特发性非特异性间质性肺炎

文献评审 2021-07-29·最新修订 2022-09-06

张达成审核专家
呼吸科南方医科大学第三附属医院

基础知识

定义

1、非特异性间质性肺炎（non-specific interstitial pneumonia，NSIP）是一种间质性肺部疾病，可为特发性或继发于结缔组织病、毒素或其他病因。

（1）NSIP在首次提出时，其定义是模糊的，即它只是间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）明确的组织病理学类型之一¹。

（2）最初，它并不完全符合其他诊断类别，而是属于一个非特异性的发现或者说是一个组织学上的“包罗万象”的发现，而在过去的二十年里，它已经固化为一种独特的病理类型²。

2、特发性非特异性间质性肺炎（idiopathic NSIP，iNSIP）作为一种独立的特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumo- nia，IIP），也曾被认为是有争议的，最初的争议由以下事实支持：

（1）NSIP是某些形式的结缔组织病相关ILD（connective tissue disease-related ILD，CTD-ILD）中最常见的组织学发现^3-5。

（2）2002年，在美国胸科学会/欧洲呼吸学会（American Thoracic Society/European Respiratory Society，ATS/ERS）对IIP的总结声明对iNSIP的临时地位提出了进一步研究的建议⁶，据此，ATS召集了一个专家小组并于2008年发表了一份详细的iNSIP报告⁷。

（3）iNSIP在2013年被确定为正式的IIP。

流行病学

1、iNSIP最近才被诊断为一种疾病，故其患病率和发病率尚不清楚。基于来自特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）和iNSIP混合队列的回顾性数据，估计iNSIP的患病率为1～9/10万，IPF为2～20/10万⁸。

2、患者通常在中年出现呼吸困难、咳嗽、发热和疲劳在内等的体征。该病常见于女性，超过50%的患者从未吸烟。

诊断

临床表现1、iNSIP患者的临床表现是非特异性的，而有关特发性NSIP和继发性NSIP患者的文献限制了对iNSIP症状的描述。2、一般来说，无论病因如何，咳嗽（33%～91%）和呼吸困难（68%～100%）都被视为NSIP患者最常见的症状^1,7,9-12，也可能出现发烧（8%～36%）和其他体征，包括疲劳、厌食和体重减轻等^1,7,9,11-13。3、体检特征为吸气性啰音（79%～100%）

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2021-07-29

1. Katzenstein AL, Fiorelli RF. Nonspecific interstitial pneumonia/fibrosis. Histologic features and clinical significance. Am. J. Surg. Pathol. 1994; 18: 136-47.

2. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, King TE Jr, Lynch DA, Nicholson AG, Ryerson CJ, Ryu JH, Selman M, Wells AU et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013; 188: 733-48.

3. Arakawa H, Yamada H, Kurihara Y, Nakajima Y, Takeda A, Fukushima Y, Fujioka M. Nonspecific interstitial pneumonia associated with polymyositis and dermatomyositis: serial high- resolution CT findings and functional correlation. Chest 2003; 123: 1096-103.

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