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肾病综合征（儿童）

文献评审 2026-03-05·最新修订 2026-05-09
  • 路智红审核专家
    小儿肾内科 浙江大学医学院附属儿童医院
  • 徐德宇审核专家
    肾脏内科 苏州大学附属第一医院
  • 范秋灵审核专家
    肾脏内科 中国医科大学附属第一医院

2025年11月12日 更新要点

重点更新 KDIGO 指南推荐：
1、流行病学：肾病综合征（儿童）发病年龄多为学龄前，发病高峰 3～5 岁。
2、肾病范围蛋白尿的定义：随机尿的尿蛋白/肌酐比（PCR）≥200 mg/mmol（2 g/g），或 24 小时尿样的蛋白尿≥1000 mg/m2/d，或尿蛋白试纸检测结果为 3+~4+。点此查看完整诊断
3、初始治疗：确诊后应尽早选用激素治疗，包括口服泼尼松或泼尼松龙 8 周方案和 12 周方案。点此查看具体方案
4、预防复发：出现严重激素相关不良反应的频复发型肾病综合征患儿、所有激素依赖型肾病综合征患儿，推荐使用激素替代方案预防复发。点此查看具体方案

基础知识

定义

肾病综合征（Nephrotic syndrome，NS）是由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增加，导致大量血清蛋白自尿中丢失的一组临床综合征，临床表现为以下四大特征：大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿，其中大量蛋白尿、低蛋白血症为必备条件1。肾病综合征按病因可分为原发性、继发性和遗传性 3 种类型，其中原发性肾病综合征约占儿童肾病综合征总数的 90%，本词条主要介绍原发性肾病综合征。

病因及发病机制

肾病综合征的病因及发病机制目前尚不明确。
1、肾小球滤过屏障损伤
(1) 选择性蛋白尿：肾病综合征患儿肾小球滤过膜阴离子丢失增多，导致电荷屏障破坏，大量带负电荷的中分子血清白蛋白滤出，形成选择性蛋白尿。
(2) 非选择性蛋白尿：因结构屏障损伤，尿中丢失多种大、中分子蛋白，形成非选择性蛋白尿。
2、T 淋巴细胞功能异常
T 淋巴细胞可能通过促进分泌循环因子（如肾小球通透因子等）靶向攻击肾小球滤过屏障，导致大量蛋白尿。
3、B 淋巴细胞功能异常
近年来研究发现，清除 B 淋巴细胞在原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome，PNS）的治疗中有一定的疗效，证实了 B 淋巴细胞在 PNS 发病中起作用。
4、基因异常
对临床表现为激素耐药或病理表现为局灶节段性肾小球硬化的肾病综合征，应警惕编码肾小球裂孔隔膜蛋白分子、足细胞分子和肾小球基底膜结构分子等的基因异常。

病理生理

肾小球滤过膜通透性增加是基本病变，导致大量蛋白尿，低蛋白血症、水肿和高脂血症是继发的病理生理改变。
1、低蛋白血症
(1) 血清蛋白自尿中大量丢失和从肾小球滤出后被肾小管吸收分解是造成肾病综合征低蛋白血症的主要原因。
(2) 肝脏合成蛋白的速度减低和蛋白分解代谢率的增加也使血清蛋白降低。
(3) 患儿胃肠道也可丢失少量蛋白，但非低蛋白血症的主要原因。
2、高脂血症
(1) 患儿血清总胆固醇、甘油三酯和低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高，主要机制是低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白，其中大分子脂蛋白难以从肾脏排出而蓄积于体内，导致高脂血症。
(2) 血中胆固醇和低密度脂蛋白，尤其是脂蛋白 α 持续升高，而高密度脂蛋白却正常或降低，促进了动脉硬化的形成；持续高脂血症，脂质从肾小球滤出，导致肾小球硬化和肾间质纤维化。
3、水肿
水肿的发生与下列因素有关：
(1) 低蛋白血症降低血浆胶体渗透压，当血清白蛋白低于 25 g/L 时，液体将在间质区滞留；低于 15 g/L 可有腹腔积液或胸腔积液；
(2) 血浆胶体渗透压降低，使血容量减少，刺激了渗透压和容量感受器，促使抗利尿激素和肾素-血管紧张素-醛固酮分泌、心房钠尿肽减少，最终使远端肾小管钠、水吸收增加，导致水钠潴留；
(3) 低血容量使交感神经兴奋性增高，近端肾小管 Na+ 吸收增加；
(4) 某些肾内因子改变了肾小管管周体液平衡机制，使近曲小管 Na+ 吸收增加。
4、其他
(1) 体液免疫功能降低
患儿体液免疫功能降低与血清 IgG 和补体系统 B 因子、D 因子从尿中大量丢失有关，也与 T 淋巴细胞抑制 B 淋巴细胞 IgG 合成转换有关。
(2) 高凝状态
抗凝血酶 Ⅲ 丢失，Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ 因子和纤维蛋白原增多，使患儿处于高凝状态。
(3) 低钙血症
由于钙结合蛋白降低，血清结合钙降低；当 25-（OH）D3 结合蛋白同时丢失时，游离钙也降低。
(4) 微量元素异常
另一些结合蛋白降低，可使结合型甲状腺素（T3、T4）、血清铁、锌和铜等微量元素降低，转铁蛋白减少则可发生小细胞低色素性贫血。

流行病学

1、肾病综合征是儿童最常见的肾小球疾病，在儿童肾脏疾病中发病率仅次于急性肾炎，发病率为每 10 万人中有 1.15 至 16.9 人发病 2。
2、发病年龄多为学龄前，3～5 岁为发病高峰。

分类

按临床表现分类

1、单纯型肾病综合征（simple type NS）
仅有大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、不同程度的水肿等表现者。
2、肾炎型肾病综合征（nephritic type NS）
除以上表现外，尚具有以下四项之一或多项者。
(1) 血尿：2 周内 3 次离心尿镜检 RBC≥10 个/ 每高倍镜视野（HPF），并证实为肾小球源性血尿。
(2) 反复或持续出现高血压，并除外糖皮质激素等原因所致。
(3) 肾功能下降，除外血容量不足等所致。
(4) 持续或反复低补体血症。

按复发情况分类

1、频复发型肾病综合征（frequently relapse NS，FRNS）
初次发作缓解后 6 个月内复发≥2 次，或在后续任意 12 个月内复发≥3 次。
2、非频复发型肾病综合征（infrequently relapse NS，IFRNS）
初次发作缓解后 6 个月内复发次数＜2 次，或在后续任意 12 个月内复发＜3 次。

按药物治疗反应分类

1、激素敏感型肾病综合征（steroid sensitive NS，SSNS）
标准剂量泼尼松或泼尼松龙治疗 4 周内达到完全缓解。
2、迟缓解型激素敏感型肾病综合征（SSNS late responder）
在开始泼尼松或泼尼松龙治疗后 4~6 周内达到完全缓解的新发肾病综合征患者。
3、激素耐药型肾病综合征（steroid resistant NS，SRNS）
在接受标准剂量每日泼尼松或泼尼松龙治疗4 周内未达到完全缓解，或者 4 周时达到了部分缓解，但在 6 周时未达到完全缓解。特殊类型 SRNS 包括以下几种：
(1) 钙调磷酸酶抑制剂反应型 SRNS（Calcineurin inhibitor-responsive SRNS）
接受适当剂量和/或血药浓度的钙调磷酸酶抑制剂治疗后，在 6 个月内达到部分缓解和/或在 12 个月内达到完全缓解。
(2) 钙调磷酸酶抑制剂耐药型 SRNS（Calcineurin inhibitor-resistant SRNS）
在接受适当剂量和/或血药浓度的钙调磷酸酶抑制剂治疗至少 6 个月后仍未达到部分缓解。
(3) 多药耐药型 SRNS（Multi-drug resistant SRNS）
在标准剂量下使用 2 种作用机制不同的糖皮质激素替代疗法 12 个月仍未达到完全缓解。
(4) 继发性 SRNS（Secondary SRNS）
初次发病时表现为 SSNS，但在后续复发时接受标准剂量每日泼尼松或泼尼松龙治疗 4 周后未能达到缓解的患者。
4、激素依赖型肾病综合征（steroid dependent NS，SDNS）
对激素敏感，但减量或停药 2 周内复发，重复 2 次以上者。

诊断

诊断要点：1、临床表现：起病缓慢、水肿（最常见）、尿液改变（尿量减少/泡沫尿/少见肉眼血尿）、多数患儿血压正常。2、并发症：①感染：呼吸道（最多见）、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等。②电解质紊乱和低血容量性休克。③ 血栓形成：肾病综合征患儿存在高凝状态，肾静脉血栓最多见。④其他：急性肾损伤（约 30% 患儿出现）、肾小管功能障碍、营养不良、生长迟缓，长期使用激素需警惕肾上腺危象。3、辅助检查：①
  • 诊断
    临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
  • 鉴别诊断
    同类疾病的相似点和鉴别点
  • 治疗
    治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
  • 其他
    控制目标 | 预后 | 预防等

参考文献

文献评审日期：2026-03-05

1. Lee YH, Lee HS, Choi SJ, et al. Efficacy and safety oftacrolimus therapy for lupus nephritis: a systematic review ofclinical trialsjJ. Lupus, 2011, 20: 636-640
2. Noone DG, Iijima K, Parekh R. Idiopathic nephrotic syndrome in children. Lancet. 2018;392:61–74.
3. Improving KD.KDIGO 2021 Clinical practice guideline for the management of glomerular diseases[J].Kidney Int,2021,100(4S):S1-S276.DOI:10.1016/j.kint.2021.05.021.
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感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

姚亚男、徐斌斌、张淼

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