病态窦房结综合征

1、窦房结功能障碍（sinus node dysfunction，SND），也叫病态窦房结综合征，是一种由窦房结的起搏功能障碍和冲动传递受损，并导致一系列异常心律的一组症候群。

2、异常心率包括：窦性心动过缓（窦性心律频率<50 次/min）、窦性停搏（停搏>3.0 s）、窦房传导阻滞、慢-快综合征、变时性功能不全（心率对活动的反应不足）、等率性房室脱节等，或者在电复律后窦房结活动仍未恢复¹，其特征是窦房结无法产生足够的心率来满足个体的生理需求。通常与年龄相关的、进行性的、退行性的窦房结组织和周围心房心肌的纤维化相关^1-3。此外，变性纤维化的环境也会导致房性心律失常，且常与窦房结疾病同时存在，这种组合被称为 "心动过速-心动过缓综合征"。

3、这些异常心律可能导致心悸和组织灌注减少，从而导致疲劳、头晕、晕厥前兆和晕厥的症状。有关 SND 中涉及的关键定义见表 1。

SND 是由于窦房结及其周围组织的自律性、传导或两者均异常所致，包括纤维化、动脉粥样硬化以及炎症/浸润过程等原因。其病因可分为两大类：窦房结本身的内在病变（通常由窦房结组织纤维化所致），以及因窦房结以外的原因影响了窦房结正常功能。

1、根据两项共纳入 2 万多例的大规模研究的汇总发现，SND 的发病率约为 0.8 例/1000 人年，在 20 世纪 90 年代的美国，行起搏器植入术的所有患者中有超过 50% 为 SND¹⁹。

2、年龄是 SND 最显著的危险因素，虽然 SND 可以发生于任何年龄段的人群，但老年人群是其最常见的人群，多项大型队列研究发现，SND 在 70 或 80 岁的人群中最为常见，其在 65 岁以上人群中的发病率约为 1%，且无性别差异^20-22。

1、窦房结是心脏的正常起搏点，多呈长梭形（或半月形），位于上腔静脉与右心房交界处的界沟上 1/3 的心外膜深面，从心外膜表面用肉眼不易辨认，结的长轴与界沟基本平行，人体心脏窦房结内恒定的有窦房结动脉穿过其中央。见图 1²³。

2、窦房结内的细胞主要有起搏细胞（pacemaker cell，P 细胞）和过渡细胞（transitional cell，T 细胞），还有丰富的胶原纤维，形成网状支架。

窦房结是心脏的主要起搏点，是一组由心房肌细胞组成、位于上腔静脉和右心房交界处的一个复杂致密区域²⁴。窦房结的心房肌细胞主要为两种具有不同功能的特殊细胞——起搏细胞（P 细胞）具有自发性的起搏功能，移行细胞（T 细胞）则主要负责将神经冲动传播到右心房。多种病理生理过程（如心肌缺血或梗塞、浸润性疾病、胶原血管疾病、手术创伤、内分泌异常、自主神经影响、神经肌肉疾病）单独或合并出现时，都会损害窦房结的冲动启动和传播^3,11,25，这些细胞的功能障碍可导致一系列的心律失常：

1、突发的、不正常的、严重的窦性心动过缓。

2、窦性停搏，即出现 3 秒或更长时间无心房活动的停搏，这通常反映 P 细胞未能产生动作电位。一般由心房、心室交界处和心室起源的逸搏心律来代偿。

3、窦房结传导阻滞，由 T 细胞不能传递冲动导致，主要分为以下几种类型：

(1) 一度窦房结传导阻滞：通常是亚临床的，并且难以在体表心电图上检测到；

(2) 二度 1 型窦房阻滞：特点是 PP 间期逐渐缩短直至 P 波脱落；

(3) 二度 2 型窦房阻滞：特点是 PP 间期恒定，P 波突然脱落；

(4) 三度窦房阻滞：是指窦房结完全不能向心房组织传导冲动，在心电图上反映为没有 P 波，三度窦房传导阻滞在临床上与窦性停搏相似。

4、心动过速-心动过缓综合征

(1) 特征是心动过缓与阵发性室上性心律失常（最常见的是心房颤动）交替出现。这是由心房组织内自律性和传导功能异常引起的。至少 50% 的 SND 患者患有此病。

(2) 在这些患者中，房颤的自发终止或治疗性终止（心脏复律）会因同时发生的 SND 而导致窦性停搏。

5、未使用房室结阻滞剂时，心房颤动伴缓慢心室反应，这可能是由于房室结同时退化所致。完全性房室传导阻滞的年发病率为 0% 至 4.5%，中位数为 0.6%^26-27。

6、心脏变时性功能不全，为异常的心动过缓导致不能满足机体代谢需要，发生于 20%~60% 的患者。