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网状青斑

文献评审 2022-09-27·最新修订 2022-12-14

王露审核专家
皮肤科四川省妇幼保健院

基础知识

定义

网状青斑（livedo reticularis，LR）

是一种皮肤体征，特征为一过性或持续性、斑点状、呈红蓝色至紫色的网状发绀模式。Hebra 首次于一个多世纪前使用“livedo”一词来描述由局部血液循环异常引起的紫色皮肤变色¹。

葡萄状青斑（livedo racemose，LRC）

为病理性的，通常与抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid syndrome，APS）相关。

病因

LR 是皮肤血流紊乱的表现，可在多种生理、病理状态下发生。有些为良性（如婴儿生理性的大理石样皮肤），有些则较为严重（如红斑狼疮血管炎）。大理石样皮肤是婴儿 LR 的主要病因，其次是先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤（marmorata telangiectatica congenita，CMTC）和经胎盘一过性血管炎²。

与 CMTC 相关的异常列表见图 1²

与 LR 相关的疾病见图 2²。

1、血液学/高凝性抗磷脂综合征

（1）严格来说，抗磷脂综合征是出现狼疮抗凝抗体或抗心磷脂抗体以及血管血栓形成或特异性妊娠并发症³。此外，还有许多其他抗磷脂抗体可能与抗磷脂综合征的临床结果相关，但未纳入诊断标准中。

（2）出现 LR 的患者必须接受抗磷脂抗体评估⁴。

1）研究发现，在无系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）（即原发性抗磷脂综合征）的情况下，LR 与抗磷脂抗体的存在在统计学上具有显著相关⁵。一项研究发现，40%抗磷脂综合征患者的首发体征为 LR。

2）同样，也应当考虑评估所有下肢静脉性溃疡患者的抗磷脂抗体，因为已证实两者之间存在相关性⁶。

3）超过 33%的 SLE 患者可能存在抗磷脂抗体，但并非所有这些患者均会出现抗磷脂综合征的临床症状。LR 是神经精神性红斑狼疮发生的重要前兆^7-8。

（3）抗磷脂综合征进一步细分为不伴有其他疾病的原发性病例和伴有其他疾病的继发性病例，最常见的是系统性红斑狼疮、其他结缔组织疾病、药物和恶性肿瘤³。与原发性抗磷脂综合征患者相比，抗磷脂综合征伴发 SLE 的患者更易发生关节炎、LR、血小板减少和白细胞减少，而原发性抗磷脂综合征患者更易发生无症状性股骨头缺血性坏死^9-10。

2、内分泌和营养学病因

（1）激素和饮食因素可能会引发 LR。甲状腺功能减退可引起 LR，后者经适当的替代治疗后可消退¹¹。

1）假性甲状旁腺功能减退伴高钙血症可导致广泛的钙化，进而导致皮肤梗死和 LR 等皮肤缺血性体征。甲状旁腺功能减退引起的青斑机制似乎与此类似¹²。

2）库欣病也与 LR 相关¹²。

（2）糙皮病是唯一与 LR 相关的营养失调。

3、其他病因及发病机制

（1）其他引起 LR 的疾病状态包括心力衰竭和脊髓灰质炎^12-13。这些疾病中，血管瘀滞似乎是 LR 的最佳解释。血流的机械性梗阻可以解释为与草酸盐晶体广泛沉积相关的 LR^14-15。

（2）与 B 细胞淋巴瘤¹⁶、皮肤 T 细胞淋巴瘤¹和急性胰腺炎相关的 LR 的发病机制尚不清楚¹⁷。

（3）据报道，金刚烷胺可因儿茶酚胺引起的小动脉血管痉挛而引起 LR¹⁸。

（4）青斑样血管病是由于纤维蛋白溶解异常和微循环血栓形成导致的罕见溃疡型 LRC。

（5）慢性胰腺炎患者的 LR 先于胰腺炎反复发作。

（6）与 LR 相关的其他疾病包括原发性纤维肌痛和先天性低丙种球蛋白血症^19-20。

流行病学

1、LR 是一种良性原发性疾病，累及青年至中年女性。

2、LRC 是抗磷脂综合征患者最常见的皮肤病表现，25%的原发性 APS 患者和 70%的 SLE 相关 APS 患者可出现此疾病²¹。

病理生理

生理学显微解剖学

1、为从生理学角度解释青斑的模式，Renault（1883）和后来的 Unna（1896）及 Spalteholz（1927）^1,12假定皮肤血管由一系列 1~3 cm 的锥体组成，每个锥体的顶端深入真皮层上行小动脉的位置。在每个椎体边缘，动脉床的密度降低，但浅静脉丛更突出。最近，细致的临床观察¹²（包括使用毛细血管显微镜和皮肤温度记录¹）支持了皮肤血管显微解剖的这一观点。

（1）在这种模型下，任何阻碍血液流向皮肤的生理或病理过程均可能导致去氧血红蛋白比例增加，从而导致椎体边缘主要为静脉的区域出现明显的青紫色着色。许多过程可导致血流量减少，并可能产生 LR。

（2）然而与某些疾病，如 CMTC、甲状腺功能减退和特发性 LR 相关的发病机制尚不明确。

2、生理性小动脉痉挛引起 LR 可逆性皮肤变色。

（1）LR 可能是对寒冷暴露的一种生理反应，此时被称为大理石样皮肤，同时肤色改变也可能与环境温度无关。

（2）迁延性小动脉血管痉挛、血栓形成和/或高黏血症可引起 LRC 皮肤的病理性改变。

（3）静脉丛扩张可由低氧或自主神经功能障碍引发。

3、内皮细胞对 APS 伴 LRC 的部分患者中也有影响。

（1）抗磷脂（antiphospholipid，APL）抗体与内皮细胞相互作用可诱导 LRC，导致组织因子、纤溶酶原激活物抑制物 1 和内皮素等促凝物质的产生增加。

（2）APL 诱导的内皮细胞组织因子表达增加可能在一定程度上导致高凝状态，这也解释了 APS 特有的动脉和静脉循环血栓形成的病因。

病理学

1、多种全身性疾病可能与 LR 相关。LR 的组织病理学因潜在的病因而异。

（1）在特发性或生理性形态中，未见组织病理改变。

（2）在 LR 的继发性病因中，可能发生很多变化，包括血管炎、血管壁内钙沉积（钙化防御）、血管内嗜酸性栓塞（单克隆冷球蛋白血症）、腔内血栓形成（高凝状态）、胆固醇裂隙（胆固醇栓子）和晶体沉积（草酸盐沉着）。

2、Sneddon 综合征中，血管壁表现为内皮炎症和内皮下肌内膜增生伴受累小动脉部分或完全闭塞。

（1）为了定位组织病理学变化，有必要对受累小动脉进行采样。

（2）需要从网状模式中心部位未发生色素减退的皮肤中取一块较大的椭圆形活检，并且可能需要连续切片¹⁸。

分类

1、1907 年 Ehrmann 区分了两种不同模式的青斑：生理性 LR 和病理性 LRC²²。两种模式中的青紫色色环均是由部分皮肤外周的血流量减少和氧张力降低引起^23-24。

2、网状青斑：根据青斑模式的持续时间及其与环境温度的关系，LR 可分为四种不同的实体：生理性、原发性、特发性和金刚烷胺诱导的 LR^2,23。

（1）生理性 LR，也称为大理石样皮肤，主要见于年轻女性，常发生在暴露于低温的腿部，复温后可缓慢消退。皮肤血管血流受阻可导致正常皮肤出现血管解剖结构相关的 LR 斑点。

（2）原发性 LR 也存在变化，但与大理石样皮肤的不同之处在于，其肤色变化与环境温度无关²。

（3）特发性 LR 具有持续性，且不可自然消退²。除 LR 外未出现其他病理体征时，才可作出诊断。此类 LR 很少表示 APS 或 Sneddon 综合征处于早期阶段。

诊断

诊断要点：1、临床表现：①网状青斑（LR）：青紫对称、可逆、均匀的不断裂环形或锥形变色，常见于血管壁疾病（如系统性红斑狼疮）或血管内阻塞；合并抗心磷脂抗体时提示严重脑肾血管病变。②葡萄状青斑（LRC）：青紫、不对称、不可逆、「断裂」状分布，累及四肢、躯干及臀部，为Sneddon综合征典型表现，亦见于APS、SLE、真性红细胞增多症等疾病。2、诊断（图 5、图 6）：①病史与体格检查：详询LR分布、

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2022-09-27

1. Champion RH. Livedo reticularis: A review. Br J Dermatol. 1965;77:167–79.

2. Gibbs MB, English JC, 3rd, Zirwas MJ. Livedo reticularis: An update. J Am Acad Dermatol. 2005;52:1009–19.

3. Levine JS, Branch DW, Rauch J. The antiphospholipid syndrome. N Engl J Med. 2002;346:752–63.

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