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慢性二尖瓣关闭不全

文献评审 2022-12-16·最新修订 2022-12-30

张冯筱审核专家
心血管内科华中科技大学同济医学院附属协和医院

基础知识

定义

1、二尖瓣关闭不全（Mitral regurgitation，MR）是一种复杂的瓣膜病变。MR 源于正常瓣膜功能所需的二尖瓣装置的任何一个或多个部件的功能损伤或解剖紊乱，包括左心室（left ventricle，LV）、乳头肌、腱索、瓣叶和瓣环。二尖瓣关闭不全中最常见的类型是退行性二尖瓣关闭不全以及继发性二尖瓣关闭不全。

2、MR 分为原发/器质性 MR（由二尖瓣结构异常所引起的）和继发/功能性 MR（继发于左心室扩张和功能减退）。根据病程，可分为急性 MR 和慢性 MR。

病因

急性 MR

1、急性 MR 多为器质性，见于感染性心内膜炎、穿透性或闭合性胸外伤、自发性腱索断裂、瓣膜穿孔、急性心肌梗死并发乳头肌坏死或断裂，以及人工瓣膜并发症等。

2、急性心肌梗死（acute myocardial infarction，AMI）或急性心肌缺血也可并发功能性缺血性 MR。

原发性慢性 MR

1、原发性慢性 MR 在我国以风湿性最多见，常合并多发性硬化症（multiple sclerosis，MS），病理特点为瓣叶增厚，挛缩变形，交界粘连，以游离缘为显著；腱索缩短融合导致瓣叶尤其是后叶活动受限，当前叶体部增厚/钙化不严重时可呈假性脱垂。

2、瓣膜退行性变（Barlow 病/二尖瓣脱垂、弹性纤维变性、马方综合征、Ehler's-Danlos 综合征）和老年性瓣环钙化是近年来 MR 较常见的病因之一。

3、其他病因还包括感染性心内膜炎，心肌梗死（myocardial infarction，MI）后乳头肌断裂，先天性畸形（二尖瓣裂缺、降落伞型二尖瓣畸形等）、结缔组织病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直硬化性脊椎炎），心内膜弹力纤维增生症，药物性等。

继发性 MR

1、继发性 MR（即功能性 MR）的病因包括任何可引起左心室明显扩大的病变，如缺血性心肌病和非缺血性心肌病。

2、过去 MI 后的缺血性 MR 被认为是由于乳头肌功能不全所致。然而，经过几十年来的动物实验和临床研究（特别是随着现代超声技术的发展），这一概念已产生了历史性的变革。现已明确，缺血性 MR 是以瓣膜功能异常为表现形式的心室病变，它继发于乳头肌附着处的左心室局部功能不全，或左心室整体功能不全，特别是左心室重构后导致的球形变。其机制包括二尖瓣瓣环的扩张变形、乳头肌向外向心尖方向移位、瓣叶受牵拉而关闭受限、左心室局部及整体功能的异常、左心室重构和变形、左心室运动不同步等。

3、继发性二尖瓣关闭不全的疾病谱，包括从严重左室重构和功能障碍到左室下基底段局部心肌梗死（造成二尖瓣后瓣环内侧局部扩大及后内组乳头肌相关栓拽）之间的不同情况。最极端的是严重扩张的球形左心室，伴左心室收缩功能显著降低及沿着瓣叶接合线发生的继发性 MR。

4、尽管左心室大小和整体射血分数（ejection fraction，EF）正常，但由于不对称的后内侧瓣环扩张和后叶栓系，患有孤立性下壁心肌梗死的患者可能会出现重度继发性 MR¹。尽管左心室收缩功能保持不变，在房颤的情况下，由于左心房拉伸和瓣环扩张，继发性 MR 也可能出现或恶化。

流行病学

MR 是美国 55 岁以上成年人中最常见的中度或重度心脏瓣膜病。其患病率随着年龄的增长而进一步增加²。

病理生理

1、左心室在收缩期将血液搏出进入主动脉（前向），MR 时部分血液反流到左心房（逆向）；反流的血液在舒张期再经二尖瓣充盘左心室，从而导致左心室舒张期容量过负荷。

2、慢性 MR 早期可通过左心室扩大及离心性肥厚来代偿。

（1）根据 Starling 效应，前负荷的增加，即左心室舒张末期容量（left ventricular end-diastolic volume，LVEDV）的增大可导致心肌收缩力增强和心搏出量（stroke volume，SV）增加，左心室射血分数（Left ventricular ejection fraction，LVEF）高于正常（＞65% ）。左心房和左心室扩张早期可维持左心房压力（left atrial pressure，LAP），左心室充盈压无明显增高，而不出现肺淤血的临床症状。

（2）失代偿后，持续的容量过负荷最终导致心肌收缩力受损，前向 SV 降低，左心室收缩末期容量（left ventricular end-systolic volume，LVESV）增大，左心室充盈压和 LAP 升高，肺静脉和肺毛细血管压力升高，继而出现肺淤血。

（3）代偿期到失代偿期之间有一个过渡阶段，此时LVEDV 和 LVESV 尚未严重扩张，LVEF 虽有所降低但仍维持在 50%-60%。在此阶段如能纠正 MR，心肌功能大都可恢复；否则即使纠正了 MR，心功能损害将不可逆转，影响预后。

（4）当左心室显著扩张，EF 明显降低时，临床上出现肺淤血和体循环灌注低下等左心衰竭症状，晚期可出现肺高压和全心衰竭。

3、急性 MR 导致左心容量负荷急剧增加，左心室代偿不及，前向心排血量显著降低，可导致低血压甚至心源性休克；同时左心室舒张末压（left ventricular end-diastolic pressure，LVEDP）、LAP 和肺静脉压力急剧上升，引起严重的肺淤血，甚至发生急性肺水肿。

诊断

临床表现症状 1、原发性急性 MR 急性 MR 患者常表现为急性左心衰竭，出现肺水肿及心源性休克。由于左心房和肺静脉系统的快速容量超负荷，肺水肿通常是最初的表现。 2、原发性慢性 MR 慢性 MR 患者在代偿期通常无明显症状。重度 MR 代偿期向失代偿期的过渡阶段可出现活动耐力下降、劳力性呼吸困难或疲乏。识别过渡期对于 MR 的处理具有重要意义，仔细询问病史是关键。（1）慢性期症状的缺如可能与

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2022-12-16

1. N. Watanabe, Y. Ogasawara, Y. Yamaura, et al. Geometric differences of the mitral valve tenting between anterior and inferior myocardial infarction with significant ischemic mitral regurgitation: quantitation by novel software system with transthoracic real-time three-dimensional echocardiography J Am Soc Echocardiogr, 19 (2006), pp. 71-75

2. V.T. Nkomo, J.M. Gardin, T.N. Skelton, et al. Burden of valvular heart diseases: a population-based study Lancet, 368 (2006), pp. 1005-1011

3. J.L. Grodin, M. Hammadah, Y. Fan, et al. Prognostic value of estimating functional capacity with the use of the Duke activity status index in stable patients with chronic heart failure J Card Fail, 21 (2015), pp. 44-50

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排序不分先后

张艳、刘珍（牡丹江市第二人民医院）、徐斌斌