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单心室

文献评审 2021-07-22·最新修订 2022-08-24

吕永楠审核专家
心血管内科武汉大学人民医院

基础知识

一、定义

1、单心室是指一个心腔完全接受来自三尖瓣和二尖瓣或共同房室瓣的血流；或者整个房室连接仅与一个心室腔相连。

2、功能性单心室是指不适宜接受双心室解剖矫治而最终只能做生理矫治的单心室类一系列先天性心脏畸形。其包括：一组房室连接缺失，如二尖瓣闭锁和三尖瓣闭锁；房室连接双入口，如左室双入口和右室双入口；一组共同房室瓣和仅有一个发育良好的心室，如共同房室瓣的房室间隔缺损伴一侧心室发育不良；内脏异位综合征合并一个心室发育不良；还有少量其它类型的单心室¹。

二、病理生理

1、单心室患者的体循环与肺循环的血液在心腔水平混合，导致出现紫绀。体循环及肺循环通路有无梗阻及患者自身肺部血管床阻力高低、合并心内外畸形等因素共同决定了进入肺血管床的血流量。可表现为肺血少、肺血多或肺血平衡3种生理状态。

2、肺血多的患者出生后随着肺循环阻力的逐渐下降，可能会发生充血性心力衰竭，并慢慢演变成肺动脉高压。肺血平衡的患者肺循环适当程度的梗阻，导致体肺循环的血流接近平衡状态，这种患者的心脏负荷自身平衡到最小，可能长期生存。

3、肺血少的患者多合并肺循环流出道的梗阻，导致肺血流减少，出现严重紫绀。

三、分类

1、Van Praagh分类法可分为4型：A型为单纯左室发育，无右室窦部；B型为单纯右室发育，无左室窦部；C型为室间隔未发育或仅有残余室间隔组织，又称双室型；D型为左右室窦部及室间隔均未发育，又称不定型类型。

2、Anderson将单心室分为3型：左心室型、右心室型和不确定型。

诊断

一、临床表现单心室患者的临床表现多种多样，其特征性表现主要取决于患者体循环与肺循环的血液在心腔混合程度及肺动脉有无狭窄。二、诊断方法 1、心电图：心电图往往无特异性表现。 2、胸部X线片：胸部X线片可以观察到肺血情况和心脏大小，对肺循环流出道梗阻情况可进行大致判断。 3、心脏超声检查：心脏超声检查可以判断功能性单心室类型，明确是否合并肺动脉狭窄或者闭锁，有无主动脉下心室流出道梗阻、有

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2021-07-22

1. VANPRAAGH R, ONGLEY PA, SWAN HJ. ANATOMIC TYPES OF SINGLE OR COMMON VENTRICLE IN MAN. MORPHOLOGIC AND GEOMETRIC ASPECTS OF 60 NECROPSIED CASES. Am J Cardiol. 1964 Mar;13:367-86.

2. 白凯, 苏肇伉, 金彪, 等. MRI评估对于不同手术阶段功能性单心室的功能. 中华胸心血管外科杂志, 2006, 22(6): 21-24.

3. onas RA. Fontan or septation: when I abandon septation in complex lesions with two ventricles. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2009:94-8.

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基础知识

一、定义

二、病理生理

三、分类

诊断

参考文献

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