）有2/3的患者经静息和动态心电图以及运动试验时检测到室性心律失常。

2）室性心律失常通常为右室起源，但室速时QRS波电轴通常不同于右室流出道起源室速，并且有多种QRS波形态。

（8）临床表现为右室的结构和功能异常，主要累及肺动脉瓣和三尖瓣环周围的右室心肌，部分患者可累及左室，心外膜病变程度明显重于心内膜。

（9）最近一项主要针对植入埋藏式心脏转复除颤器（implantable cardioverter defibrillators，ICD）的ARVC患者研究发现，大多数ICD适当治疗的室性心律失常为持续性单形性室速（SMVT）。