特发性肺纤维化

特发性肺纤维化（idiopathicpul monary fibrosis，IPF）是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIP）中最重要的亚型，是一种病因不明、慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病变局限在肺脏，其特征是细胞外基质蛋白的进行性沉积，好发于中老年男性人群，主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症、甚至呼吸衰竭和死亡，预后差，其肺组织学和胸部高分辨率 CT（high-resolution computed tomography，HRCT）表现为普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）^1-3。