心室颤动

（1）冠状动脉疾病（CAD）是诱发心室颤动（VF）的最常见病因之一。在心脏骤停的存活者中，40％-86％的患者出现了75％以上狭窄的CAD，这取决于研究人群的年龄和性别。在对死于室颤的人的死后研究中，广泛的动脉粥样硬化是最常见的病理表现。在对169例冠心病死亡的尸检研究中，大约61％的患者死于假定的VF，另外15％的患者三或四条血管的狭窄超过75％，至少两条血管出现类似的严重病变。⁴没有单一的冠状动脉病变与VF风险增加相关。然而，只有大约20％的VF相关的尸检显示有近期心肌梗死（MI）的迹象。更大比例的尸检（40％-70％）显示出MI愈合。其中许多心脏还显示出斑块裂痕、出血和血栓形成的迹象。

（2）在年轻人中，尸检阳性猝死（SCD）的原因包括肥厚型心肌病（HCM）和致心律失常的右心室发育不良（ARVD），而遗传致心律失常病因导致尸检阴性SCD，包括长QT综合征（LQTS），儿茶酚胺能多态性室性心动过速（CPVT），Wolff-Parkinson-White（WPW）综合征，特发性VF和Brugada综合征。⁵

（3）冠状动脉外科研究（CASS）表明，与药物治疗相比，通过手术改善或恢复缺血心肌的血流可以降低VF的风险，特别是在三支血管疾病和心力衰竭患者中。⁶这一发现表明，短暂性急性缺血是导致心律失常性猝死的主要触发事件之一。

（4）β受体阻滞剂在降低猝死率方面的疗效，特别是对伴有室颤，室性心动过速（VT）和高频室性早搏（PVC）的MI患者的疗效，被认为部分是由β受体阻滞剂减少缺血的能力引起的。β受体阻滞剂还可增加缺血性动物的VF阈值，并降低MI患者的心室异位率。

（5）缺血性心肌再灌注与溶栓或血管成形术可以通过几种不同的机制诱发短暂的电不稳定。其中之一，冠状动脉痉挛，暴露心肌缺血和再灌注损伤。冠状动脉痉挛的可能机制包括自主神经系统因素，尤其是α-肾上腺素能活动。迷走神经活动；血管敏感性；体液因素，特别是与血小板活化和聚集相关的因素。

（6）非动脉粥样硬化性冠状动脉异常也与猝死发生率增加有关。这些异常包括先天性病变，栓塞，动脉炎和机械性异常，如冠状动脉瘤。当可前驱节律的文件可用时，它通常显示快速VT先于VF。

（7）在慢性缺血性心脏病患者中，由重入病灶引起的单形室颤是室颤最常见的前兆。与VF风险增加相关的其他因素包括频繁的PVC，特别是复杂的PVC（例如多形式PVC）以及耦合间隔短的PVC（R-on-T现象）。⁷

（8）尽管许多人有易患室性心律失常的解剖和功能性心脏基质，但只有一小部分人会发生室颤。局部缺血，左心室功能不全和短暂的诱发事件（如缺血加重、酸中毒、低氧血症、室壁张力、药物、代谢紊乱）之间的相互作用已被认为是VF的诱因。

（9）估计3％-9％的VT和VF发生在无心肌缺血的情况下。高达1％的院外心脏骤停患者有特发性室颤，无明显结构性心脏病。⁸高达15%的40岁以下的VF患者没有潜在的结构性心脏病。Belhassen和Viskin指出，在他们的研究中，11名有VF病史且无结构性心脏病的患者中，有4名在心内膜活检中有组织学异常。⁹

（1）由室性心律失常引起的急性和慢性缺血性心脏病心搏骤停可发生在急性缺血或没有急性冠脉血流紊乱的情况下，原因是先前心肌梗死的疤痕。梗死疤痕可作为折返性室性心动过速的病灶，这种心律失常可能发生在梗死后不久或数年后。许多研究支持症状性和无症状缺血作为有心律失常危险心肌的标志。¹⁰¹¹

（2）从院外心脏骤停中苏醒的患者复发性心脏骤停的风险增加，表现为静息性ST段压低的发生率增加。¹²在动物模型中，实验性心肌缺血与VF的发展密切相关。

非缺血性心肌病患者是第二大VF患者组，约占VF患者的10％。就本文而言，非缺血性肌病可分为扩张型，肥厚型和其他较少见的类型。这些心肌病可诱发室速和室颤。VF可以退化为VT，作为一种稳定的心率持续存在，足以进行检测和定向治疗，或在有或无相关症状的情况下自发终止。

（1）扩张型心肌病

1）扩张型心肌病（DCM）被认为是更常见的疾病，据报道，每年每100,000人中约有7.5例发生扩张型心肌病。对于这些患者来说，VF事件后的预后非常差，根据纽约心脏协会功能类别，其1年死亡率为10％-50％。VF导致大约30％-50％的死亡。

2）DCM有多种病因，包括特发性，病毒性，自身免疫性，遗传性或环境性（如酗酒）。

3）DCM患者猝死的主要机制似乎是室性快速性心律失常，但也观察到缓慢性心律失常和机电分离，尤其是在晚期LV功能不全的患者中。¹³广泛的心内膜下纤维化导致心室扩张和随后的折返性快速心律失常是心室颤动的一种可能的基础。

4）多种因素导致该人群中VF的风险增加。最重要的血液动力学预测因素是左室舒张末压的升高和由此引起的，室壁张力的增加。其他重要因素包括交感神经张力增加，神经体液激活和电解质异常。许多用于治疗心力衰竭的药物，如抗心律失常药，正性肌力药物和利尿剂，都具有促心律失常的特性，这可能会引起一些患者的心律失常。

5）DCM的遗传原因是多方面的，包括许多基因，包括编码肌动蛋白，肌球蛋白和肌钙蛋白的基因，都与DCM的发病有关。大多数家族性DCM以常染色体显性遗传方式遗传，突变通常发在心肌肌节蛋白中。有趣的是，早发性阿尔茨海默氏病的基因如PSEN1和PSEN2之也与DCM有关。DCM的X连锁遗传在在DMD（Duchenne肌肉营养不良症）基因和TAZ（巴氏综合症）基因突变的患者中已有描述。在编码肌钙蛋白I肌肉蛋白的TNNI3基因突变中，常染色体隐性遗传被描述。

（2）肥厚型心肌病

1）HCM是通常是一种常染色体显性遗传，不完全渗透性遗传病，由编码心肌肌节蛋白的众多（>45）基因之一突变引起。¹⁴所描述的遗传异常包括编码β-肌球蛋白重链（MYH7），心肌肌钙蛋白T（TNNT2），肌球蛋白结合蛋白C（MYBPC3）和心肌肌钙蛋白I的基因突变。这四个基因的突变约占HCM的90％。

2）该人群VF的发生率成人为每年为2％-4％，儿童和青少年为每年4％-6％。HCM是30岁之前VF最常见的病因。

3）VF在HCM中的作用机制尚不完全清楚。HCM的室性心律失常可能是由于左室心肌结构异常引起的电不稳定和电生理（EP）传导紊乱。导致阵发性心肌缺血、坏死和纤维化的壁内CAD也被认为是VT/VF的潜在基质。¹⁵

4）绝大多数死于HCM的年轻人以前没有症状。许多患者在休息或轻度运动时出现VT/VF；然而，在这些患者中的很大一部分是在剧烈运动后发生VF事件。运动后血压下降和血液分流到心外组织被认为会恶化流出道梯度，因此可能导致心脏缺血和恶性心律失常。该下行循环不会自动恢复，并且对复苏努力的反应也很差。

5）HCM是引起运动员VF的唯一最大原因，因此是在运动员体检时需要筛选的主要因素。¹⁶¹⁴

（3）致心律失常性右室心肌病/发育不良：

1）致心律失常性右室（RV）心肌病/发育不良（ARVC/D）的特征是用纤维脂肪组织替换RV壁。室间隔受累不常见，左心室累及与预后较差有关。¹⁷¹⁸

2）ARVC/D的遗传是极其异质的。至少10个基因（TGFB3，RYR2，DSP，PKP2，DSG2，TMEM43，JUP，TTN，DES，DSC2）¹⁹和另外四个位点（14q12-q22，2q32.1-32.3，10p14-p12和10q22）与该疾病的发病有关，该疾病是以常染色体显性遗传中具有不完全外显的遗传方式。这些基因中的八个被认为占ARVC/D总病例的42.5％。²⁰

大多数基因突变与桥粒异常有关。桥粒是在肌细胞的细胞间结合中起重要作用的蛋白质。

3）ARVC/D患者男性多于女性，可出现RV肥大和扩张的体征和症状，常伴有持续性单形VT和左束支传导阻滞形态，其轴通常在90°-100°之间。不太常见的是，有多形性室性心动过速的患者可能出现在多达25%的患者中。ARVC/D患者心室颤动的年发生率约为2%。

4）ARVC/D患者晕厥和猝死常与运动有关。在许多患者中，猝死是该病的第一表现，其发病率在30至50岁的人群中最高。症状在青春期前儿童中很少见。

5）ARVC/D中最常见的心电图（ECG）异常是导线V1-V3中的T波倒置。Epsilon波在V1或V2中被视为ST段中的尖峰。在V1中，延迟发作的S波（从最低点到基线>60毫秒）是ARVC/D的一个特殊征象。此外，左束支传导阻滞型的PVCs是常见的。大多数患者的平均心电图异常。

6）ARVC/D与Uhl异常不同，Uhl异常是由于心内膜和心外膜层并置而导致RV壁极薄的情况。Uhl异常通常表现在儿童人群中，而ARVC通常表现在成人中。

7）可以通过超声心动图或最好通过心脏磁共振成像（CMRI）研究来确认诊断。RV的电压图可以使用三维（3-D）成像系统进行，并且可以显示所谓的异型增生三角形中存在低电压区域（疤痕或脂肪浸润的替代物）。

8）由于没有用于诊断ARVC/D的金标准，因此临床医生采用各种临床异常称为主要和次要标准。如果患者具有以下任何一种情况，则ARVC/d的诊断被认为是确定的²¹²²：至少两个主要标准：一个主要标准和两个次要标准；四个次要条件。

（1）主动脉瓣狭窄：

1）在瓣膜性心脏病手术治疗出现之前，进行性主动脉瓣狭窄患者中SCD相当普遍。Chizner等人对42例孤立的，未手术的主动脉瓣狭窄患者进行了5年以上的随访，发现有症状的患者死亡率很高，并且56％的死亡是突然发生的（在出现新症状后数小时内）。但是，无症状的患者没有死亡。²³

2）虽然有恶性快速性心律失常和缓慢性心律失常的文献报道，但SCD在未矫正主动脉瓣狭窄患者中的机制尚不清楚。VF占主动脉瓣置换术后死亡的20％，并且仍然是该人群术后死亡的第二大常见原因。主动脉瓣手术后的VF发生率在术后3周内最高，6个月后又趋于平稳。

（2）其他

1）慢性主动脉瓣关闭不全的患者通常由于进行性LV扩张和重塑而出现慢性心力衰竭的症状。作为此过程的一部分，折返性或自动性室性灶可能会发展并引起症状性室性心律失常。瓣膜置换术后，LV壁张力有望降低，心律失常的风险有望降低。

2）由于在原发性链球菌感染中广泛使用抗生素，二尖瓣狭窄在美国已不常见。由于二尖瓣狭窄而引起的SCD非常罕见。

3）二尖瓣脱垂（MVP）患者的VF发生率较低。在具有临床意义的MVP中，VF的风险似乎随着总死亡率的升高而增加。猝死的发生率似乎随症状的存在和二尖瓣反流的严重程度而变化。MVP在一般人群中的发生率为5％-7％。²⁴

（1）儿童中SCD的原因比成人中的要更为多样。在回顾13项涉及61名儿童和青少年VF的研究时，Driscoll和Edwards发现50％的病例归因于HCM，而25％的病例归因于左冠状动脉异常。²⁵其余病例归因于主动脉狭窄，囊性中层坏死和窦结动脉阻塞。

（2）患有已知的，先前公认的（包括修复的）先天性心脏病的患者与VF相关的疾病包括：法洛四联症²⁶，大动脉移位术，生理性单心室术，主动脉瓣狭窄，马凡综合症，艾森曼格综合征²⁷，先天性心脏传导阻滞，Ebstein异常。主要机制是室性心律失常。法洛四联症患者中，通过外科手术纠正异常后，高达10％的患者发生了室速，猝死的发生率为2％-3％。在Fontan纠正生理性单心室手术中，即使房性心律失常也会导致严重的血液动力学损害和心律失常性死亡。尽管试图纠正解剖缺陷，但仍出现继发性肺动脉高压（艾森曼格综合征）的患者预后很差。终末事件可能是心动过缓或室速进展为室颤。

（3）与VF相关的获得性儿童期疾病包括川崎综合征，DCM和心肌炎。先前未被认识的结构性心脏病患者VF的原因包括HCM、先天性冠状动脉异常和ARVD。

（1）特发性室颤：特发性室颤由室性早搏触发，可能起源于远端的Purkinje传导系统、左室间隔、右室前壁或右室流出道（RVOT）。在特发性VF患者中发现了早期复极，即J波（QRS复合体与ST段交界处的升高），并与多种离子通道基因的突变有关。²⁹以室性早搏的触发为靶点的导管消融术可以长期避免特发性室颤的复发。³⁰

（2）特发性室速

1）RVOT：

①虽然RVOT心动过速占特发性室性心动过速的70％-80％，但却是罕见的室性心动过速病因。特发性VT通常与良性预后相关。RVOT心动过速在ECG上具有左束支传导阻滞/下轴或右轴形态。起源于左室流出道（LVOT），主动脉根部或左室间隔的特发性室速不常见。然而，随着较新的标测和消融技术的应用，越来越多的PVC和VT病灶被标测到LVOT和主动脉尖区。许多先前因RVOT-PVCs消融失败的患者已经成功地在LVOT或主动脉尖区进行了定位和消融。³¹

②RVOT心动过速被认为是肾上腺素能受体介导的，因为外源性和内源性腺苷可以终止心律失常。增加内源性乙酰胆碱的动作也可能终止心律失常。

③RVOT心动过速的典型症状包括心悸，先兆痛或晕厥，通常在运动或情绪紧张期间或之后发生，但VT也可在休息时发生。据报道称，在发生室早的RVOT患者中，VF的发生间隔较短（相对于良性RVOT心动过速患者的长间隔）。³²

④RVOT的治疗是基于症状的频率和严重程度。β受体阻滞剂是一线疗法。症状不能通过药物治疗缓解的患者最好用射频导管消融治疗。据报道成功消融的病例为83％-100％。

2）特发性室速的第二种最常见的形式是左室束，尤其是左后束。这些患者在室速期间表现为心电图，显示右束支传导阻滞和上轴。初始选择的药物是钙通道阻滞剂。导管消融非常有效。另一种不常见的特发性室速型起源于左室乳头肌或心脏的关键部位（心室底部最靠近房室[AV]结的区域）。³³

肺栓塞是高危人群猝死的常见原因。危险因素包括既往有深静脉血栓栓塞症（DVT）的个人或家族史、恶性肿瘤、高凝状态以及近期的机械创伤（如髋关节或膝关节手术）史。患有肺栓塞的患者由于血流动力学衰竭和/或严重的缺氧而可导致致命的室性心律失常（如VF）。

主动脉夹层或动脉瘤破裂是院外心脏骤停的一种罕见但重要的原因。主动脉夹层的易感因素包括胶原的遗传缺陷，例如马凡氏综合征，Ehlers-Danlos综合征和主动脉囊性中层坏死。VF可能是在主动脉瘤破裂现场观察到的一个发现，或者血流动力学崩溃导致的猝死可能被认为反映了相关的VF，而这种节律。

在动物模型中已经研究了电子控制设备（如TASER）是否可以触发VF，但结果是矛盾的。³⁴然而，Zipes报道了一些人的病例，在这些病例中，TASER刺激明显引起心脏电捕获，并引起VT/VF的心脏骤停。³⁵

（1）非结构异常通常是指患者无明显的结构性心脏病，但有原发性EP异常，易发生VT或VF的一组异常。³⁶一些成像技术检测已在这些患者中检测到异常的交感神经功能。心电图可以为诊断提供线索；考虑这些条件的家族因素。

（2）先前未被识别的非结构性心脏病患者的VF原因包括以下几种：LQTS、室速、WPW综合征、主VT和VF、原发性肺动脉高压、心脏震荡（对胸壁的创伤性打击导致VT/VF）、Brugada综合征：某些原发性VF患者可能患有Brugada综合征。这些患者的VF通常没有任何先兆。预后不良，复发率高达33％。

（3）先天性长QT综合征

1）概述：

①先天性LQTS是由心内膜中通道蛋白异常引起的。最常见的形式是钾通道功能丧失。其他形式可能涉及钠或钙离子通道。

②QT间期延长可在以下遗传疾病中发现：特发性LQTS、Romano-Ward综合征、Jervell和Lange-Nielsen综合征（JLNS）、Andersen-Tawil综合症、Timothy综合征。

③然而，目前的心脏病学实践正逐渐从同名转为根据已识别的潜在突变，用编号类型来表示LQTS。例如，长QT1是由KCNQ1基因突变引起的，见于Romano-Ward综合征和JLNS。

④LQTS的临床过程是非常多变的，一些患者仍然没有症状，而另一些患者出现尖端扭转性室速伴晕厥和猝死。在30％的病例中，在评估晕厥或中止猝死时会识别出该综合征。

⑤VF高危患者包括耳聋的患者和VF患者的一级亲属。这些患者的VF与极端情绪，听觉先兆或刺激以及剧烈的体育活动有关。症状通常始于儿童期或青春期。Schwartz等人在没有基因检测的情况下提出了LQTS的诊断标准（参见下表 1）。³⁷

⑥单次静息心电图上没有长QT间期并不排除LQTS的诊断。例如，患者可能有不完全外显，可能由于药物或代谢条件而加重。

⑦LQTS的治疗包括β受体阻滞剂，左胸交感神经高位切除术和ICDs。³⁸有关更多信息，请参阅Medscape药物和疾病文章LongQTSyndrome。

2）特发性长QT综合征：特发性LQTS在临床表现为恶性室性心律失常。这是一种罕见的家族性疾病。

3）Romano-Ward综合征：Romano-Ward综合征描述了一个非综合征性LQTS家族。它的特点是QT间期延长，T波异常和多态性VT。患有这种疾病的患者容易发生多态性室速事件，可自我限制该，导致晕厥。它还可能转变成VF，并可能导致SCD。Romano-Ward综合征以常染色体显性方式遗传，外显率约为50％。已知KCNQ1、KCNH2、SCN5A、KCNE1和KCNE2基因的突变是病因，这五个基因共同导致了几乎100%的Romano-Ward综合征病例。

4）Jervell和Lange-Nielsen综合征：JLNS的特征是先天性感音神经性耳聋和QT间期延长。心脏事件倾向于在年轻时发生。JLNS通过在突变引起KCNQ1或KCNE1GENE和具有继承的常染色体隐性遗传模式。这些基因突变地杂合子可能无症状的，或者可能表现出Romano-Ward综合征，但他们的听力正常。

5）Andersen-Tawil综合征：Andersen-Tawil综合征的主要表现为周期性弛缓性麻痹，QT间期延长和畸形相。Andersen-Tawil综合征患者有低耳垂、远端功能亢进、并指畸形小颌畸形，并指畸形和身材矮小。²⁷他们也可能有轻度的学习障碍。该综合征是由KCNJ2基因的突变引起的，该基因编码ik1通道并以常染色体显性方式遗传。大约一半的受影响患者具有一个新的突变。

6）Timothy综合征：Timothy综合征的特征是QT间期延长和皮肤并指。症状可以是单侧或双侧的，严重程度不一。其他可能的表现包括心脏缺陷，面部特征和神经系统问题。Timothy综合征是由编码钙通道α亚单位的CACN1C基因突变引起的。它通常是从头突变的结果，但以常染色体显性方式传播。³⁹

许多抗心律失常药物（尤其是Ia和III类）和其他药物，电解质异常，脑血管疾病和营养状况改变会导致QT延长，并使患者面临尖端扭转性室速的风险。这种情况通常发生在QT延长与心率减慢和低血钾症相关的时候。

（1）32%的颅内出血（尤其是蛛网膜下腔出血）患者的QT间期延长。中风或颅内外伤也可导致QT间期延长。下丘脑的病变被认为可导致这种现象的原因。在极少数情况下，由于蛛网膜下腔出血导致的QT延长会导致尖端扭转性心动过速。

（2）导致获得性LQTS的电解质异常包括低钾血症，低镁血症和低钙血症。这种异常可能是由于与饥饿饮食的改良和严重的减肥计划相关的营养缺乏所致。自主神经状态改变（如糖尿病性神经病）可导致LQTS。甲状腺功能减退很少会导致QT间期延长。

（3）引起获得性LQTS的Ia类抗抗心律失常药物包括奎尼丁，二吡喃酰胺和普鲁卡因胺。引起获得性LQTS的III类抗心律失常药物包括：索他洛尔、胺碘酮、多非利特、伊布利特；其他可能导致获得性LQTS的药物包括：三环和四环抗抑郁药、吩噻嗪类、氟哌啶醇类、抗生素（例如静脉注射红霉素，磺胺甲恶唑/甲氧苄啶）、化学疗法（如喷他脒，蒽环类）、5-羟色胺拮抗剂（例如酮色林，齐美尔定）、有机磷杀虫剂。可延长QT间期的药物的完整列表可在http://www.crediblemeds.org上找到。

（1）CPVT可由情绪紧张或运动引起，也可由儿茶酚胺引起。患者可能出现晕厥，或者多形性VT退化为VF可能会发生SCD。体检或静息心电图检查结果通常正常。

（2）CPVT可能由RYR2基因（常染色体显性）或CASQ2基因（常染色体隐性）突变引起。⁴⁰另一个位点已被定位到染色体7p22-p14。包括猝死在内的症状通常出现在儿童时期或年轻人中。大多数CPVT病例对β受体阻滞剂治疗有反应。氟卡胺也被发现是有益的。⁴¹侵入性治疗包括左颈交感神经切除术，ICD置入术或两者兼有。

（1）WPW综合征是一种罕见的猝死原因。心房颤动期间存在多条旁道，后房间隔条旁道和预激R-R间期小于220毫秒与VF高风险相关。⁴²

（2）患有WPW综合征的患者的大多数VF病例是由房颤引起的，伴随着旁道上的快速心室反应。在Klein等人对31例VF和WPW综合征患者的研究中，房颤或往复性心动过速的病史是重要的诱发因素。⁴²

（3）PRKAG2基因的突变可引起WPW。该综合征可能以常染色体显性遗传，外显率降低。尚不清楚WPW患者中有多少人有这种基因突变。

（4）WPW的治疗：

1）应针对每位患者进行个体化，部分基于风险评估。风险评估可以是无创性的，但有症状的患者和那些在跑步机运动压力测试中持续预激的患者需要通过EP研究（EPS）进行有创性的风险分层。在高危患者中（即那些有多条通路、有持续性往复性心动过速病史或房颤期间短预激RR间期[<220毫秒]），可以通过导管消融阻断异常通路来预防心律失常的发生。

2）自主神经可以改变旁路的传导，对“最短的预激RR间期”的完整评估包括异丙肾上腺素的输注。⁴³

3）WPW患者的心房颤动可能与快速心室率有关，这是由于在不应期短的旁道上快速传导所致。单纯的房室结阻断药物（β受体阻滞剂，钙通道阻滞剂）不应单独使用，因为它们会在不影响旁道的情况下阻断房室结。这会增加旁道的优先传导，导致心室率加快。诸如依布利特，普鲁卡因酰胺和胺碘酮之类的药物是有用的，因为它们延长了该途径的顺行不应期，从而减缓了该途径的传导。

4）电复律是血液动力学不稳定患者的首选治疗方法。

（1）Brugada综合征于1992年首次由Brugada和Brugada描述。⁴⁴其特征是导线V1和V2导联出现右束支传导阻滞、ST段抬高的特殊心电图表现，无心脏结构异常。⁴⁵

（2）Brugada综合征可由许多基因突变引起。与该综合征相关的主要基因是SCN5A，已描述了400多种突变。⁴⁶⁴⁷已知导致的综合征的其他基因包括GPD1L，CACNA1C，CACNB2，SCN1B，KCNE3，SCN3B，和HCN4。Brugada综合征以常染色体显性方式遗传。

（3）患有这种综合征的患者发生室颤的风险很高。在模棱两可的情况下，静脉注射（IV）普鲁卡因酰胺会增强BrugadaECG模式。⁴⁸在一项对63名该综合征患者的早期随访研究中，发现无症状患者与流产猝死患者有相同的心律失常风险。⁴⁹在这项研究中，使用胺碘酮，β受体阻滞剂或两者联合治疗均未降低死亡风险，而患有ICD的患者没有因心律失常而死亡。因此，放置ICD被认为是Brugada综合征的首选治疗方法。⁴⁹较大的后续研究强调了具有发作性Brugada模式的无症状患者发生SCD的风险要低得多。⁵⁰

（4）其他治疗选择包括静脉注射异丙肾上腺素以治疗VF风暴和口服奎尼丁作为避免ICD休克的门诊治疗。⁵¹

（5）治疗的其他重要方面包括及时治疗发烧和避免使用引起钠通道阻滞的药物。