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胸膜间皮瘤

pleural mesothelioma,PM

文献评审 2026-05-07·最新修订 2026-06-02

董维刚审核专家
呼吸科天津市胸科医院

06月02日更新要点

根据 2026NCCN、2025ASCO、卫健委罕见病指南等更新：

1、命名：取消“恶性”前缀，统一称为“胸膜间皮瘤”。

2、诊断：补充上皮样、肉瘤样、双相型三种亚型的组织病理学及分子病理学内容。点击查看原文

3、治疗

①不再常规推荐最大程度的减瘤手术，手术仅限于极少数经严格筛选的早期上皮样患者，且肉瘤样亚型属于绝对手术禁忌。增加 2025ASCO 的手术策略图，详见图 8。

②双免联合（纳武利尤单抗+伊匹木单抗）及化免联合方案已确立为一线标准治疗首选。点击查看原文

③补充 CheckMate-743 Ⅲ期研究（O+Y）的 5 年随访数据、KEYNOTE-483（IND 227）Ⅲ期研究、ETOP 13-18 BEAT-meso 研究（阿替利珠单抗+贝伐珠单抗+卡铂/培美曲塞化疗）的数据。

基础知识

概述

1、间皮瘤是一种来源于胸膜或其他部位间皮细胞的罕见肿瘤，其中来源于胸膜的约占 81%，其他部位包括腹膜、心包和睾丸鞘膜等^1-2。

2、胸膜间皮瘤（pleural mesothelioma，PM）早期诊断困难、进展快，初诊时多为晚期，治疗困难，疗效欠佳，患者中位总生存时间（median overall survival，mOS）约为 1 年，5 年生存率约为 10%，治愈病例罕见³。PM 的主要风险因素是石棉暴露、放疗史及遗传因素。PM 患者大部分有石棉接触史，在接触石棉和疾病发展之间平均约有 35~40 年的潜伏期。

分型

PM 可分为上皮样、肉瘤型和双相型（混合型）。2021 年第 5 版 WHO 胸部肿瘤分类标准见「分期分型」。治疗药物的选择稍有不同，详见「治疗」。

1、上皮样（epithelioid mesothelioma，EM）：最为多见，占总数的 55%~65%，预后最佳，mOS 为 18 个月。

2、双相型（biphasic mesothelioma，BM）：占 20%~35%，预后居中，mOS 为 11 个月。诊断双相型 PM 要求上皮样和肉瘤样成分均＞10%⁴。

3、肉瘤型（sarcomatoid mesothelioma，SM）：占 10%~15%，预后最差，mOS 为 8 个月。

流行病学

1、发病人群

PM 的主要发病人群为暴露于石棉的老年男性（确诊中位年龄为 72 岁）^3,5，从石棉暴露到 PM 发病的潜伏期长，平均约为 35~40 年⁶。

2、发病率与死亡率

自 20 世纪广泛石棉开采以来，近 50 年内间皮瘤发病率急剧上升⁷。间皮瘤的确切发病率、患病率和死亡率在全球大部分地区尚不清楚⁸，特别是在那些仍然使用石棉的国家，包括东欧、亚洲、南美和非洲大部分地区⁹。由于其潜伏期长，诊断数据收集不足，以及死亡率高，很多患者在确诊前就已死亡，目前很难确定这类肿瘤的全球流行数据。

(1) WHO 发布的数据显示：2020 年全球间皮瘤新发病例数为 30870 例，占全球新发恶性肿瘤的 0.2%，死亡病例数为 26278 例，占全球恶性肿瘤死亡病例数的 0.3%¹⁰。此前，因欧美发达国家工业化程度高，间皮瘤的发生率显著高于发展中国家，但近年来中国等发展中国家的发病率和死亡率呈现逐渐上升的趋势¹¹。

(2) 2019 中国肿瘤登记年报显示：2016 年中国间皮瘤的新发病例数为 583 例，其中 PM 的新发病例数为 330 例，发病率约为 0.86/100 万，标化发病率（Segi‘s 世界标准人口）为 0.53/100 万，男性高于女性，城市高于农村，发病率趋势无明显变化；PM 死亡 215 例，死亡率约为 0.56/100 万，标化发病率（Segi’s 世界标准人口）为 0.53/100 万¹²。我国 PM 的年龄别发病率和死亡率在 40 岁之后快速增长，至 80 岁及以上达到高峰¹³。

3、高发地区

我国浙江省的余姚市和慈溪市是恶性间皮瘤的高发地区，这与该地区自 20 世纪 60 年代以来有较多石棉家庭工厂（作坊）有关，其中石棉纺织女工的发病率明显较高。回顾性调查数据显示，我国东部沿海地区的 PM 误诊比例高达 2/3，这与该病相对罕见，且诊断不足相关¹⁴。中国东部沿海地区 PM 流行病学特征表现为：

(1) 发病年龄低，平均发病年龄为 50 岁；

(2) 女性发病率较高；

(3) 发病类型以腹膜间皮瘤为主^14-15。

危险因素

石棉

石棉暴露是 PM 发生的主要危险因素，80% 的 PM 病例与之相关。因此所有暴露于石棉的个体均被视为风险人群¹⁶。从石棉暴露到 PM 发病的潜伏期长，平均约为 35~40 年¹⁷。尽管多数国家已经禁用石棉，但是石棉对 PM 发病的影响仍然存在；另外，很多国家或地区近年来才开始全面禁用石棉，这导致全球 PM 的发病例数仍稳步增长¹⁷。

1、一个国家的石棉消费量与 MPM 的发病率存在明显的相关性。

(1) 我国从 20 世纪 80~90 年代开始大量消费石棉，估计我国新发病例数将会在 2020 年后迅速上升¹¹。

(2) 20 世纪 70 年代，美国开始减少石棉开采，PM 发生率逐渐下降，但美国报道的 PM 发病病例数和死亡例数仍高于世界其他国家¹⁸。

(3) 俄罗斯、中国、巴西和加拿大是最大的石棉生产国。PM 在俄罗斯、东欧、中国和印度的发病率逐年上升^17,19。英国、荷兰、澳洲 PM 的死亡率较高，而波兰、西班牙、中国、日本、阿根廷、韩国及巴西等国家 PM 死亡率增长较快²⁰。

2、石棉纤维类型极广，在工业上应用最多的有温石棉、青石棉和铁石棉 3 种，皆有致癌性。尽管石棉作为 PM 的诱因已被广泛证实，但其导致 PM 发生发展的确切机制尚不清楚。相关研究显示，石棉矿物纤维引起的肺损伤、组织修复和局部慢性炎症，以及诱发间皮细胞 DNA 损伤和染色体异常，可能是导致 MPM 的内在机制¹¹。

3、有研究显示，非职业性石棉暴露也是 PM 发病的危险因素^21-22。

基因突变

间皮瘤的全面基因组和转录组测序研究揭示了 PM 患者之间广泛的基因组异质性，在超过 10% 的患者中报道了种系变异的存在。PM 的基因突变有其特点，主要表现为抑癌基因的失活突变，包括编码 BRCA1 相关蛋白 1（BRCA associated protein 1，BAP 1）的基因、编码 merlin 蛋白的 NF2 基因和 CDKN2A 基因、SETD2 基因等。

1、BAP 1 是一种家族遗传突变，部分无石棉接触史的 MPM 患者存在 BAP 1 基因突变^23-25，且 BAP 1 功能的丧失已被证实与间皮瘤的原位癌样表型相关，这对于 PM 的早期诊断及探索其预防干预措施具有重要意义。

2、有胸膜间皮瘤家族史且有石棉相关职业史的个体，患间皮瘤的风险相比无家族史和无石棉接触史的人群增加了 24 倍²⁶。

其他

1、电离辐射：也可能导致间皮瘤发生，如 PM 是部分接受过斗篷式放射野照射治疗的霍奇金淋巴瘤患者中常罹患的第二原发癌^27-28。

2、毛沸石：是一种用于碎石路的矿石，可能与间皮瘤发病有关^29-30。

3、慢性炎症、碳纳米管、猿猴病毒 40 感染也可能与 MPM 发病风险增加相关，但仍需进一步证实¹¹。

诊断

诊断要点：1、临床表现：①通常起病隐匿，大多数患者在病程早期可无明显症状，典型症状主要包括由胸腔积液或肺部肿瘤占位引起的胸闷、呼吸困难及肿瘤侵袭引起的胸痛；②常见就诊首要原因：胸腔积液；③其他症状：乏力、食欲减退、咳嗽、体重减轻、失眠、盗汗等；④远处转移少见。2、辅助检查：①影像学检查：胸腹部增强 CT 为首选（评估原发灶、侵袭、淋巴结及胸外播散），超声用于胸膜结节评估/穿刺定位（增厚＞1 cm＋

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2026-05-07

1. CarteniG, ManegoldC, GarciaGM, et al. Malignant peritoneal mesothelioma-results from the international expanded access program using pemetrexed alone or in combination with a platinum agent[J]. Lung Cancer, 2009, 64(2): 211-218. DOI: 10.1016/j.lungcan.2008.08.013.

2. ChekolSS, SunCC. Malignant mesothelioma of the tunica vaginalis testis: diagnostic studies and differential diagnosis[J]. Arch Pathol Lab Med, 2012, 136(1): 113-117. DOI: 10.5858/arpa.2010-0550-RS.

3. TaioliE, WolfAS, Camacho-RiveraM, et al. Determinants of survival in malignant pleural mesothelioma: a surveillance, epidemiology, and end results (SEER) study of 14, 228 patients[J]. PLoS One, 2015, 10(12): e145039. DOI: 10.1371/journal.pone.0145039.

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感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

姚亚男

06月02日 更新要点