外阴硬化性苔藓

文献评审 2025-03-20·最新修订 2025-04-25

陆小溦审核专家
妇产科上海交通大学医学院附属新华医院
杨宗元审核专家
妇科华中科技大学附属同济医院

基础知识

定义

女性外阴硬化性苔藓（vulvar lichen sclerosus，VLS）又称外阴白斑、外阴营养不良，是一种慢性炎症性皮肤病，主要表现为瘙痒，外阴及肛周皮肤和黏膜萎缩变薄，病情呈慢性进展并反复发作。

流行病学

1、发病率

文献报道的发病率差异较大，范围在 0.1%～3% 之间，因无症状、未就诊、诊断错误及数据统计等原因，其实际发病率可能更高^1-2。

2、发病年龄

其发病年龄呈双峰分布，第一个高峰出现在青春期前（平均年龄 7.6 岁），患病率约 0.1%；第二个高峰出现在围绝经期或绝经后（平均年龄 52.6 岁），患病率约 3%^3-4。

病因和发病机制

目前，VLS 的病因和发病机制尚未明确，可能与遗传、免疫、炎症反应、病毒感染、低雌激素水平、肠道菌群失调及慢性刺激等相关，其中遗传易感、免疫失调及胶原代谢异常是 VLS 的关键致病因素^5-6。

1、遗传易感

(1) VLS 常有家族遗传倾向，5.3%~12% 的患者有相关家族史⁵。

(2) 研究表明，多种人类白细胞抗原（human leukocyte antigen，HLA）与 VLS 发病风险相关。HLA-DQ7、HLA-DQ8、HLA-DQ9 和 HLA-DR12 表达在 VLS 患者中升高，50% 成年女性和 66% 青春期前女性表达 HLA-DQ7，而 HLA-DR17 与发病呈负相关⁷。

(3) 免疫调节和肿瘤抑制基因（如 CD177、CD200、ANKRD18A、LATS2）的种系变异及表观遗传修饰也增加疾病易感性⁸。

2、免疫失调

(1) VLS 可能是遗传相关的自身免疫病。约占 28% 的患者合并甲状腺疾病、斑形脱发和白癜风等⁹，74% 的患者有自身抗体（如细胞外基质蛋白 1（extracellular matrix protein 1，ECM1）抗体、抗甲状腺抗体、抗核抗体等）及 IgG 升高⁵。

(2) 辅助性 T 细胞 1（T helper cell，Th1）异常激活，促炎因子（IL-1、IL-7、IFN-γ、TNF-α、CD25、ICAM-1、CD11a）等上调，驱动疾病进展¹⁰。

(3) Treg 细胞活性受到抑制，Foxp3 表达降低，CD127 减少，导致促炎因子持续释放，T 细胞攻击自身抗原，引起外阴的病变¹¹。

3、胶原代谢异常

成纤维细胞异常合成胶原蛋白是 VLS 的另一关键机制。

(1) miR-155 过表达抑制 FOXO3 和 CDKN1B，促进胶原合成，形成硬化组织¹²。

(2) TGF-β 及 GDF-15 促进细胞外基质沉积¹³。

(3) MMP-2、MMP-9 及 TIMP-1、TIMP-2 表达增加¹⁴，参与胶原重塑。

诊断

诊断要点：1、临床表现：①以病变上皮萎缩、角化和瓷白/象牙白色斑块为特征，其临床特征见表 1。②主要症状：约 90% 患者因顽固性瘙痒就诊，夜间加重；其他症状包括外阴疼痛、排尿困难等。近 10% 患者无症状，通过体检发现。③典型体征：外阴及肛周皮肤呈现皱缩或玻璃纸样白色斑片，伴有不规则过度角化等，见图 1。2、辅助检查：①实验室检查：常规行分泌物检查，排除单纯疱疹或念珠菌感染。必要时检测自身免疫性

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2025-03-20

1. Fruchter R, Melnick L, Pomeranz MK.Lichenoid vulvar disease:A review[J]. Int J Womens Dermatol, 2017, 3(1):58-64. DOI:10.1016/j.ijwd.2017.02.017.

2. Steben M. Lichen sclerosus:Why do most women struggle with their diagnosis?[J]. J Obstet Gynaecol Can, 2022, 44(2):119-120.e1. DOI:10.1016/j.jogc.2021.12.001.

3. Eva LJ.Screening and follow- up of vulval skin disorders［J］. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol，2012，26（2）：175-188.

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姚亚男

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