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IgG4相关性胆管炎

文献评审 2022-01-01·最新修订 2022-03-28

胡子龙审核专家
普外科首都医科大学附属北京朝阳医院

基础知识

定义

IgG4相关性胆管炎（IgG4⁃relatedsclerosingcholangitis，IgG4‑SC）是一类多发于男性患者，以梗阻性黄疸为主要临床表现，以血清学IgG4升高为特点，病理学上以胆管壁密集的IgG4阳性浆细胞浸润为特征的疾病。

发病机制

1、目前IgG4‑SC的发病机制尚未明确。IgG4‑SC能逐渐引起人们关注与自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis，AIP）密切相关。

2、2001年，日本学者发现部分AIP患者外周血清IgG4升高。2003年进一步发现部分AIP患者伴有肝内外胆管狭窄，经激素治疗后可以好转，且在胆管壁中发现大量IgG4阳性细胞浸润，故称之为自身免疫性胰腺炎相关性硬化性胆管炎。2007年该类疾病被正式命名为IgG4‑SC¹。

3、IgG4相关性疾病（IgG4‑related systemic disease，ISD）是一种多器官免疫介导的炎症性疾病，随着对ISD认识的不断深入，人们发现ISD是一类涉及多个器官的系统性炎症纤维化疾病，其主要特征包括血清中IgG4的升高及受累器官中大量IgG4阳性的浆细胞浸润²，IgG4‑SC是ISD累及胆道的表现。IgG4‑SC可以单独发病，也可能同时合并ISD的其他受累器官，尤其以AIP最常见³。

流行病学

1、IgG4‑SC的流行病学资料显示，其患病率约为2.2/10万人，年发病率约为0.9/10万人。与其他自身免疫系统疾病不同，IgG4‑SC在男性中更多见，男性发病率是女性的4倍左右。

2、流行病学资料显示，IgG4‑SC患者多为“蓝领工作者”，多数有工业酶、有机溶剂或其他有害物质的长期接触史^4-5，但IgG4‑SC发病是否与有机物或有毒物质的长期暴露有关尚需进一步研究。

3、年龄同样是影响IgG4‑SC发病率的独立因素，IgG4‑SC患者年龄多在60岁以上³，目前尚无儿童和青少年发病的报道。

4、约20%的患者既往有过敏性鼻窦炎、支气管哮喘或药物过敏等病史⁶。

病理

1、IgG4‑SC大体病理学表现为以大胆管受累为主的管壁弥漫性环周性增厚⁷。同时，黏膜面相对光滑，无粗糙的结节和溃疡。部分病例肝门部胆管增厚，表现为环周肿物，称为IgG4相关的炎性假瘤⁸。

2、IgG4‑SC镜下病理主要表现为胆管壁的全层炎症纤维化反应，最终炎症纤维组织遍布全层。

（1）组织中有大量淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润，但中性粒细胞浸润、脓肿及坏死则极少见⁹。

（2）纤维化在IgG4‑SC患者中也较普遍，主要表现为胶原纤维不规则、漩涡状的排列，即轮辐状纤维化。静脉周围的纤维化会导致管腔不完全或完全梗阻，称为闭塞性静脉炎。虽然轮辐状纤维化和闭塞性静脉炎是IgG4‑SC特征性病理学表现，但IgG4‑SC患者术前往往只能通过细针穿刺获得少量组织，所以有时不能见到典型的轮辐状纤维化和闭塞性静脉炎改变。

诊断

诊断要点：1、临床表现：①主要表现为梗阻性黄疸，常伴体重下降或腹部不适；②90%以上患者合并自身免疫性胰腺炎（AIP）；③若累及唾液腺、泪腺、腹膜后淋巴结、甲状腺或肾脏等器官，可出现相应多系统症状。2、辅助检查：①实验室检查：碱性磷酸酶和γ-GT升高显著，血清IgG4 >1400 mg/L见于75%~80%患者；部分伴总IgG升高、高球蛋白血症、ANA或RF阳性；②影像学检查（CT/MRI）

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2022-01-01

1. Björnsson E, Chari ST, Smyrk TC, et al. Immunoglobulin G4 associated cholangitis: description of an emerging clinical entity based on review of the literature[J].Hepatology,2007,45 (6):1547⁃1554.DOI:10.1002/hep.21685.

2. Oseini AM, Chaiteerakij R, Shire AM, et al. Utility of serum immunoglobulin G4 in distinguishing immunoglobulin G4⁃associated cholangitis from cholangiocarcinoma[J].Hepatology,2011,54(3):940⁃948.DOI:10.1002/hep.24487.

3. Ghazale A, Chari ST, Zhang L, et al. Immunoglobulin G4⁃associated cholangitis: clinical profile and response to therapy[J]. Gastroenterology, 2008, 134(3): 706⁃715. DOI: 10.1053/j.gastro.2007.12.009.

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