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肾上腺意外瘤

adrenal incidentaloma,AI

文献评审 2021-05-31·最新修订 2023-09-08

赵汝星审核专家
内分泌科山东大学齐鲁医院

基础知识

定义

肾上腺意外瘤（adrenal incidentalomas，AI）因健康体检或非肾上腺疾病行影像学检查而意外发现的肾上腺结节/占位。一般情况下我们指的是最大径1cm以上的肾上腺占位，尽管这个大小界定有些主观性，多数文献支持我们不需要在无症状人群中过度关注更小的结节。AI 是一种影像学定义，其病理改变可能为肿瘤、结节样增生、囊肿或炎性结节等。由于肾上腺是原发肿瘤第四常见的转移部位，且与原发肿瘤的位置无关（转移发生率 27%）^1-3，因此该定义不包括在疑似或确诊为恶性肿瘤的患者中检测到的肾上腺病变^4-6。

分类

1、按结节是否自主分泌激素

将 AI 分为无功能结节及有功能结节，其中无功能结节占 70%以上；有功能结节包括醛固酮自主分泌（原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism，PA））、轻度自主皮质醇分泌（autonomous cortisol secretion，ACS）、嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma，PCC）等^7-17。

2、按结节良性和恶性区分

良性包括腺瘤、结节性增生、囊肿、髓样脂肪瘤、出血或血肿、感染性病变等；恶性包括肾上腺皮质癌、少部分嗜铬细胞瘤和其他恶性肿瘤（转移瘤、肉瘤、淋巴瘤）等。

3、目前尚无 AI 分类及构成比的大型流行病学调查数据，现有研究多为针对住院病人的横断面调查，存在较大的选择性偏倚，得到的 AI 分类构成比参考价值有限。当前亟需针对 AI 的大样本、前瞻性流行病学调查研究。根据已发表的较大样本的研究报道数据汇总，AI 的分类及构成比见表 1。

表 1 肾上腺意外瘤的病因分类及构成比 ^a

肾上腺意外瘤	构成比（%）	置信区间（%）
根据有无功能
无功能	77.7	67.6~88.6
有功能	22.3	11.4~32.4
皮质醇自主分泌 ^b	10.5	3.5~24.0
原发性醛固酮增多症	3.8	0.4~11.5
嗜铬细胞瘤	5.3	0.9~8.5
根据良恶性
良性（腺瘤、囊肿、髓样脂肪瘤等）	92.3	90.0~99.1
恶性	7.7	0.9~10.0
肾上腺皮质癌	1.3	0.3~10.0
肾上腺转移癌	1.5	0.4~7.0
嗜铬细胞瘤	5.3	0.9~8.5
其他（淋巴瘤、神经母细胞瘤等）	0.6	0.5~0.7

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a 构成比及置信区间数据参考文献^7-17。因患者来源、纳入条件、评估手段等存在较大的异质性，上述数据仅供参考。b 皮质醇自主分泌为肾上腺疾病导致的皮质醇增多症，是库欣综合征的一种类型。

流行病学

总体患病率

1、肾上腺腺瘤占意外发现的肾上腺肿瘤的大多数（88%）¹⁸，包括内分泌就诊人群（81%-88%）^19-21。大多数良性肿瘤为肾上腺皮质腺瘤，占所有肾上腺肿瘤患者的 85%¹⁸。

2、我国尚无准确的 AI 患病率数据。国外数据表明，在接受计算机断层扫描（computed tomography，CT）检查的普通人群中，AI 检出率为 1%~5%^22-28。随着人们健康意识的增强和影像学检查的普及，AI 的检出率呈增加趋势。一项回顾性队列研究显示，肾上腺结节的标化发病率由 4.4/10 万人年增加到 47.8/10 万人年，20 年间增幅达 10 倍；主要归因于 40 岁以上患者的结节检出率增高²⁹，而大肿瘤和恶性肿瘤的数量保持不变¹⁸。

3、AI 患病率随年龄增加而升高，但无性别差异，诊断的中位年龄为 62 岁；肾上腺肿瘤在儿童中非常罕见，在<18 岁的患者中仅诊断出肾上腺肿瘤的 1%¹⁸；在合并肥胖、糖尿病、高血压等代谢性疾病的患者中，AI 可能更常见³⁰。

4、一项回顾性队列研究显示，双侧结节占所有 AI 的比例为 14.5%，恶性 AI 中的双侧比例为 26.1%，肾上腺腺瘤及结节性增生中双侧比例为 14.3%，其他良性肿瘤中双侧比例为 3.5%²⁹。

恶性占比

1、基于人群的数据表明，恶性肾上腺肿瘤比例一般不超过所有病例的10%。其中大部分为肾上腺转移，仅 0.3%为肾上腺皮质癌（adrenocortical carcinoma，ACC）¹⁸。肾上腺转移是恶性肾上腺肿块最常见的病因，在一项基于人群的研究中占所有肾上腺肿瘤的 7.5%和所有恶性肾上腺肿瘤的 86%¹⁸。风险较高的情况包括：有肾上腺外恶性肿瘤病史，年轻患者、影像学特征不确定的大型肾上腺肿瘤患者、双侧肾上腺肿瘤患者。另外，大多数AI（约占85%）为良性的肾上腺皮质腺瘤。

2、大部分肾上腺转移病例是在非内分泌专科，比如其他恶性肿瘤诊治或随访过程中发现的。而在内分泌科进行评估的患者中，这个比例正好相反：大多数证实为恶性肿瘤的 AI 患者最后诊断是 ACC，而只有少数患者被诊断为其他恶性肿瘤^19,31。在最近一项对肾上腺转移患者的研究中，只有 30%的肾上腺转移患者接受了内分泌学评估³²，只有 10%转诊接受肾上腺活检的患者接受内分泌科的评估³³。

3、肾上腺皮质癌

是一种罕见的恶性肾上腺肿瘤，占人群中所有肾上腺肿瘤的 0.3%和恶性肾上腺肿瘤的 3.6%¹⁸。

有功能腺瘤患病率

1、髓样脂肪瘤

3.3%-6.2%的肾上腺意外瘤患者诊断为肾上腺髓样脂肪瘤。患者通常表现为单侧肾上腺髓样脂肪瘤，中位大小约为 2-2.5 cm；然而大小范围非常宽泛，可以在 0.5 和>15 cm 之间³⁴。双侧髓脂肪瘤占所有患者的 5%，20%的患者肿瘤>6 cm³⁴。除髓样脂肪瘤外，良性非皮质肾上腺肿瘤较为罕见，共占 1-2%^18-21,35-36。

2、轻度自主皮质醇分泌(mild autonomous cortisol secretion，MACS)

肾上腺皮质腺瘤在约 50%-60%的病例中表现出肾上腺激素过量的生化证据，最常见的是 MACS³⁷。正如最近一项基于人群的研究所表明的，只有少数肾上腺肿瘤患者接受优化针对激素过量的治疗，尤其是 ACS 患者，但也有可能是原发性醛固酮增多症和较轻度库欣综合征（Cushing's syndrome，CS）患者¹⁸。

3、嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤是分泌儿茶酚胺的肾上腺髓质肿瘤，较罕见，在普通人群中不到0.05%，在高血压患者中从0.2%-0.6%不等，在 AI 中的比例约为 5%。嗜铬细胞瘤可单独发生，也可作为遗传性综合征的一部分，如多发性内分泌腺瘤 2 型（multiple endocrine neoplasia-2，MEN-2（MEN‐2A 或 2B））、希佩尔-林道综合征（von Hippel-Lindau， VHL综合征）及神经纤维瘤病等。

诊断

诊断要点：1、临床表现：①临床特点：无功能腺瘤→多无症状，瘤体较大时可致腹痛，无库欣综合征、嗜铬细胞瘤等表现。有功能腺瘤→PA表现为高血压伴或不伴低血钾，APA及单侧增生为常见类型；ACS多为亚临床库欣综合征，与高血压、肥胖、糖尿病等疾病相关；嗜铬细胞瘤表现为持续或阵发性高血压，头痛、心悸、出汗三联征，可致严重心血管事件；遗传相关疾病详见表 2-3。②病史收集：应获取详细的病史，包括家族史和当前药

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2021-05-31

1. Abrams HL, Spiro R, Goldstein N. Metastases in carcinoma; analysis of 1000 autopsied cases. Cancer 1950;3:74-85.

2. Lam KY, Lo CY. Metastatic tumours of the adrenal glands: a 30-year experience in a teaching hospital. Clin Endocrinol (Oxf)2002;56:95-101.

3. Nurnberg D. Ultrasound of adrenal gland tumours and indications for fine needle biopsy (uFNB). Ultraschall Med 2005;26:458-469.

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