突发性聋

急性特发性感音神经性听力损失，也称突发性聋或特发性突聋，72h内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降≥20 dBHL。原因不明是指还未查明原因，一旦查明原因，就不再诊断为突发性聋，此时突发性聋只是疾病的一个症状。

1、突发性聋的病因和病理生理机制尚未完全阐明，局部因素和全身因素均可能引起突聋，常见的病因包括：血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、传染性疾病、肿瘤等。

2、只有10％~15％的突聋患者在发病期间能够明确病因^{1, 2}，另有约1/3患者的病因是通过长期随访评估推测或确认的¹。一般认为，精神紧张、压力大、情绪波动、生活不规律、睡眠障碍等可能是突聋的主要诱因^2-3。

1、目前较公认的可能发病机制包括：内耳血管痉挛、血管纹功能障碍、血管栓塞或血栓形成、膜迷路积水以及毛细胞损伤等。

2、不同类型的听力曲线可能提示不同的发病机制，在治疗和预后上均有较大差异：

（1）低频下降型多为膜迷路积水；

（2）高频下降型多为毛细胞损伤；

（3）平坦下降型多为血管纹功能障碍或内耳血管痉挛；

（4）全聋型多为内耳血管栓塞或血栓形成^4-5。

因此，建议根据听力曲线进行分型，并采取相应治疗措施。

1、我国突聋发病率近年有上升趋势，但目前尚缺乏大样本流行病学数据。美国突聋发病率为5~20人／10万，每年新发约4000~25000例^6-7。

2、日本突聋发病率为3.9人／10万（1972年）、14.2人／10万（1987年）、19.4人／10万（1993年）、27.5人／10万（2001年），呈逐年上升趋势⁸。

3、2004年德国突聋指南报告中发病率为20人／10万^4-5，2011年新指南中增加到每年160~400人／10万。德国突聋患者高发年龄为50岁，男女比例基本一致，儿童罕见^4-5。

4、我国突聋多中心研究显示，发病年龄中位数为41岁，男女比例无明显差异，左侧略多于右侧⁹。双侧突聋发病率较低，约占全部患者的1.7％~4.9％，我国多中心研究中双侧发病比例为2.3％⁹。

突发性聋根据听力损失累及的频率和程度，建议分为：高频下降型、低频下降型、平坦下降型和全聋型（含极重度聋）。

1、低频下降型：1000Hz（含）以下频率听力下降，至少250、500Hz处听力损失≥20dBHL。

2、高频下降型：2000Hz（含）以上频率听力下降，至少4000、8000Hz处听力损失≥20dBHL。

3、平坦下降型：所有频率听力均下降，250~8000Hz（250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz）平均听阈≤80dBHL。

4、全聋型：所有频率听力均下降，250～8000Hz（250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz）平均听阈≥81dBHL。

注：中频下降型突发性聋（听力曲线1000Hz处有切迹）我国罕见，可能为骨螺旋板局部供血障碍造成Corti器缺氧损伤所致，多与遗传因素相关，目前暂不单独分型（可纳入低频下降型）。