中耳胆脂瘤

胆脂瘤是由位于鼓室和/或乳突的角化鳞状上皮（基质）、上皮下结缔组织（基质周围结构）以及角蛋白碎片不断堆积形成的肿块，伴/不伴周围炎症反应。胆脂瘤上皮下结缔组织的反复感染和炎症反应促进了邻近区域的骨吸收。

1、中耳空间的划分（STAM系统）

为了简化描述胆脂瘤的范围，将中耳及乳突腔划分为4个区域：手术难以进入的区域（S）、鼓室腔（T）、鼓室上隐窝（A）和乳突（M）。其中手术难以进入的区域（S）包括S1（咽鼓管上隐窝，也叫上鼓室前隐窝或前鼓室）和S2（鼓室窦）。鼓室上隐窝的后界是砧骨短突的末端或砧骨窝。乳突包括乳突窦和乳突气房。使用STAM系统对中耳空间的划分如图1所示。

2、PTAM

在欧洲和日本儿科学会联合的分期系统中，提出前鼓室、鼓室腔、鼓室上隐窝和乳突部位（以PTAM表示，如图2所示）改为STAM （S1:咽鼓管上隐窝，S2:鼓室窦、鼓室腔、鼓室上隐窝和乳突）。 3期提示颅外合并症，4期提示颅内合并症。在联合的分期系统中这些并发症被特指说明。

胆脂瘤的病理生理机制尚未完全明确。

将胆脂瘤分为不同的类型以便对手术疗效进行评价。胆脂瘤可分为后天性、先天性和不可分类型（胆脂瘤的来源不能准确确定）（图3）。

1、先天性胆脂瘤

（1）先天性胆脂瘤是一种典型的具有角化鳞状上皮的扩张性囊性肿块，位于完整的鼓膜内侧，被认为在出生时就已经存在，但通常直到婴儿期或儿童早期才被诊断出来，患者既往无耳漏、鼓膜穿孔或耳外科手术史。

（2）既往有中耳炎或耳漏病史不能排除先天性胆脂瘤。

（3）先天性胆脂瘤通常位于中耳的前上象限，然而，也可能位于后上象限或中耳的其他区域。

2、后天性胆脂瘤

（1）当鼓膜内陷袋失去自我清洁能力并开始堆积角蛋白碎片时，可能发展为后天性胆脂瘤。

（2）出生时不存在后天性胆脂瘤。

（3）后天性胆脂瘤可以从鼓膜松弛部、紧张部或两者并存的内陷袋发展而来，也可能由穿过基底膜的基底细胞侵犯发展而来，也可能是中耳压力调节功能障碍的后遗症。后天性胆脂瘤也可继发于因先前的慢性中耳炎、外伤或医源性原因导致的鼓膜穿孔。

（4）后天性胆脂瘤可进一步细分以下几种：

1）内陷袋型胆脂瘤

①松弛部胆脂瘤

②紧张部胆脂瘤

③松弛部和紧张部皆有的胆脂瘤

2）非内陷袋型胆脂瘤

①继发于鼓膜穿孔的胆脂瘤（所谓的后天继发性胆脂瘤）

②外伤和/或耳外科手术后的胆脂瘤

1、欧洲和日本儿科学会的分期系统

（1）适用于4种类型的中耳胆脂瘤（松弛部胆脂瘤、紧张部胆脂瘤、先天性胆脂瘤以及继发于鼓膜穿孔的后天性胆脂瘤）

（2）中耳胆脂瘤的分期系统反映了中耳胆脂瘤的严重程度、完全切除的困难程度以及随后恢复正常功能的预期。

（3）具体分期

1）I期：胆脂瘤局限于原发部位。胆脂瘤的原发部位，即松弛部胆脂瘤位于鼓室上隐窝（A）；紧张部胆脂瘤、先天性胆脂瘤及继发于鼓膜紧张部穿孔的胆脂瘤位于鼓室腔（T）。

2）II期：胆脂瘤侵犯2个及2个以上区域。

3）III期：胆脂瘤合并颅外并发症或病理状态，包括：面瘫，迷路瘘管（具有膜迷路损伤的风险），迷路炎，耳后脓肿或瘘管，颧骨脓肿，颈部脓肿，耳道壁破坏（超过骨性外耳道长度的一半），天盖破坏（有需进行手术修补的缺损），粘连性中耳炎（鼓膜紧张部完全粘连）。

4）IV期：胆脂瘤合并颅内并发症：化脓性脑膜炎 、硬脑膜外脓肿 、硬脑膜下脓肿、脑脓肿、静脉窦血栓形成、疝入乳突腔的脑疝 ，该分期系统不适用于岩骨胆脂瘤。

2、不同类型胆脂瘤的分期

（1）松弛部胆脂瘤（上鼓室胆脂瘤）

1）I期：胆脂瘤局限于上鼓室

2）II期：胆脂瘤侵犯2个及2个以上区域

3）III期：胆脂瘤合并颅外并发症

4）IV期：胆脂瘤合并颅内并发症

（2）紧张部胆脂瘤、继发于紧张部穿孔的胆脂瘤以及先天性胆脂瘤

1）I期：胆脂瘤局限于鼓室腔

2）II期：胆脂瘤侵犯2个及2个以上区域

3）III期：胆脂瘤合并颅外并发症

4）IV期：胆脂瘤合并颅内并发症