包虫病

棘球蚴病（echinococcosis）是棘球绦虫的蚴虫感染人体所致的寄生虫病，也称包虫病（hydatidosis）。棘球绦虫有 16 种，寄生于人体的有细粒棘球绦虫（Echinococcus granulosus），多房棘球绦虫（E.multilocularis） 、伏氏棘球绦虫（E.vogeli）和少节棘球绦虫（E.oligarthrus） 4 种，其幼虫分别引起囊型棘球蚴病（cystic echinococcosis，CE）、泡型棘球蚴病（alveolar echinococcosis，AE）、伏氏棘球蚴病和少节棘球蚴病。伏氏棘球绦虫和少节棘球绦虫，只限于南美洲和中美洲¹。我国流行的人体棘球蚴病有 2 种，即囊型棘球蚴病和泡型棘球蚴病。

1、CE 是感染细粒棘球绦虫的幼虫所引起的疾病，又称囊型包虫病（cystic hydatidosis）。多见肝脏，其次是肺部、大脑、肾脏等。

2、2AE 是多房棘球绦虫（E.multilocularis）的幼虫感染人体引起的疾病，又称泡型包虫病（alveolar hydatidosis）。泡型棘球蚴病在生物学、流行病学、病理学和临床表现等方面，均明显不同于囊型棘球蚴病。

1、细粒棘球绦虫

(1) 细粒棘球绦虫寄生于终宿主犬、狼等动物的小肠内，虫体长 3-6 mm，有头节、颈节及幼节、成节、孕节各 1 节。

1) 头节有顶突及 4 个吸盘。顶突上有两圈钩。

2) 孕节的子宫内充满虫卵。虫卵圆形，棕黄色，两层胚膜，内有辐射纹。成熟孕节自宿主肠道排出前后，其子宫破裂排出虫卵。

3) 虫卵对外界抵抗力较强，在室温水中可存活 7-16 天，干燥环境可存活 11-12 天；在水果，蔬菜中不易被化学消毒剂杀死。

(2) 生活周期

1) 细粒棘球绦虫的终宿主与中间宿主的范围很广。在我国，犬是主要终宿主，羊、牛及骆驼等是主要的中间宿主。人因摄入虫卵也可成为其中间宿主。

2) 虫卵随犬粪排出体外，污染皮毛、牧场、蔬菜、水源等，被羊或人摄入后在消化液作用下，在十二指肠内孵化成六钩蚴。

3) 六钩蚴穿入肠壁末梢静脉，随血流进入肝脏，发育成囊状的棘球蚴。

4) 受染动物的新鲜内脏被犬吞食后，器中的头节在犬小肠内经 3-10 周发育为成虫，完成其生活循环。

(3) 棘球蚴囊壁由内层生发层和外层角质层组成。

1) 角质层为宿主组织反应形成的纤维包膜。

2) 生发层是有生殖能力的胚膜组织，其内壁可芽生出多个小突起，逐渐发育成生发囊，其脱落后即为子囊；子囊内有几个头节，称为原头蚴；从囊壁破入囊液的原头蚴称为囊砂；子囊内可产生孙囊。囊内同时存在三代棘球蚴，并充满囊液。

(4) 棘球蚴寄生部位组织特点影响其大小，通常直径为 5 cm 左右，也可达 15-20 cm。棘球蚴在体内可存活数年至 20 年。

2、多房棘球绦虫

(1) 多房棘球绦虫较细粒棘球绦虫略小。多房棘球蚴呈球形，由许多小囊泡组成，埋在致密的结缔组织内，无纤维性包膜。

(2) 囊壁由外层的匀质层与内层的生发膜组成。

1) 生发膜富含细胞，增生活跃，产生胚芽和原头节。

2) 匀质层内无细胞，不含角蛋白，与细粒棘球蚴角质层不同。

(3) 囊泡内含黏液性基质。

(4) 生发层主要向外芽生繁殖，呈浸润性增生，破坏器官实质；也可向囊腔内增生呈棘状突出，并延伸至囊泡对壁。

(5) 多房棘球绦虫的终末宿主一般为狐狸、犬和狼。中间宿主为田鼠等鼠类小型哺乳类动物。终末宿主感染 28 天后，成虫随粪便向体外排出虫卵。人因摄入多房棘球蚴绦虫虫卵而感染成为中间宿主。

棘球蚴病分布于全球广大牧区，在人与动物之间传播。棘球蚴病的患病率随年龄增长而增加。老年人和免疫功能低下者更易发生此类感染。棘球蚴无性别偏好。而囊型包虫病发生于成年人（平均年龄 30～40 岁），泡型包虫病往往发生在老年人（大于 50 岁）。

1、囊型棘球蚴病

(1) 传染源

1) 犬是细粒棘球绦虫最适终宿主和主要传染源。流行区犬感染率达 30% - 50%。

2) 野生动物中间的传染源主要是狼和狐等。

3) 牧区绵羊是主要的中间宿主，绵羊感染率为 50%-90%。羊群需要养犬防狼。犬-羊循环株是最主要的病原。犬因吞噬绵羊等含棘球蚴的内脏而感染严重，肠内的虫可达数百至数千条，粪便中的虫卵常污染皮毛，与其密切接触容易被感染。

(2) 传播途径

消化道传播。人与流行区犬接触密切，虫卵污染手经口感染。如犬粪中虫卵污染蔬菜、水源、食物，也是增加感染的危险因素。虫卵随风飘扬吸入也有感染的可能性。

(3) 易感人群

人群普遍易感，多与环境状况和不良卫生习惯有关。常在儿童期感染至青壮年发病。以与犬接触密切的牧民或农民为多。发病率无性别差异。

(4) 分布

1) 细粒棘球绦虫几乎在全世界流行，但在南美洲、前苏联、中东和地中海东部、少数撒哈拉以南的非洲国家和中国西部发病率较高。特别是狗可以食用受感染动物器官的地区，如农村和放牧地区，感染率较高。

2) 以畜牧业为主的国家多见。我国主要流行或散发于西北、华北、东北、西南牧区 23 个省区，以新疆、青海、西藏、宁夏、内蒙古、甘肃、四川等省区多见。在西北 5 省区的流行区，人群患病率为 0.6%-4.5%。

3) 人类 CE 的发病率在全球范围内各不相同，从 0.122/10 万到 15/10 万不等²。在伊朗，CE 在人类病例中的发病率估计为每 10 万居民中 1.18 至 3 例（总发病率：0.61）³。与肝包虫病和肺包虫病相比，肾包虫病是一种相当罕见的疾病；约占包虫病确诊病例的 4%。

2、泡型棘球蚴病

(1) 传染源

终末宿主是野犬、狐、狼、獾和猫等；被其捕食的田鼠等啮齿动物为中间宿主，被感染的人也可成为中间宿主。

(2) 传播途径

人可因接触犬、狐、或误食被虫卵污染的食物或水而感染。

(3) 易感人群

以农牧民与野外狩猎人员为多，男性青壮年为主。

(4) 分布

多为散发，多限于北半球，主要分布在中南欧、北美、俄罗斯、日本北海道、英国、加拿大等地区。我国青海、宁夏、新疆、甘肃、西藏、内蒙古、黑龙江及四川甘孜州等地均有病例报道。

1、囊型棘球蚴病

(1) 肝囊型棘球蚴

1) 宿主体内的棘球蚴生长缓慢。六钩蚴在肝内沉着后第 4 日发育至 40 µm 左右；第 3 周直径约 250 µm，可见囊泡；第 20 周达 1 cm，分化为角质层与生发膜。此后生长约每年 1 cm，通常达 10 cm 可出现症状，20 cm 可出现囊性包块。从感染到出现症状为 10 年或以上。

2) 肝棘球蚴（见图 1）长大过程中肝内胆小管被压迫，并可被包入外囊中；胆小管可因压迫而坏死，胆汁可经破裂处进入囊腔，使子囊与囊液呈黄色，也可继发细菌感染。

(2) 肺囊型棘球蚴

1) 包囊生长较快，1 年可增长 4-6 cm。棘球蚴破入支气管时，角皮层旋转收缩使内面向外翻，偶有生发层与头节及囊液一起咳出；棘球蚴破入细支气管，空气进入内外囊之间可呈新月状气带。

2) 大量囊液与头节破入体腔，可引起过敏性休克及继发性囊肿。

2、泡型棘球蚴病

(1) 虫卵被吞食后在小肠孵出六钩蚴，穿过肠黏膜达门静脉，到达肝后发育为泡球蚴。

(2) 病变为单个大块型或几个坚硬肿块，周围界限不清。表面可见多数散在灰白色大小不等的结节，切片可见坏死组织和空腔，光镜下可见形状不规则的串珠状小囊泡，囊泡间及周围有肉芽组织增生。严重者可破坏整个肝叶，中心区可形成假腔。

(3) 病变向邻近器官组织扩散，可侵及下腔静脉（inferior vena cava， IVC）、门静脉、胆总管等；从泡球蚴脱落入血液循环的生发膜细胞可类似于恶性肿瘤转移至肺、脑等远处器官，引起相应的病理改变。

1、棘球绦虫种群包括具有不同基因型的不同种类，也就是细粒棘球绦虫（G1、G2 和 G3 基因型）、马棘球绦虫、奥氏棘球绦虫、中间棘球绦虫（G6 和 G7 基因型）、加拿大棘球绦虫（G8 和 G10 基因型）和狮棘球绦虫（E. felidis）等⁴。其中，细粒棘球绦虫是大多数人类感染的原因⁵。

2、有人推测不同的基因型/物种可能对不同器官有不同的倾向。

(1) 例如，Sadjjadi 等人报告，中间棘球绦虫 G6 基因型对人脑具有高度亲和力。在他们的报告中，他们发现的 8 个脑包虫囊肿都属于中间棘球绦虫 G6 基因型⁶。

(2) 很少有研究评估人类肾包虫囊肿分离株的遗传特征^5,7-8。在这些研究中，从肾脏分离出的基因型属于细粒棘球绦虫（G1-G3，未定义虫种）^7-8和细粒棘球绦虫 G1⁵。到目前为止，还没有针对寄生虫基因型的肾包虫病的全面研究，也没有证据支持特定基因型对人类肾脏具有高亲和性的观点。

囊型棘球蚴病的 WHO 分型标准相对完善，对治疗的指导价值明确⁹。泡型棘球蚴病的分型目前仍缺乏彼此之间融会贯通的分型方案，需要尽快研究并建立更为详尽和具有代表性的分型方法。

1、囊型棘球蚴病

根据超声图像，WHO 对 CE 进行了分型，以帮助指导正确的治疗。这种分型方法如下¹⁰：

①CE1：单房的无回声囊性病变，可有双壁征（活动期）

②CE2：多重隔膜，“玫瑰花结样”，“蜂窝状”囊（活动期）

③CE3a：囊壁脱落（水-百合征（utd 上是水上浮莲征））（过渡期）

④CE3b：囊实质内含子囊（过渡期）

⑤CE4：囊含不均质低/高回声内容物；无子囊（非活动期）

⑥CE5：囊实变加钙化壁（非活动期）

2、泡型棘球蚴病

(1) 基于泡型肝包虫病的基本病理组织学特点和生物学病程发展演变过程，病灶分期可以归纳总结为 3 期¹¹。

1) 病灶浸润期；

2) 病灶钙化期；

3) 病灶液化空洞期。

(2) 根据影像学检查结果和泡型肝包虫病的病变程度，可分为早、中、晚 3 期¹²。

1) 早期，病灶局限于 1 个肝段；

2) 中期，病灶侵犯 2 个及以上肝段；

3) 晚期，并发梗阻性黄疸、门静脉高压症、腹腔积液、肺或脑转移，出现消瘦、器官衰竭等。

(3) 2001 年，德国 Kern 教授作为 WHO/IWGE 协作组负责人对泡型肝包虫病分型制定了 PNM 分型（表 1），这是目前WHO/IWGE 共识的标准化分型¹³。PNM 分型将泡型肝包虫病病灶范围、邻近组织浸润和远处转移方面得到较全面明确的表述，对医师拟定治疗方案有重要的指导意义。