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大动脉炎相关高血压

文献评审 2022-11-16·最新修订 2023-04-23

邱茹洁审核专家
心血管内科武汉亚洲心脏病医院

基础知识

定义

大动脉炎（Takayasu’s arteritis，TA）是一种累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症性疾病¹，大动脉炎相关高血压（Takayasu’s arteritis-related hypertension，TARH）常见，且以难治性和恶性高血压多见，发生心脑血管不良事件的风险显著增加，严重影响 TA 患者的预后，是 TA 患者死亡的重要原因之一^2-3。

高血压定义

1、高血压的诊断是在未使用降压药物的情况下，非同日多次重复测量后，诊室收缩压≥140 mmHg 和/或舒张压≥90 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa ，下同）；

2、家庭自测血压收缩压≥135 mmHg 和/或舒张压≥85 mmHg；

3、动态血压 24 h 平均收缩压≥130 mmHg 和/或舒张压≥80 mmHg。

4、白天平均收缩压≥135 mmHg 和/或舒张压≥85 mmHg ，夜间平均收缩压≥120 mmHg 和/或舒张压≥70 mmHg^4-5。

5、根据血压升高的水平对高血压进行分级，分级方法参考中国高血压防治指南（2018 修订版）⁵。

TARH 定义

TA 患者因为血管炎症和损害引起的高血压，即大动脉炎继发性高血压⁶。

1、TA 相关难治性高血压

TA 患者合理并足量应用了 3 种或 3 种以上不同机制的降压药物（包括至少 1 种利尿剂）规范治疗 4 周后，诊室血压仍≥140/90 mmHg⁷。

2、TA 相关高血压急症

（1）TARH 急症：既往称恶性高血压，是指在某些诱因作用下，血压突然和显著升高（一般超过 180/120 mmHg），同时伴心、脑、肾等重要靶器官功能不全的表现。

（2）包括高血压脑病、高血压伴颅内出血（脑出血和蛛网膜下隙出血）、脑梗死、心力衰竭、急性冠状动脉综合征（不稳定型心绞痛、急性心肌梗死）、主动脉夹层、围手术期高血压、子痫前期或子痫等。

高血压亚急症定义

血压显著升高但不伴急性靶向器官损害⁸。

发病机制

1、TARH 的机制包括^3,6,9-11：

（1）免疫炎症介导的血管壁水肿、顺应性降低是 TARH 最主要的机制；

（2）主动脉-肾动脉血管狭窄导致肾脏血流量减少，从而激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统（renin aniotension aldosterone system，RAAS），导致水钠潴留和血压升高；

（3）肾脏灌注不足引起肾实质缺血、肾单位丧失引起血压升高；

（4）主动脉瓣关闭不全引起收缩期高血压；

（5）颈动脉病变一方面引起颈动脉窦压力感受器敏感性降低从而不能调节血压；另一方面，颈动脉狭窄引起颅脑灌注降低，导致脑缺血、缺氧，反射性激活交感神经系统，引起血压升高。

2、TARH 发生机制复杂，难治性比例高，因此，高血压导致的心、脑、肾、大血管等靶器官不良事件发生率高。

（1）TA 特点：多发血管受累。在 ECTA 队列中，主动脉-肾动脉同时受累比例为 33.3%，颈动脉和肾动脉同时受累比例为 39.6%，导致了 TARH 治疗的难度。

（2）TA 疾病活动可导致血压升高控制不佳，急性活动期经过内科抗炎治疗可以改善血管壁的炎症，有助于控制高血压。

流行病学

1、90%的 TA 患者在 30 岁以前发病¹²，女性多见，男女患病率约为 1：4~9^13-14。

2、世界年 TA 发病率约 2.6 例/百万人群¹，亚洲年发病率为 1~2 例/百万人群¹⁵，日本基于医院数据的年患病率为 12.9~40 例/百万人群^16-17，据统计的上海地区本地居民的患病率为 7.01 例/百万人群。

3、世界范围内，TA 患者中高血压发生率为 32.5%~84%^18-21，其中，亚洲国家 45.3%~84%^19-20，中国 51%~84%^18-19。TA 以高血压起病者占 3.9%~57.5%²¹，TA 患者脑血管事件发生率为 8%~20^22-23。

4、复旦大学附属中山医院建立的华东地区大动脉炎（East China Takayasu arteritis，ECTA）队列中，TA 相关高血压占比为 33%，以高血压为首发症状起病者占 16.2%，难治性高血压达 52.5%，22%患者需要四联及以上降压药，血压达标率为 46.3%，高血压急症占 21.2%，高血压相关的心、脑、血管等不良事件发生率达 32.1%，高血压患者 10 年死亡率为 2.5%。

解剖和病理生理

1、TARH 是在大动脉炎诊断的基础上，由免疫炎症介导的动脉炎症、血管狭窄，以及肾功能不全等引起的血压升高³。

2、与高血压相关的血管病变包括肾动脉、腹主动脉、胸主动脉狭窄，主动脉扩张，主动脉瓣关闭不全等，可以单发或多发，还可以合并锁骨下动脉、颈动脉、冠状动脉等部位病变^3,6。

3、高血压的发生及严重程度通常与 TA 所累及的血管部位、数量和严重程度有关。

诊断

诊断要点：1、辅助检查：① 影像学检查：推荐磁共振血管造影和计算机断层血管造影用于全身血管评估；基层医院可选用超声；正电子发射计算机断层显像/CT为次选。② 血清学检查：ANA、ANCA、免疫球蛋白 G4。2、诊断：①高危人群：40岁以下不明原因高血压、脉搏不对称或无脉、血管杂音；伴发热/颈痛/胸腹痛、血沉/CRP升高、肾萎缩或双肾不对称、难治性或高血压急症；大动脉炎高危人群诊治流程详见图 1。②

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2022-11-16

1. Kim ESH, Beckman J. Takayasu arteritis: challenges in diagnosis and management. Heart. 2018;104(7):558-565. doi:10.1136/heartjnl-2016-310848

2. Ishikawa K, Maetani S. Long-term outcome for 120 Japanese patients with Takayasu's disease. Clinical and statistical analyses of related prognostic factors. Circulation. 1994;90(4):1855-1860. doi:10.1161/01.cir.90.4.1855

3. Qi Y, Yang L, Zhang H, et al. The presentation and management of hypertension in a large cohort of Takayasu arteritis. Clin Rheumatol. 2018;37(10):2781-2788. doi:10.1007/s10067-017-3947-4

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