胸腺上皮源性肿瘤

1、在中国，胸腺上皮源性肿瘤（TET）的发病率约为 3.93/100 万。2016 年中国 TET 死亡 710 例，死亡率 1.86/100 万，标化发病率（Segi’s 世界标准人口）为 1.20/100 万，2000 年始至今发病率呈波动性增高趋势。2019 中国肿瘤登记年报中，发病率约为 4.09/100 万，标化发病率（Segi’s 世界标准人口）为 2.73/100 万，高于欧美国家⁵。近年来随着胸部 CT 肺癌筛查的普及，体检发现的 TET 大大增加，检出率可能超过以往认知的 100 倍。

2、SEER 数据库（surveillance，epidemiology，and end results，监测、流行病学和最终结果）显示，北美的胸腺肿瘤发病率为 2.14/100 万，胸腺肿瘤在亚裔人中的发病率（3.74/100 万）高于高加索族裔（1.89/100 万）⁶。

胸腺瘤（TM）通常发生于 40-70 岁的患者；儿童或青少年罕见。30%~50% 的 TM 患者合并重症肌无力（相关词条：「重症肌无力」）。TM 的病因不明；饮酒、吸烟和电离辐射似乎并非 TM 的风险因素。非裔美国人以及亚太岛屿居民中 TM 发病率较高，提示可能存在遗传因素。

胸腺癌（TC）占胸腺肿瘤发病率的 15％左右，是罕见的侵袭性肿瘤，多见于成年男性，中位年龄 54～65 岁（30 岁以下诊断应慎重），常有区域淋巴结和胸外转移；因此预后比 TM 差。TC 的生存率根据分期（Ⅰ-Ⅱ期：91%；Ⅲ-Ⅳ期：31%）和可切除性（包括切除的彻底性）的不同而存在差异。TC 常导致心包和胸腔积液。TC 的临床病程与 TM 不同。前者患者中副瘤综合征（包括重症肌无力）非常罕见。如果重症肌无力诊断成立，则应重新评估 TC 的病理诊断；患者实际上可能患的是 TM。

胸腺神经内分泌肿瘤（NETT）的发病率为 0.18/100 万，是比 TM 和 TC 更罕见的 TET 的亚型，在 TET 中占 2%~5%。根据 SEER 数据库报道的平均年龄为 55 岁，男性更多见⁷。文献报道约有 25% 胸腺类癌患者有多发性内分泌肿瘤 1 型（multiple endocrine neoplasm type 1，MEN1）家族史，17%~30% 成人合并有副瘤综合征（例如库欣综合征）。NETT 恶性程度较高，比 TC 更容易出现淋巴结和远处转移。