心源性肝硬化

心源性肝硬化（充血性肝病）包括在右侧心力衰竭的情况下发生的一系列肝功能紊乱。

1、临床上，充血性心力衰竭（Congestive heart failure，CHF）的体征和症状占主导地位。与慢性饮酒或病毒性肝炎引起的肝硬化不同，尚无明确确定心源性肝硬化对整体预后的影响。因此，治疗旨在控制潜在的心力衰竭¹。

2、区分心源性肝硬化与缺血性肝炎很重要。

（1）后一种情况可能涉及突然的心源性休克或其他血液动力学衰竭引起的大量肝细胞坏死。

（2）通常，突然而剧烈的血清肝转氨酶升高导致其被发现。

（3）尽管心源性肝硬化和缺血性肝炎是由明显的潜在心脏病变引起的（前者为右侧心力衰竭，后者为左侧心力衰竭），但在临床实践中它们可能并存。

（4）尽管有肝硬化的名称，但心源性肝硬化（通常意味着充血性肝病，导致肝纤维化）很少满足严格的肝硬化病理标准。

（5）术语充血性肝病和慢性被动肝充血更为准确，但心源性肝硬化已成为惯例。在本章的其余部分，术语“心源性肝硬化”将表示具有或不具有肝纤维化的充血性肝病。

1、心脏肝硬化的病因反映了右侧充血性心力衰竭（CHF）的许多病因，包括先天性心脏病。

2、尽管下腔静脉血栓形成和加布综合征表现出相似的病理生理学，但将它们分别归类，不属于心源性肝硬化的病因。

3、心源性肝硬化的最常见原因如下：

（1）缺血性心脏病（31％）

（2）心肌病（23％）

（3）瓣膜性心脏病（23％）

（4）原发性肺病（15％）

（5）心包疾病（8％）

4、Yoo 等人的一项研究表明，Fontan 手术是心脏肝硬化的重要危险因素。该研究包括 46 名 Fontan 循环患者以及 26 名右侧心力衰竭和肝充血患者。通过短暂弹性成像，发现 Fontan 患者的肝硬度值明显高于右侧心力衰竭患者。此外，Fontan 患者的肝脏僵硬与总胆红素和白蛋白水平，白细胞计数以及天冬氨酸转氨酶与血小板比率指数之间存在显著关联。研究人员发现，完成 Fontan 的年龄和总胆红素水平是肝病的独立危险因素²。

1、美国数据：

（1）在美国很少发生心源性肝硬化。

（2）由于该疾病通常仍处于亚临床状态且未被诊断，因此难以估计其真实患病率。

（3）在过去的几十年中，尸检时心源肝硬化的发生率已大大降低。这可能是由于未纠正的风湿性心脏病和缩窄性心包疾病的发生率较低。

2、与性别和年龄相关的人口统计：

（1）心源性肝硬化的性别比较资料尚无。但是，由于在美国 CHF 在男性中比女性更普遍，因此对于心源肝硬化也可能如此³。

（2）没有关于年龄和心脏硬化的公开数据。然而，在美国，像充血性心力衰竭这样的肝硬化发病率几乎肯定会随着年龄的增长而增加。

1、失代偿的右心室或双心室心力衰竭导致右心房压力的升高通过下腔静脉和肝静脉传递到肝脏。在细胞水平上，静脉充血阻碍窦状血流有效地排入终末肝小静脉。会导致缺氧血液的积聚，实质性萎缩，坏死，胶原蛋白沉积，并最终导致纤维化。

2、另一种理论认为，肝硬化不只是对慢性压力升高和窦性瘀滞的反应。由于肝内血管病变仅限于肝纤维化负荷较高的区域，因此心源性肝硬化可能需要更高级别的血管阻塞才能形成，（例如肝内血栓形成）。因此，肝窦和肝终末小静脉的血栓形成，传播至中型肝静脉和门静脉分支，导致实质性灭绝和纤维化。

3、经显微镜检查，肝腺泡的 3 区中存在窦性充血，肝细胞萎缩和出血性坏死。⁴此外，小管中可能存在脂肪变化，胆汁淤积和胆汁血栓。