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急性出血坏死性肠炎

文献评审 2022-01-01·最新修订 2021-12-31

陈辉审核专家
消化内科空军军医大学西京医院

基础知识

定义

急性出血性坏死性肠炎（acute hemorrhagic necrotizing enteritis，AHNE）是一种潜在的致命性感染性疾病，由C型产气荚膜梭状芽孢杆菌产生的β毒素引发，病变主要累及小肠，以广泛的出血、炎性反应或缺血性坏死为特征。

病因

1、AHNE与C型产气荚膜梭菌感染有关，这是一种革兰染色阳性的厌氧杆菌^1-2，其产生的β毒素是一种寡聚、分子量为35 kDa的穿孔素，可诱导细胞凋亡和裂解^3-4。β毒素在细胞膜上形成的通道允许Ca²⁺、Na⁺和Cl⁻内流进入细胞，同时K⁺外流，导致细胞肿胀和坏死，进而出现肠道坏死⁵。

2、糖尿病是发生AHNE的一个危险因素，可能与细菌易感性增加，胃排空延迟和肠道活动减弱有关⁶。近期的一项文献回顾分析10名AHNE患者发现。其中6名既往有糖尿病史。

3、AHNE的其他危险因素包括营养不良、身体蛋白质缺乏、突然大量摄入蛋白质、摄入受C型产气荚膜梭菌污染的猪肉以及饮食含有大量破坏胰蛋白酶物质^2-3。C型产气荚膜梭菌感染后，这些危险因素都将增加β毒素在胃肠道内的作用时间。

流行病学

1、AHNE很罕见，发达国家发病率较低，东南亚及不发达地区发病率较高，例如巴布亚新几内亚，文献报道AHNE是当地儿童死亡的最常见原因^1,7。对10例病例的回顾性研究，发现患者的年龄在12-66岁之间，中位年龄47岁，中年人居多，男女比例为5:5。9例小肠受累，2例结肠受累，提示小肠是主要受累器官。该病存在高死亡率，5名患者最终死于这种疾病。

2、AHNE第一次报道见于第二次世界大战后德国北部，长期处于饥饿中的人们摄入了未煮熟的肉，那时称为“Darmbrand”，意思是“肠道燃烧”^8-9。1961年，巴布亚新几内亚的儿童和年轻人也出现了类似的症状，因为他们食用了大量甘薯和被猪肠污染的未加工熟的猪肉，所以也叫做“pigbel”，这是一个混杂英语术语，意思是“吃猪肉后发生的腹痛”^7,10。

3、随着全球社会经济条件和一般卫生条件的改善，全球AHNE发病率已显著下降。但应注意自2000年以来在临床实践中极为罕见的AHNE早期阶段的误诊率很高，危重病例的死亡率也很高。

诊断

临床表现AHNE的主要临床症状包括腹泻、便血、腹痛、腹胀、恶心、呕吐和低血压休克。辅助检查在腹部x线片上，可以看到扩张的小肠袢，有多个气液平面和肠道积气。典型的腹部CT表现包括小肠的节段性病变，肠壁增厚和水肿，以及伴或不伴弥漫性腹膜炎的肠袢扩张。病理检查显示广泛的节段性粘膜或粘膜下坏死，也可呈透壁性，并伴有出血和积气^11-12。C型产气荚膜梭菌培养阳性可明确诊断AHNE。已知约50%的AHNE

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2022-01-01

1. Murrell TG, Roth L, Egerton J, et al. Pig-bel: enteritis necroticans. A study in diagnosis and management. Lancet 1966;1:217-22.

2. Lawrence G, Walker PD. Pathogenesis of enteritis necroticans in Papula New Guinea. Lancet 1976;1:125-6.

3. Sayeed S, Uzal FA, Fisher DJ, et al. Beta toxin is essential for the intestinal virulence of Clostridium perfringens type C disease isolate CN3685 in a rabbit ileal loop model. Mol Microbiol 2008;67:15-30.

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排序不分先后

李挥力（华中科技大学同济医学院附属协和医院）、张淼、徐斌斌