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胰腺假性囊肿

Pancreatic Pseudocysts

文献评审 2021-05-31·最新修订 2024-10-24

徐建威审核专家
胰腺外科山东大学齐鲁医学院
李锟审核专家
肝胆外科胰腺外科广州医科大学附属第一医院肝胆胰外科

概述

分类

胰腺囊性病变可分为良性囊肿，如单纯囊肿、假性囊肿和浆液性囊性肿瘤（serous cystic neoplasm，SCN）；具有恶性潜能的囊肿，如黏液性囊性肿瘤（mucinous cystic neoplasm，MCN）、导管内乳头状黏液瘤（intraductal papillary mucinous neoplasm，IPMN）；恶性囊肿，如伴有囊性变性的胰腺腺癌和囊性胰腺神经内分泌肿瘤。

WHO 有关胰腺囊性肿瘤的组织学分类

表 1 修订的 WHO 胰腺囊性肿瘤组织学分类

分类	分组	亚组	类型
浆液性囊性肿瘤（SCN）	1浆液性囊腺瘤	a 浆液性微囊腺瘤	良性
	1浆液性囊腺瘤	b 浆液性少囊性腺瘤	良性
	2浆液性囊腺癌		恶性
黏液性囊性肿瘤（MCN）	1黏液性囊腺瘤		良性
	2黏液性囊性肿瘤	a低级别	临界
	2黏液性囊性肿瘤	b高级别※	原位癌
	3黏液性囊腺癌	a非侵袭性	恶性
	3黏液性囊腺癌	b侵袭性	恶性
导管内乳头状黏液瘤（IPMN）	1导管内乳头状黏液瘤	a低级别	临界
	1导管内乳头状黏液瘤	b高级别※	原位癌
	2导管内乳头状黏液癌	a非侵袭性	恶性
	2导管内乳头状黏液癌	b侵袭性	恶性
实性假乳头状肿瘤	1实性假乳头状肿瘤		临界
实性假乳头状肿瘤	2实性假乳头状癌		恶性

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※对于胰腺上皮内肿瘤（PanIN）、IPMN 和 MCN，建议采用两级分类，即低级别和高级别，以取代以前的三级分类。以前的 PanIN-2 和 IPMN/MCN 中级异型增生分类现在被归为低级别。“高级别”一词只保留给疾病谱最高端，即最严重的异型增生。重度异型增生有时被称为“原位癌”^1-3。

胰腺囊性病变的临床特征

见表 2

表 2 胰腺囊性病变的临床特征

囊性病变种类	临床特征	初次就诊时年龄段	胰腺常见部位	恶变率※
黏液性囊性肿瘤	产黏蛋白女性发病率更高（占 95%以上）无/偶尔与胰管相通卵巢型基质	40-60 岁	体尾部	10%-17%
浆液性囊腺瘤	女性为主（约 75%为女性）良性，生长缓慢很少与胰管相通微囊变可能有蜂窝状外观和中央疤痕大囊变在影像学上与黏液性病变相似 von Hippel–Lindau 综合征多发	50-70 岁	任何部位（50%体尾部）	＜1%
实性假乳头状肿瘤	罕见主要见于女性(> 80%) 多数行为学良性很少与胰管相通形态特征：大的混合性实性囊性病变	20-40 岁	任何部位	8%-20%
囊性神经内分泌肿瘤	大多数没有功能很少转移可能与 1 型多发性内分泌肿瘤（MEN1）有关神经内分泌肿瘤（NET）如果是囊性的，往往较大，如果是实性的，则较小			6%-31%
导管内乳头状黏液瘤(IPMN)#	通常与胰管相通	60-70 岁	主要位于胰头
	---分支胰管型（BD）：一条或多条分支导管扩张≥10mm，与主胰管连通；主胰管直径<5mm。约 55%女性（如果 BD 扩张但直径小于 10 mm，定义为“扩张 BD”）	12%-47%
	---主胰管型（MD）：导管扩张直径>10 mm 高度提示，5–9 mm 很少提示恶性肿瘤；患者可能出现继发于黏液性主胰管梗阻的胰腺炎	38%-68%
	---混合型：分支胰管扩张及>5mm 扩张的主胰管	38%-65%
潴留性囊肿	很少与胰管相通		主要位于胰头	0%
假性囊肿	经常与胰管相通男性发病率更高（<25%女性）	40-60 岁	任何部位（60%体尾部）	0%

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※定义为原位癌和浸润性疾病。#主胰管型和混合型在男性中更为常见，尤其是在亚洲。高达 40%的分支胰管型（大多数偶然发现的胰腺囊肿）是多灶性的。数据参考2019年 WHO 基于西方国家数据^4-5。

基础知识

定义

胰腺假性囊肿（pancreatic pseudocyst，PPC）是指胰腺周围或胰腺内部的非上皮组织包裹的液体积聚，属于胰腺囊性病变的一种，PPC 常继发于急性胰腺炎（acute pancreatitis，AP）后期、慢性胰腺炎（chronic pancreatitis，CP）或胰腺外伤后，胰腺手术后也可发生⁶。PPC 的转归包括自然消退，囊肿持续存在但无临床症状，有恶心呕吐、腹痛、腹胀、上消化道出血等症状和（或）有相关并发症需要治疗⁷，少见情况表现为下消化道出血，主要是结肠。

持续 4 周以上并具有明确囊壁的胰腺炎相关胰周积液（peri-pancreatic fluid collections，PFC）分为包含均质液的 PPC 和含有性质不均的液体及固体物质的包裹性坏死（walled-off necrosis，WON）。

病因

PPC 最常见于急、慢性胰腺炎后，此外胰腺外伤、手术、肿瘤也可引起，由于胰腺炎、胰管狭窄、结石、栓子阻塞胰管，胰液排出受阻，导致胰管压力升高、胰管破裂¹²，继发胰腺腺泡及实质损伤，胰液渗漏聚集在胰腺周围（罕见有部分或全部在胰腺实质内），肉芽组织及纤维组织在局部炎症的作用下增生并将渗漏的液体包裹，形成的囊壁不具有上皮细胞及分泌功能的囊性肿物¹³。胰腺切除术后形成的假性囊肿，往往是胰瘘导致。

急性胰腺炎

AP 相关 PPC 的形成是在全身炎症反应时期的胰液积聚，伴或不伴胰管的破裂。目前倾向于认为 APFC 经过机体的吸收和包裹，可形成 PPC¹⁴。ANC 因急性期伴有胰腺组织或胰周组织的坏死物，后期可包裹形成 WON，但随时间推移，部分坏死物成分较少的 ANC 亦可后期形成 PPC 而非 WON，而 PPC 的囊肿亦可因少量出血或囊液吸收、坏死物比例增多而形成 WON¹⁵。

慢性胰腺炎

CP 急性发作后的炎症导致胰液外渗而形成 PPC，与急性胰腺炎后 PPC 形成机制相同。

胰腺良、恶性肿瘤

胰腺良、恶性肿瘤也可导致胰管梗阻形成 PPC，或继发 AP 形成 PPC 或 WON。胰腺囊性肿瘤影像学表现可近似于 PPC，但前者囊壁多由上皮组织构成，可通过抽吸囊液进行病理学、肿瘤标志物、淀粉酶或分子生物学检测，无症状者亦可采用影像学检查密切随访。对于疑似肿瘤合并 PPC 者，囊肿引流需谨防肿瘤种植性转移。

流行病学

PPC 的发病率较高，主要见于 AP 和 CP。AP 后期 PPC 发生率为 10%-26%，而 CP 引起的 PPC 发生率可高达 20%~40％¹⁶；近 70％的 PPC 由酒精性胰腺炎起病，15％为特发性，部分见于手术或创伤所致胰腺损伤¹⁷。

1、Lerch 等¹⁸研究 1975—2008 年间 PubMed 数据库中有关 PPC 的文章，结果显示，急性胰腺炎中 PPC 的发病率为 6%～18.5%，慢性胰腺炎性中 PPC 的发病率 20%～40%，其中酒精性 CP 引起 PPC 占 70%～78%，特发性 CP 性 PPC 占 6%～16%，胆源性胰腺炎占 6%～8%。

2、Khanna 等¹⁹的研究中，手术和外伤引起的 PPC 约占 3%～8%，高脂血症型胰腺炎则很少形成假性囊肿。

3、林辉等²⁰的研究显示，胆源性的发病率 43.2%，特发性 21.6%，术后 1.9%，其他原因 10.3%。

自然史

40%~70％的 PPC 无症状或症状轻微，无需介入治疗，囊肿可自行吸收^17,21-22。近 50% 无症状 WON 经保守治疗后可自行消散^23-24。

分型

国内外指南依据 PPC 的病因（急、慢性）、囊肿与胰管解剖部位的关系以及相关并发症对 PPC 有多种分型。CP 继发 PPC 治疗方法的选择与囊肿和胰管解剖部位的关系密切相关，准确的分型对于临床针对患者进行个体化、精准化治疗提供了有效帮助。正确的分型可以选取更恰当的方式处理结石，从而减少并发症发生率，提高囊肿消退率，改善预后，对于胰腺结石合并 PPC 的治疗具有重要的指导意义²⁵。

病因分型

D'Egidio 和 Schein 于 1991 年按照胰腺炎的病因、胰管解剖结构和 PPC 与胰管的关系出了 3 种类型。

1、I 型为急性胰腺炎后型，发生于急性胰腺炎后，主胰管解剖正常，囊肿与胰管很少相通；

2、II 型为 CP 急性发作后型，常发生于 CP 急性发作之后，胰管有病变但未狭窄，囊肿与胰管常相通；

3、III 型为 CP 潴留型，存在胰管狭窄且与囊肿相通。

根据 PPC 与主胰管关系分型

2002 年 Nealon 和 Walser²⁶根据囊肿与主胰管解剖位置将 PPC 分为 7 种类型。但胰管与囊肿的关系很难单从影像学检查结果判断，治疗前分型较为困难。

1、前 5 型为急性胰腺炎继发 PPC

(1) I 型，胰管结构正常，与囊肿不相通；

(2) II 型，胰管结构正常，与囊肿相通；

(3) III 型，胰管狭窄，与囊肿不相通；

(4) IV 型，胰管狭窄，与囊肿形成交通；

(5) V 型，胰管完全阻塞。

2、后 2 型为 CP 继发 PPC

(1) VI 型，囊肿和胰管不相通；

(2) VII 型，囊肿和胰管相通。

亚特兰大标准分型

Pan等²⁷依据2012版亚特兰大标准筛选893例符合PPC诊断的患者进行回顾性分析，依据囊肿大小、位置、临床表现和囊肿与胰管的关系，将PPC分为5类（表 4）

表 4 PPC 亚特兰大分型标准

类型		PPC的具体情况首选治疗方法
I		<5 cm且无症状、并发症、瘤形成；保守治疗
II		怀疑囊性肿瘤首选手术切除
Ⅲ		PPC位于胰腺钩突部；内镜经十二指肠乳头引流
	Ⅲa	PPC与胰管相通
	Ⅲb	PPC与胰管不相通；开放式内引流
IV		PPC位于胰腺的头、颈或体部
	IVa	PPC与胰管相通；内镜经十二指肠乳头引流
	IVb	PPC与胃肠壁间距<1 cm;内镜经胃壁或十二指肠壁引流
	IVc	既不是IVa也不是IVb；开放式内引流
V		PPC位于胰腺尾部
	Va	脾静脉累及或上消化道出血；手术切除
	Vb	PPC与胃肠壁间距<1cm,无累及脾静脉或者上消化道出血；内镜经胃壁或十二指肠壁引流

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根据结石与主胰管关系分型

上海长海医院消化内科根据囊肿与胰腺结石及主胰管的解剖关系将 PPC 分为 3 型，此类分型考虑到结石对 PPC 形成和消退的影响。

1、I 型为 PPC 形成与结石直接相关，结石阻塞了交通性 PPC 与主胰管之间的通道；

2、II 型为 PPC 形成与结石间接相关，阻塞的结石造成主胰管高压，导致上游交通性 PPC 形成；

3、III 型为 PPC 形成与结石可能相关，为非交通性 PPC。

诊断

诊断要点：1、临床表现：①直径＜6 cm 的PPC可无任何临床症状，需影像学结合病史诊断；②直径＞6 cm的PPC可表现为：a. 腹部隐痛（上腹为主，向背部放射）；b.恶心、呕吐、食欲下降、体重减轻、进食后早饱感、触及腹部包块；c. 压迫其他器官引起近端胆管扩张、梗阻性黄疸、幽门梗阻、高危肠梗阻、下肢浮肿、肾盂积水等；d.并发症表现：腹膜炎症状、发热、、畏寒、消化道出血等。2、辅助检查：①腹部CT

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2021-05-31

1. Basturk O, Hong S-M, Wood LD, Adsay NV, Albores-Saavedra J, Biankin AV, et al. A revised classification system and recommendations from the Baltimore consensus meeting for neoplastic precursor lesions in the pancreas. Am J Surg Pathol. 2015 Dec;39(12):1730–41.

2. Aaltonen L, Hamilton S, Lambert R. World Health Organization classification of tumours: pathology and genetics of tumours of the digestive system. In: World Health Organization Classification of Tumours. 2000. p. 217–51.

3. Guilmette JM, Nosé V. Neoplasms of the neuroendocrine pancreas: an update in the classification, definition, and molecular genetic advances. Adv Anat Pathol. 2018 Jun 14;

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感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

张福奎（南京医科大学附属明基医院）

急性胰周液体积聚（APFC）	发生在病程早期，表现为胰腺内、胰周或胰腺远隔间隙液体积聚，信号均匀，缺乏完整包膜，可单发或多发
急性坏死物积聚（ANC）	发生在病程早期，表现为胰周液体内容物，但包含混合的液体和坏死组织（胰腺实质或胰周组织坏死）
胰腺假性囊肿（PPC）	起病≥4 周，有完整非上皮性包膜包裹的液体积聚，内含胰腺分泌物、肉芽组织、纤维组织等，通常继发于急性胰周液体积聚
包裹性坏死（WON）	起病≥4 周，由坏死组织及加强的壁构成，是一种成熟的、包含胰腺和（或）胰周坏死组织、具有界限分明炎性包膜的囊实性结构，通常继发于急性坏死物积聚
感染性胰腺坏死（IPN）	通常继发于胰腺假性囊肿或包裹性坏死，内含脓液及坏死组织，CT 典型表现为“气泡征”，也包括无“气泡征”。

胰腺假性囊肿

概述

分类

WHO 有关胰腺囊性肿瘤的组织学分类

胰腺囊性病变的临床特征

基础知识

定义

相关概念

病因

急性胰腺炎

慢性胰腺炎

胰腺良、恶性肿瘤

流行病学

自然史

分型

病因分型

根据 PPC 与主胰管关系分型

亚特兰大标准分型

根据结石与主胰管关系分型

诊断

参考文献

相关指南