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特发性正常压力脑积水

文献评审 2022-01-01·最新修订 2022-07-07

徐桂兴审核专家
神经外科中山大学附属第一医院东院

基础知识

一、定义

特发性正常压力脑积水（Idiopathic normal pressure hydrocephalus，iNPH）是由不明原因、脑室扩大引起的一个疾病，以步态障碍、认知障碍和膀胱功能障碍三联征为主要临床表现，腰穿测定的颅内压力在正常范围内。主要见于 60 岁及以上老年人。通常起病隐袭，症状缓慢进展。

二、病因及发病机制

1、iNPH 病因尚不明确，可能与高血压、2 型糖尿病、高脂血症、高龄、心肺疾病、睡眠障碍^1-5等因素有关。神经退行性疾病和脑血管病病变也均可能引起 iNPH¹。

2、发病机制研究较多集中在脑脊液（Cerebro-Spinal Fluid，CSF）动力学异常、类淋巴清除率下降以及血脑屏障破坏等^2-4。基因研究发现具有 4 个恶性脑肿瘤区域的 scm 样蛋白（SFMBT1）基因拷贝数减少与 iNPH 相关⁵。

三、流行病学

不同研究采纳的诊断标准、调查人群、年龄、性别、种族等差异导致 iNPH 流行病学的结果可比性差。

1、在患病率研究中

（1）依照 2005 年国际指南的诊断标准，2008 年挪威的流行病学调查研究显示医院的“很可能的 iNPH”的患病率为 21.9/10 万人。

（2）在瑞典的研究中，来自全部人群“很可能的 iNPH”患病率为 3.7 %（ 70~79 岁为 0.2%，80 岁及以上为 5.9 %），无性别差异；瑞典于 2019 年采用日本 iNPH 诊断标准的流行病学调查研究显示“很可能的 iNPH”患病率为 1.5 %⁶。

（3）2008 年日本依据本国标准进行流行病学调查研究发现“磁共振支持的可能的 iNPH”的患病率为 2.9 %。

（4）2018 年，国内方旭昊等⁷对上海地区 65~84 岁老年人群中依据日本“影像学和临床症状支持的可能的 iNPH”诊断标准发现其患病率为 1.8 %。

2、在发病率研究中

（1）2008 年挪威的流行病学调查研究显示“很可能的 iNPH”的年发病率为 5.5/10 万人，澳大利亚人群流行病学调查研究的年发病率为 11.9/10 万人⁸，西班牙男性 iNPH 的年发病率显著高于女性（男：女 = 1.46：1）⁹。

（2）国内尚无明确的发病率数据。

四、分类

正常压力脑积水（normal pressure hydrocephalus，NPH）最早由 Adams 等¹⁰于 1965 年报道，主要分为继发性 NPH（secondary normal pressure hydrocephalus，sNPH）和原因不明的特发性 NPH（iNPH）。

诊断

临床表现iNPH 是以步态障碍、认知障碍和膀胱功能障碍的三联征为常见临床表现的疾病。三联征同时出现的比例约为 60 %¹¹。可同时伴随其他症状如平衡障碍、精神行为异常、头痛、头晕、眩晕、听力下降及排便功能障碍等。1、步态和平衡障碍（1）出现率为 94 %~100 %，是多数患者的首发症状。（2）以抬脚高度降低、步距缩短及长短不一、磁性步态、基底增宽、转身步数增加、行动迟缓、足尖外展、起步或在狭

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2022-01-01

1. Wang Z,Zhang Y,Hu F,et al.Pathogenesis and pathophysiology of idiopathic normal presure hydrocephalus[J].CNS Neurosci Ther,2020,26(12):1230-1240.DOI:10.1111/cns.13526.

2. Evensen KB,Eide PK.Mechanisms behind altered pulsatile intracranial presure in idiopathic normal presurehydrocephalus:roleofvascularpulsatilityand systemichemodynamic variables[J].Acta Neurochir (Wien).2020,162:1803-1813.DOI:10.1007/s00701-020-04423-5.

3. Yamada S,Ishikawa M,Ito H,et al.Cerebrospinal fluid dynamics in idiopathic normal presure hydrocephaluson four-dimensionalflow imaging[J].Eur Radiol,2020,30(8):4454-4465.DOI:10.1007/s00330-020-06825-6.

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