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原发性硬化性胆管炎

文献评审 2022-01-01·最新修订 2022-03-07

李锟审核专家
肝胆外科胰腺外科广州医科大学附属第一医院肝胆胰外科

基础知识

一、定义

原发性硬化性胆管炎（Primary sclerosing cholangitis，PSC）是一种以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病。上述胆道的改变用目前可查的任何继发因素都无法予以解释，故需与继发性硬化性胆管炎相鉴别。

二、发病机制

PSC发病机制尚不清楚。几项大规模的全基因组相关性分析报道了PSC的相关易感位点。人类白细胞抗原单体型与PSC的相关性也早有报道。PSC与炎症性肠病（Inflammatory boweldisease，IBD）的密切相关提示自身免疫在PSC发病中具有作用。其他可能的发病机制包括：编码囊性纤维化跨膜受体基因发生突变以及反复发生的细菌感染。目前认为PSC是遗传易感者发生的一种免疫异常疾病，宿主及外界因素可能也参与疾病发生。

三、流行病学

1、PSC的患病率和发病率存在区域差异性，但由于医疗条件等原因导致部分患者无法进行造影检查确定诊断，并且部分患者血清 ALP水平可表现为正常，造成了对 PSC实际发病率和患病率统计的偏倚。

2、PSC呈全球性分布，现有的流行资料主要来源于北美和欧洲等西方国家。研究^1-4结果显示PSC的发病率约为0.9～1.3/10万，患病率约为6～16.2/10万，北美和北欧国家PSC的发病率接近，亚洲和南欧国家报道的发病率及患病率相对偏低。PSC是相对少见的疾病，但其发病率却有逐年增高趋势⁵_^。我国目前尚缺乏关于PSC的自然史及流行病学资料。

3、PSC可发病于任何年龄，发病年龄高峰约为40岁，且多数为男性患者，男女之比约为2：1，女性的诊断平均年龄约为45岁²。在PSC和溃疡性结肠炎（Ulcerative colitis，UC）同时存在的人群中，男性比例接近60%～70%，疾病诊断年龄一般为30～40岁，而在不伴UC的患者中女性稍多于男性。在印度和欧洲南部PSC患者中⁶，合并IBD的比例约30%～50%，而北欧约62%～83%的PSC与IBD相关⁷，新加坡和日本偏低，约为20%～37%^8-9。

四、分期

在病理组织学上将PSC可分为4期。

1、Ⅰ期：即门静脉期，炎症改变仅仅局限在肝门区，包括淋巴细胞浸润，有时为嗜中性粒细胞向胆管浸润，胆管上皮变性坏死等，可以有不同侧重的表现，还可以出现胆管上皮的血管化和胆管增生。

2、Ⅱ期：即门静脉周围期，病变发展到肝门周围实质的炎症性改变，出现肝细胞坏死、胆管稀疏和门静脉周围纤维化。

3、Ⅲ期：即纤维间隔形成期，纤维化及纤维间隔形成及（或）桥接状坏死，肝实质还表现为胆汁性或纤维化所致的碎屑样坏死，伴有铜沉积，胆管严重受损或消失。

4、Ⅳ期：即肝硬化期，出现胆汁性肝硬化的所有表现。

诊断

一、临床表现 1、PSC患者临床表现多样，可起病隐匿，15%～55%的患者诊断时无症状，仅在体检时因发现血清碱性磷酸酶（alkaline phosphatase，ALP）升高而诊断，或因IBD进行肝功能筛查时诊断；出现慢性胆汁淤积者大多数已有胆道狭窄或肝硬化。 2、患者出现症状时，最常见的可能为乏力，但无特异性，常会被忽略而影响早期诊断¹⁰。其他可能出现的症状及体征包括体质量减轻、瘙痒、黄疸和

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2022-01-01

1. LINDKVIST B, BENITO de VALLE M, GULLBERG B, et al. Incidence and prevalence of primary sclerosing cholangitis in a defined adult population in Sweden [J]. Hepatology, 201 0, 52(2): 571-577.

2. BAMBHA K, KIM WR, TALWALKAR J, et al. Incidence spectrum, and outcomes of primary sclerosing cholangitis in a United Statescommunity [J]. Gastroenterology, 2003, 125(5):1364-1369

3. KAPLAN GG, LAUPLAND KB, BUTZNER D, et al. The burden of large and small duct primary sclerosing cholangitis in adults and children: a population-based analysis [J]. Am J Gastroenterol,2007,102(5):1042-1049.

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