成人斯蒂尔病

adult onset Still's disease,AOSD

文献评审 2025-07-02·最新修订 2025-09-05

汤晓菲审核专家
免疫科风湿科航天中心医院
崔晓萌审核专家
风湿科免疫科同济大学附属第十人民医院

2025年09月29日更新要点

重点更新治疗方案：

1、生物制剂：在疾病初发期或病情复发期，应尽早启动 IL-1 或 IL-6 抑制剂；疑似细菌感染时，优选 IL-1 抑制剂。

2、大剂量激素：适用于疾病初期，尤其出现重症症状、即将发生 MAS 或严重心包炎时病情严重的患者。

3、传统 DMARDs：可帮助激素减量，无法使用 IL-1/IL-6 抑制剂的地区应考虑使用。

4、NSAIDs：2024 EULAR/PReS 建议，无循证证据支持 NSAIDs 的疗效，在疾病诊断评估期间，应限制使用 NSAIDs 对症治疗。

5、巨噬细胞活化综合征（MAS）：启动特异性 MAS 治疗的同时，需积极寻找诱发因素（感染最常见）；大剂量激素是主要治疗手段。点此查看原文

基础知识

定义

成人斯蒂尔病

成人斯蒂尔病（Adult onset Still's disease，AOSD）（又称成人 Still 病）是一种少见的、病因不明的全身性自身炎症性疾病，以发热、皮疹、关节炎或关节痛、咽痛、肝脾及淋巴结肿大、外周血白细胞总数及中性粒细胞比例增高等为主要表现¹。

全身型幼年特发性关节炎

全身型幼年特发性关节炎（Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis，sJIA）以前叫 Still 病或全身型幼年类风湿关节炎，发病年龄在 16 岁以内，表现为每日发热、皮疹和关节炎。以往认为如果超过 16 岁，则诊断为 AOSD，目前普遍认为 sJIA 和 AOSD 是同一种疾病。

发病机制

AOSD 的发病机制目前尚未完全明确。

1、炎症因子

(1) 研究表明 AOSD 的发生主要机制是炎症的级联反应^2-5。刺激因素通过特异性 toll 样受体（toll-like receptors，TLRs）传递给巨噬细胞和中性粒细胞，TLRs 激活特异性炎性小体，导致半胱天冬酶激活和活性白介素（interleukin，IL）-1β 过量产生^6-9。这一过程是 AOSD 发病机制的核心，并导致强烈的先天免疫细胞激活和几种促炎细胞因子的过度生成，包括 IL-6、IL-8、IL-17、IL-18 和肿瘤坏死因子（tumor necrosis factor，TNF）^6-9。

(2) 炎症因子风暴是由多个因素促成的^4,10，包括 IL-1 的逆行激活作用、S100 蛋白和晚期糖基化终产物（advanced glycation end products，AGEs）的参与^7,10。此外，自身监管或抗炎机制的缺失，如调节性 T 细胞或自然杀伤细胞的缺乏、IL-10 的产生不足、脂质介质的清除不良、可溶性 AGEs 受体（Soluble AGEs receptor，sRAGE）的产生不足，可能也参与了疾病的发病过程，提示了在 AOSD 病程中炎症级联反应的复杂性及其可能的治疗靶点。

2、感染因素

(1) 细菌或病毒感染是 AOSD 的高危因素，患者经常在疾病起病前或复发前出现咽痛或咽炎^11-12。

(2) 许多病例报告描述了 AOSD 发生在病毒感染（风疹病毒、麻疹病毒、腮腺炎病毒、EB 病毒、甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、艾滋病毒、巨细胞病毒、细小病毒 B19、腺病毒、埃可病毒、人疱疹病毒 6、流感病毒、副流感病毒或柯萨奇病毒）或细菌感染（肠结肠炎耶尔森菌、空肠弯曲杆菌、沙眼衣原体、肺炎衣原体、肺炎支原体或伯氏疏螺旋体）后^2,4,7。

3、遗传因素

基于 sJIA 的研究结果提示遗传因素可能在 AOSD 的发病中起到了作用：

(1) 在沙特阿拉伯 5 个近亲家庭的 13 例 sJIA 患者中发现了 LACC1（编码漆酶结构域蛋白 1，一种多铜氧化还原酶）的同等位基因错义突变¹³。这种氧化还原酶促进脂肪酸氧化，同时伴有炎性体激活、线粒体和还原型辅酶Ⅱ（NADPH）氧化酶依赖的活性氧产生和巨噬细胞的杀菌活性¹⁴。

(2) 一项针对 982 名 sJIA 患儿和 8010 名健康个体的大型关联研究发现，sJIA 与不同的 HLA-DRB1*11 单倍型之间存在很强的关联 ¹⁵。

流行病学

1、AOSD 全球发病率为 0.16~0.4/10 万，女性略高于男性。

2、20~40 岁人群发病率最高（约占 70%），早期认为 AOSD 主要发生于 16~35 岁人群，但近年报道显示，35 岁以上甚至 60 岁以上成人也可发病。

诊断

诊断要点：疑似 AOSD 诊断流程见图 21、临床表现：①发热（最常见）：典型表现呈弛张热，发热可以是 AOSD 早期唯一症状。②关节痛/关节炎（第二常见）：多关节或单关节炎，膝、腕关节最常见，与发热有一定相关性。③皮疹：特征为一过性，与发热相伴随，热退后皮疹消失；典型皮疹呈三文鱼样斑疹或斑丘疹（图 1）。④其他：肌痛、咽痛、脾及淋巴结肿大、肝脏受累等。2、临床分型：①按病程：单发型（病程>

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2025-07-02

1. Hu QY, Zeng T, Sun CY, et al. Clinical features and current treatments of adult-onset Still's disease: a multicentre survey of 517 patients in China. Clin Exp Rheumatol. 2019 Nov-Dec;37 Suppl 121(6):52-57. Epub 2019 Sep 27.

2. Vercruysse F, Barnetche T, Lazaro E, Shipley E, Lifermann F, Balageas A, Delbrel X, Fautrel B, Richez C, Schaeverbeke T, Truchetet ME. Adult-onset Still's disease biological treatment strategy may depend on the phenotypic dichotomy. Arthritis Res Ther. 2019 Feb 12;21(1):53. doi: 10.1186/s13075-019-1838-6.

3. 药品说明书（2020.09.09） -注射用甲泼尼龙琥珀酸钠（Pfizer Manufacturing Belgium NV）

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感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

苍林、姚亚男

2025年09月29日 更新要点

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成人斯蒂尔病

全身型幼年特发性关节炎

发病机制

流行病学

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