瘤样脱髓鞘病变

瘤样脱髓鞘病变（tumefactive demylinating lesions，TDLs）^1-3，既往也称瘤样炎性脱髓鞘病（tumor-like inflammatory demyelinating disease，TIDD）^4-5，或脱髓鞘假瘤（demyelinating pseudotumor，DPT）⁶，是-中枢神经系统（central nervous system，CNS）一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓鞘病变⁷，绝大多数为脑内病变，脊髓TDLs鲜有报道。影像所见病变体积较大，多伴周边水肿，且具有占位效应，或/和MRI增强影像改变，易与脑肿瘤相混淆^8-9，因此得名。

1、急性或亚急性起病居多，

2、少数慢性起病，鲜有前驱感染症候，个别发病前有疫苗接种及感冒受凉史²。

3、男女患者比例基本相当，各年龄段均可发病，以中青年为多^2,7,10。国内报道的平均发病年龄约35岁²，国外有些报道其发病年龄稍大，平均发病年龄为42岁⁹。

国内外临床研究发现，大多数TDLs为单次病程，少数可向复发-缓解型MS（relapsing remitting MS，RRMS）转化^2,10，或再次以TDLs形式复发，极少数可与视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）重叠^2,11-14。

1、绝大多数患者TDLs脑内受累，少数脊髓也可受累。

2、与脑胶质瘤相比，多数TDLs临床症候相对较显著，少数亦可表现为影像病灶大、临床症候相对较轻的特点，与胶质瘤类似。

3、TDLs以头痛、言语不清、肢体力弱起病多见。部分患者早期可仅表现为记忆力下降、反应迟钝、淡漠等精神认知障碍症候，易被患者及家属忽视。随病情进展，症状可逐渐增多或加重，也可有视力下降¹⁵。

4、TDLs的临床症候主要取决于病变累及的部位及范围，活动期症状可逐渐增多或加重，但很少仅表现癫痫发作（在脑胶质瘤中多见。当TDLs病变较弥漫或多发时，可影响认知功能，部分出现尿便障碍。

5、TDLs以白质受累为主，还可累及皮层及皮层下白质。病灶可为单发或多发，病变双侧受累较为常见^2,16，极少数可同时累及脊髓。累及额叶最为多见，其次为颞叶、顶叶，基底节区与胼胝体及半卵圆中心受累也较常见。