库欣综合征

库欣综合征（Cushing's syndrome，CS）是一种严重疾病，可导致多种合并症和死亡率上升。CS 又称皮质醇增多症，过去曾译为柯兴综合征，是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，也称为内源性库欣综合征；而长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量酒精饮料引起的类似库欣综合征的临床表现，称为外源性、药源性或类库欣综合征，近年来将仅有实验室检查异常而无明显临床表现的类型称为亚临床库欣综合征。

内源性库欣综合征分为促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone，ACTH）依赖性和 ACTH 非依赖性，如表 1 所示。

1、欧洲数据显示库欣综合征的年发病率为 2/100 万人至3/100 万人，男女比例约为 1:3，国内尚缺乏大规模流行病学数据。在某些特殊人群如 2 型糖尿病、骨质疏松和肾上腺意外瘤患者中，亚临床库欣综合征的比例较高。

2、库欣综合征患者的死亡率较正常人群高 4 倍，因其最重要和最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，故增加了心血管疾病的危险性，导致库欣综合征患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。但当高皮质醇血症缓解后，其标准化的死亡率（standard mortality rate，SMR）与年龄匹配的普通人群相当，若治疗后仍存在持续性中度皮质醇增多症的患者，与普通人群相比，SMR 增加 3.8~5 倍。

3、高血压是 CS 的常见心血管风险因素，影响高达 85%的成人和 74%的儿童患者^1-3。