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震颤

文献评审 2023-04-13·最新修订 2023-04-12

温冰审核专家
神经科山东大学齐鲁医院

基础知识

定义

震颤（tremor）是身体某一部位不自主的节律性振荡运动¹，临床表现形式多样，是一种常见的运动障碍，因存在规律性运动周期而有别于其他运动增多性运动障碍。

发病机制

1、震颤起源于丘脑，以后依次出现外侧运动前区-感觉运动区-运动区-感觉区的顺序活动²。

2、震颤与基底节-丘脑-额叶（辅助运动区和运动前区）及小脑-丘脑-皮层运动区这两条环路相关，这两个环路在 PD 震颤中有重要的作用³。另外一条环路由红核、下橄榄核和齿状核组成，构成 Guillain-Mollaret 三角，下橄榄核在此环路里对震颤产生了最重要的作用。

3、基底核与小脑环路在解剖学上相连，这使得丘脑底核（Subthalamic nucleus，STN）成为震颤环路的中心，连接基底核与小脑环路²。

分类

震颤可依据病因学、震颤频率（以赫兹为单位）、受累部位（如手臂、声音、头部）、震颤肢体活动状态（如身体部位处于静止状态时震颤）、相关疾病（如甲状腺机能亢进）以及引起震颤的大脑区域（如基底神经节、小脑）进行分类。

病因学分类^3-4

2018 年国际运动障碍协会（Movement Disorder Society，MDS）震颤共识按三分类法，分为遗传性、获得性、特发性³。其优点是详细、严谨，不易遗漏，缺点是病理性震颤牵涉疾病太广，临床医生难于记忆，操作性不强。

1、遗传性

基因相关的帕金森综合征、肌张力障碍、脊髓小脑共济失调、Wilson 病、神经卟啉病、遗传性线粒体疾病等。

2、获得性

(1) 神经退行性病变，如帕金森病（Parkinson's disease，PD）、进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy，PSP）、多系统萎缩（Multiple system atrophy，MSA）、皮质基底节变性（Corticobasal degeneration，CBD）等。

(2) 感染性或其他炎症性疾病，如脱髓鞘疾病、神经莱姆病、细菌性或病毒性脑炎等。

(3) 内分泌和代谢性疾病，如甲亢、肾衰等。

(4) 毒物接触，如汞、锰、CO 等。

(5) 药物相关，如丙戊酸钠、甲氧氯普胺、胺碘酮、丁苯那嗪、锂剂、β₂ 受体激动剂等。

(6) 神经病变，如格林巴利综合征、肯尼迪综合征等。

(7) 其他获得性病因还有如颅内肿瘤、颅脑外伤、血管性疾病、焦虑和应激状态、疲劳或寒冷等；

3、特发性

又分为家族性或散发性特发性震颤（essential tremor，ET）。

部位分类⁵

包括头部、下颌、唇、舌、声音、手、腿、躯干等部位，然后是每个部位对应可能的病因。新共识将震颤的部位分为局灶性、节段性、偏侧性、全身性，类似于肌张力障碍的分型，简便易记³。优点是有助于初步定性，缺点是实用性和操作性不强，难于用于临床诊断及鉴别，故临床应用并不广泛。例如 PD 强调肢体的静止性震颤，并不要求按照上述部位细分。

活动性分类^5-6

此方法是在 2018 年 MDS 震颤共识发布前应用最为广泛并被临床医生接受的。

1、静止性震颤

(1) 指受影响的部位没有自主动作并且完全获得对抗重力的支撑，让受检查者双手安静放在大腿上或椅子上观察。

(2) 静止性震颤并非 PD 特有体征，6%~44% PSP、12%~53% MSA、19%~21% CBD 患者也可存在⁷。

(3) 静止性震颤最常见于 PD 和 Holmes 震颤，其次为药源性和心因性震颤，偶见原发性和肌张力障碍震颤。

2、动作性震颤

动作性震颤主要见于 Holmes 和小脑性震颤，也可见于生理性、原发性、药源性、肌张力障碍性、代谢性、神经病理性和心因性震颤，偶见于 PD。

(1) 姿势性震颤

常见于生理性、原发性、药源性、肌张力障碍性、体位性、代谢性、神经病性和 Holmes 震颤，也可见于 PD 和心因性震颤，偶见于小脑性震颤。

(2) 运动性震颤

包括做随意运动起始阶段（起始性震颤），运动过程中（动态性震颤），或者受累身体某个部位接近目标时（终末性震颤），操作者应重点观察这三个阶段的震颤特征。

(3) 等张性震颤^3,5

在肢体抵抗某个坚硬的固定物体时肌肉收缩导致的震颤，例如攥紧拳头时发生肢体震颤，属于动作性震颤的一种。

(4) 任务特异性运动性震颤

临床上还有一种类型震颤称为任务特异性运动性震颤，是指在进行某个特定活动时出现，比如：书写、弹钢琴，目前认为它可能是肌张力障碍的一种表现方式^3,5。

二维分类

2018 年 MDS 发表了有关震颤分类的共识声明，采用了二维分类方法³，包括临床特征（轴 1）和病因学（轴 2）。（见表 1、表 2）⁸该分类方法优点是既简洁又全面，尤其对初学者不容易遗漏，但还有待将来临床进一步验证其操作灵便性。

1、临床特征

包括病史特征（发病年龄、发病部位及演变过程、既往史及家族史、酒精和药物敏感性），临床综合征可能对应一种或多种病因、震颤的特征（身体分布、活动情况、震颤频率）、伴随特征（全身性疾病的特征、神经系统体征、软体征）、其他实验室检查（电生理检查、结构影像学、受体影像学、血清和组织学标记物）³。

表 1 轴 1-临床特征

轴 1 项目	临床特征
震颤发生时活动与否	动作性震颤姿势性震颤（与特定姿势/位置相关或无关）运动性震颤（单纯运动性、意向性、任务特异性）等距性震颤静止性震颤
震颤频率	低频（＜4 Hz）中频（4~8 Hz 或 8~12 Hz）高频（＞12 Hz）
发病部位	局灶性震颤：头、脸、下颌、唇、舌、声音、手臂、腿节段性震颤：累及两个或多个连续部位（包括双臂）全身性震颤
发病年龄	婴儿期（出生至 2 岁）、儿童期（3~12 岁）、青春期（13~20 岁）、成年早期/青年（21~45 岁）、中年期（46~60 岁）和成年后期/老年（＞60 岁）
既往病史	甲状腺毒症、多发性硬化症等相关疾病
家族史	提示 ET 或更罕见的遗传原因（如 FXTAS）
酒精和药物敏感性	对酒精和其他药物治疗产生的反应
发作时间和演变	突发性震颤（功能性震颤或药物/毒性作用引起的震颤）与进行性震颤（ET、PD）稳定性不同诱发因素有不同表现（增强性生理性震颤）
其他特征	夹带，注意力分散时震颤减少，在对侧肢体靠近目标时停顿
其他症状	神经系统（如 PD、肌张力障碍、共济失调）全身症状（如脑病、甲状腺毒症、肝功能衰竭）
辅助检查	结构影像学（MRI 或 CT）受体影像学（如 DAT SPECT）血清/组织生物标志物电生理学（EMG、加速度计）
ET：特发性震颤；FXTAS（fragile X tremor-ataxia syndrome）：脆性 X 相关震颤/共济失调综合征；MRI（Magnetic Resonance Imaging）：磁共振成像；CT（Computed Tomography）：电子计算机断层扫；DAT SPECT（Dopamine transporter single photon emission computed tomography）：多巴胺转运蛋白单光子发射扫描显像；EMG（electromyography）：肌电图。

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表 2 轴 2 最常见的震颤类型

	震颤类型	常受累的身体部位	频率	其他特征
ET	动作性震颤	双侧上肢	4~12 Hz	进展缓慢，有家族史，对酒精的反应
增强性生理性震颤/生理性震颤增强	姿势性震颤＞运动性震颤	双侧上肢	8~12 Hz	不同诱发因素有不同表现
肌张力障碍性震颤	动作性震颤，偶尔为静止性震颤	上肢和头部非对称性	3~5 Hz	任务和位置特异性，抽动，零点（null point），姿势
小脑性震颤	意向性震颤	四肢、头部和躯干，非对称性或对称性	＜5 Hz	眼球震颤，构音障碍，肢体和步态共济失调
Holmes 震颤	运动性震颤＞静止性震颤	单侧上肢	＜5 Hz	共济失调，轻偏瘫
腭震颤	静止性震颤	腭（如有症状，则为颌面部结构）	＜3 Hz	耳鸣（必要），眼球震颤，影像学异常（包括 HOD）（有症状）
PD 震颤	静止性，再现性	上肢、腿部、下颌，非对称性	3~6 Hz	肌强直，运动迟缓
神经性震颤	动作性震颤	双侧上肢	4~8 Hz	脱髓鞘性神经病
直立性震颤	站立时等距性震颤	双侧下肢	13~18 Hz	站立不稳，通过 EMG 确认
功能性震颤（心因性震颤）	所有震颤类型	上肢	3~6 Hz	夹带，停顿，可变性，连贯性
药源性震颤	运动性震颤＞静止性震颤	双侧上肢	8~12 Hz	药物治疗史

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VIM（ventro-intermediate nucleus）：丘脑腹中间核；DBS（Deep brain stimulation

）：脑深部电刺激术；GPi（globus pallidus interior）：苍白球内侧部；HOD（Hypertrophic olivary degeneration）：肥大性下橄榄核变性；STN（subthalamic nucleus）：丘脑底核；IVIg（Intravenous immunoglobulin

）：静脉注射免疫球蛋白；EMG：肌电图。

诊断

诊断要点：1、初始评估：①病史采集：关注发病年龄、现病史（震颤特征、促发/缓解因素、伴随症状）、既往史（甲状腺疾病的症状等）、家族史。②体格检查：重点评估姿势性、动作性及静止性震颤，观察节律性、同步性、夹带现象、认知任务等；评估共济失调、部位震颤、锥体外系体征及感觉等。2、辅助检查：①实验室：甲状腺功能（疑似ET）、血清铜/铜蓝蛋白（确诊Wilson病）。②影像学：头颅MR（对不典型震颤或震颤伴典

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2023-04-13

1. Bhatia KP, Bain P, Bajaj N, et al. Consensus Statement on the classification of tremors. from the task force on tremor of the International Parkinson and Movement Disorder Society. Mov Disord 2018;33(1):75–87. doi:10.1002/ mds.27121.

2. Haubenberger D, Hallett M. Essential Tremor. N Engl J Med. 2018 May 10;378(19):1802-1810. doi: 10.1056/NEJMcp1707928. PMID: 29742376.

3. Bhatia KP, Bain P, Bajaj N,et al. Consensus Statement on the classification of tremors. from the task force on tremor of the International Parkinson and Movement Disorder Society. Mov Disord. 2018 Jan;33(1):75-87. doi: 10.1002/mds.27121. Epub 2017 Nov 30. PMID: 29193359; PMCID: PMC6530552.

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张艳