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结缔组织病相关肺动脉高压

文献评审 2022-01-01·最新修订 2025-01-14
  • 于百全审核专家
    呼吸科 哈尔滨医科大学附属第二医院
  • 李光韬审核专家
    风湿科 北京大学第一医院

基础知识

定义

肺动脉高压

肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。关于肺动脉高压这一大类疾病的诊疗内容，详见「肺动脉高压」。

结缔组织病相关肺动脉高压

结缔组织病相关肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue disease，PAH-CTD）是第 1 类肺动脉高压动脉性肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension，PAH）的一个亚型（表 1）。PH 是 CTD 的严重并发症之一。
表 1 第 1 类肺动脉高压 PAH 的亚型
分类
亚类
子类
亚子类
动脉性肺动脉高压（PAH）1. 特发性肺动脉高压（IPAH）1.1 血管反应性试验无反应者
1.2 血管反应性试验急性反应者
2. 遗传性肺动脉高压（HPAH）a
3. 药物和毒物相关肺动脉高压（DPAH）a
4. 疾病相关的肺动脉高压4.1 结缔组织病
4.2 HIV 感染
4.3 门脉高压
4.4 先天性心脏病4.4.1 埃森曼格综合征
4.4.2 体-肺分流相关 PAH
4.4.3 PAH 合并小缺损/合并缺损a
4.4.4 缺损修复后的 PAH
4.5 血吸虫病
5. 具有明显肺静脉/肺毛细血管受累（肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤病）的肺动脉高压
6. 新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）
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PH 血流动力学标准

2018 年第 6 届世界肺动脉高压大会（WSPH）重新定义了 PH 血流动力学标准，即静息时平均肺动脉压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）>20 mmHg，2022年欧洲心脏学会/欧洲呼吸学会（ESC/ERS）指南采纳了这一新标准1-2。PH 的血流动力学定义见表 2。
表 2 肺动脉高压的血流动力学分类2
定义
血流动力学特征
PHmPAP>20 mmHg
毛细血管前 PHmPAP>20 mmHg
PAWP≤15 mmHg
PVR>2 WU
孤立性毛细血管后 PH（IpcPH）mPAP>20 mmHg
PAWP>15 mmHg
PVR≤2 WU
联合毛细血管后和毛细血管前 PH（CpcPH）mPAP>20 mmHg
PAWP>15 mmHg
PVR>2 WU
运动性 PH静息与运动间的 mPAP/CO 斜率>3 mmHg/L/min
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PH：肺动脉高压；mPAP：平均肺动脉压；PAWP：肺动脉楔压；PVR：肺血管阻力；CO：心输出量；1 mmHg=0.133 kPa

病因

1、肺动脉高压是系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）、系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）、混合型结缔组织病、皮肌炎（dermatomyositis）、干燥综合征（Sjögren’s syndrome）的并发症3-11。但类风湿性关节炎与肺动脉高压之间的相关性并未明确12。
2、在西方国家，PAH-CTD 是仅次于特发性肺动脉高压（Idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）的第二常见的 PAH 类型13。
3、SSc，尤其是其局限性变体，是欧洲和美国 PAH-CTD 的主要病因，3-4,8。在 SSc 患者中毛细血管前 PH 的患病率为 5-19%3-4。在这些患者中，PH 的发生可能与间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）有关，有时还会伴有静脉和毛细血管受累的特征6,14-15。此外，因 SSc 累及心肌引发第 2 类 PH（左心疾病相关肺动脉高压）也很常见6,16。
4、SLE 引起的 PAH-CTD 在亚洲更常见8，SLE 患者也可能出现 PAH、左心疾病（Left heart disease，LHD）、间质性肺病（interstitial lung disease，ILD）和慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronic thrombo-embolic pulmonary hypertension，CTEPH），而 CTEPH 更多主要发生在抗磷脂综合征患者中。

发病机制

自身免疫性导致的肺血管炎症或增生性病变导致的肺血管损伤在 PAH 发病机制中起重要作用17。

流行病学

1、美国 REVEAL 注册研究显示 CTD 相关 PAH 占所有 PAH 患者的 25.3%18。
2、PAH-CTD 中女性患者占明显优势，男女比例为 4：1。诊断时的平均年龄一大于 50 岁，尤其是 SSc。
3、在患有 CTD 的情况下，患者可能会伴有 ILD 等合并病症，且这类患者与 IPAH 相比，生存期更短。与 IPAH 相比，系统性硬化症相关肺动脉高压（PAH-SSc）未经校正的死亡风险为 2.9，其预后预测因素与 IPAH 大体相似。症状及临床表现也与 IPAH 相似，通过仔细的临床检查和免疫学筛查试验，一些原本被认为患有特发性肺动脉高压的患者可被确定为患有相关的结缔组织病。

诊断

诊断要点：1、临床表现：①症状：早期隐匿，仅现基础疾病症状；活动耐量下降为早期表现；典型症状为活动后气促、胸闷、胸痛、咳嗽；重度者可出现晕厥、黑矇；右心衰竭时出现下肢水肿、腹胀、纳差。②体征：肺动脉高压常见第二心音亢进、三尖瓣区收缩期杂音；右心衰竭时可见颈静脉充盈、肝脏肿大、下肢水肿等；剑突下抬举性搏动、第四心音奔马律等。2、辅助检查：①PAH 筛查：包括超声心动图（评估PH可能性，见表 3-4）
  • 诊断
    临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
  • 鉴别诊断
    同类疾病的相似点和鉴别点
  • 治疗
    治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
  • 其他
    控制目标 | 预后 | 预防等

参考文献

文献评审日期：2022-01-01

1. 中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组,中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会,全国肺栓塞与肺血管病防治协作组,等.中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)[J].中华医学杂志,2021,101(1):11-51.DOI:10.3760/cma.j.cn112137-20201008-02778.
2. HUMBERT M ， KOVACS G ， HOEPER M M ，et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension[J]. Eur Heart J， 2022：ehac237. DOI： 10.1093/eurheartj/ehac237 .
3. 173Coghlan JG, Denton CP, Grunig E, Bonderman D, Distler O, Khanna D, et al. Evidence-based detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: the DETECT study. Ann Rheum Dis 2014;73:1340–1349.
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感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

江一

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