原发性局灶性多汗症

局部性多汗症（focal hyperhidrosis，FH）分为原发性与继发性两种。

1、原发性 FH （primary FH，PFH）指人体腋窝、手心、脚底和（或）头面部出汗远超过体温调节所需的一种疾病状态，是交感神经系统功能紊乱引起的身体局部出汗过多。

2、继发性 FH 常由局部炎症或损伤影响植物神经系统所致。

原发性手汗症（primary palmar hyperhidrosis，PPH）是原发性多汗症（primary hyperhidrosis，PH 或 essential hyperhidrosis，EH）的局部表现之一，是指体表外分泌腺过度分泌的功能性疾病，主要由人体交感神经系统过度亢奋所致。

代偿性多汗（compensatory hyperhidrosis，CH）又称为转移性多汗，同术前手汗症相似，CH 是指突然发生不明原因的除手掌外的身体某个或多个部位大量出汗。高温环境、进食辛辣食物、精神紧张或活动后可诱发 CH。CH 不是术后并发症，而是术后副作用（side effects）。

目前，PFH 的病理生理机制尚未明了。推测多汗可能是自主神经系统复杂的功能失调造成的。英国的一项研究发现小汗腺中的透明上皮细胞可能是导致大量汗液产生的原因；而未发现多汗症患者的汗腺有肥大征象¹。Oflu 等²研究发现，与正常儿童相比，哮喘男性患儿在运动后各部位出汗均较多，而且抗炎治疗（吸人激素或口服顺尔宁）能有效地减少出汗量。多汗症与哮喘的关系有待进一步研究。

关于手汗症的发病机理不清楚，国际上相关文献很少。下述仅为 PPH 发病机制的初步探索和推测，还应深入研究。

1、已知患者手掌汗腺结构与数目均无异常。它是一种复杂的自主神经系统紊乱现象。基础研究³发现：

（1）手汗症患者胸交感神经节有髓神经节前纤维数目增多和髓鞘明显增厚；

（2）其胸交感神经节中乙酰胆碱受体 α7 亚单位表达水平均较对照组明显增高，这两种结构与功能的改变可能是导致手汗症患者胸交感神经节兴奋性增强的原因之一；

（3）通过单光子发射计算机断层显像（single-photon emission computed tomography，SPRCT）脑血流显影显示患者术后脑基底节血流灌注较术前明显下降，这种现象可能与术后其效应器汗腺的分泌急剧下降并反馈至基底节等中枢有关，引起中枢活动下降⁴。也有学者⁵ 认为多汗症不仅与交感神经系统兴奋性有关，还与副交感神经兴奋性相关联。

2、许多证据表明手汗症可能是一种遗传疾病，具有常染色体显性遗传、不完全外显和变异表型。我国首个 PPH 遗传资源库研究发现 PPH 致病基因定位于染色体 2q31.1 上 D2S1776 和 SNPrs 10930685 之间最小间隔为 5.94 Mb 的区域内⁶。有关手汗症致病基因的研究，目前未见其它的报道。

一般认为 CH 的发生机制是由于交感神经切断后使热调节机制失衡，交感神经系统再次发生紊乱，也可看做胸腔镜下胸交感神经切断术（endoscopic thoracic sympathicotomy，ETS）术后汗液重新分布。另外，交感神经干从低位到高位不断有神经干加入上行直至星状神经节，切断水平越高，手术去交感的范围就越大，术后 CH 就越重⁷。

1、2004 年的一项调查结果显示美国约 1.6％ 的儿童患有原发性局部性多汗症⁸。

2、Ro 等⁹研究表明原发性手汗症是一外显率可变、非性连锁的遗传性疾病，其中 65％的患者有阳性家族史；在阳性家族史患者中，58％患者母子两代人都有多汗症，而三代人均出现多汗症的概率为 13％¹⁰。以上研究表明多汗症可能为常染色体遗传，从而为该病提供了遗传学方面的依据。

3、Henning 等¹¹研究表明与手汗症相比，腋窝多汗症起病年龄晚，家族遗传倾向较高。William 等¹²发现多汗症在临床表现上存在明显的性别差异，与女性相比，男性头面部出现较多。

PPH 是胸外科的常见病，好发于年轻人。2004 年美国多汗症的发病率为 2.8％¹³，近年上升为 4.8％¹⁴。但是有关手汗症发病率与流行病学调查资料数据仅见我国先后两次报道，2007 年对福州市 20 所大中学校 12803 名大中学生进行调查的结果，手汗症的发病率为 4.59％，其中重度手汗症的发病率为 0.12％¹⁵。2015 年中国医师协会胸外科医师分会手汗症专家组调查结果显示，手汗症发病率 2.08％，男性 1.94％，女性 2.29％，沿海 2.81％，内地 1.53％，家族史 25.4％¹⁶。