三尖瓣疾病

1、三尖瓣反流：

(1) 由于原发性（器质性）瓣膜病变引起的三尖瓣反流并不常见，尤其是在发达国家。

(2) 先天性心脏病（Ebstein畸形、双孔三尖瓣或三尖瓣发育不良、发育不全或裂开）、外伤（胸壁外伤或心内膜心肌活检）、类癌综合征、心内膜心肌纤维化或心内膜炎患者可观察到原发性三尖瓣反流。

(3) 心内器械导致的三尖瓣反流是三尖瓣反流的一个日益被认识的原因，导丝和三尖瓣装置之间的相互作用方式不同。尽管一些研究假设起搏引起的不同步可能会增加左侧充盈压和肺动脉压，从而导致继发性三尖瓣反流，但大多数研究认为三尖瓣反流的主要根源是三尖瓣损伤（小叶撕裂，穿孔或夹闭）或小叶接合干扰¹。

(4) 90%以上三尖瓣反流的患者是有功能性²。功能性三尖瓣反流（FTR）是右心室负性重构的结果，而不是瓣膜问题本身，三尖瓣环的大小和影响三尖瓣小叶结合的因素最终影响心脏功能^3-5。

(5) 事实上，FTR的主要临床表现大多源于潜在的左侧心脏病，晚期右侧特异性症状最常与心输出量减少（疲劳）或全身充血（肝脾肿大、肠道充血、水肿和腹水）有关。

(6) 充血性心肝疾病可与右心功能不全相关，尽管通常无症状。

2、三尖瓣狭窄

三尖瓣狭窄是三尖瓣疾病的一种极为罕见的表现，在发达国家影响<1%的患者，在全世界影响3%的患者⁶。这种情况通常合并三尖瓣反流，几乎与左侧心脏病系统地相关，90%的病例起源于风湿病，很少由先天性畸形、药物使用、类癌、心内膜炎、Whipple病、右心房肿瘤或假瓣功能障碍（变性或血栓形成）引起⁷。

1、三尖瓣病变，尤其是三尖瓣反流，是一种非常普遍的疾病，患病率正在稳步上升，据估计，美国有160万中重度三尖瓣反流患者，其中每年接受三尖瓣手术的患者<8000例⁸。

2、三尖瓣反流是三尖瓣疾病最常见的表现，可以在任何程度上影响到全世界65-85%的普通人群⁹。

3、三尖瓣反流在慢性心力衰竭患者中很常见，但是缺乏治疗，其发病率不断增加，尤其是在有经三尖瓣导联、右心室功能不全或既往左心瓣膜手术的老年患者中。

4、三尖瓣疾病，尤其是严重的三尖瓣反流，是心血管领域的一个快速发展的问题，且发展势头迅猛。

1、三尖瓣解剖

(1) 三尖瓣是所有心脏瓣膜中最大、最尾端的一个，从漏斗向前延伸到下外侧壁向后。

(2) 三尖瓣由三个帆状小叶组成：前叶（最长、最易移动的小叶）、后叶（从隔膜延伸到下外侧壁）和隔膜（见图）。

(3) 三尖瓣尖由三个乳头肌支撑：前（最突出的，来自调节带）、后（通常为二裂或三裂）和间隔（或内侧，通常为未发育或缺失）乳头肌。

(4) 重要的是，中隔小叶由直接附着于中隔的三级索和三尖瓣环的纤维隔部分加强，在所有三个小叶中具有最大的稳定性¹⁰。

(5) 三尖瓣环呈椭圆形鞍形结构，右心室充盈时呈球形和环状，并向前后方向优先扩张。

(6) 三尖瓣被邻近的结构包围，这些结构代表了外科和经导管介入治疗的重要标志：房室结（AVN），位于科赫三角的顶点（由间隔小叶、托达罗肌腱和冠状窦分界），His束（靠近前中隔连合，从AVN沿膜隔后下缘延伸），位于Valsalva非冠状窦和右冠状窦之间的连合，冠状窦口（靠近后间隔连合处）和右冠状动脉（分别<10%和30%的患者在前、后三尖瓣环的2mm范围内）^11-12。

2、三尖瓣反流

(1) 三尖瓣反流的发展导致右心室进一步扩张和功能障碍，三尖瓣环扩张，三尖瓣叶栓系和随后的三尖瓣反流恶化，使三尖瓣反流导致更多三尖瓣反流的恶性循环持续下去。

(2) 三尖瓣环重构可能继发于左侧心脏病或肺动脉高压。在这种情况下，FTR可与具有临床意义的二尖瓣或主动脉瓣疾病同时发生，也可在原发性左侧心脏病治疗后晚期发生。在长期心房颤动和右房增大的患者中，孤立性FTR并不少见，这导致三尖瓣环（而不是房室）重构¹³。

(3) 值得注意的是，心房颤动相关的三尖瓣反流患者的三尖瓣环扩张优先发生在后边缘，而窦性心律的左侧心脏病患者的三尖瓣环扩张主要发生在前外侧¹⁴。这一发现可能是由于在左侧心脏病患者中观察到的小叶栓系比继发于房颤的FTR患者中更显著的 ¹⁴，主要由（最大的）前乳头肌的顶端位移驱动，这是已知的三尖瓣反流严重程度的预测因子¹⁵。

(4) 从病理生理学角度来看，右心室容量过大导致右心房压力升高，上腔静脉扩张，导致颈静脉充血，伴有搏动性收缩期C-V波，下腔静脉充血，引起充血性搏动性肝肿大、脾脏引流异常伴脾肿大、下腹部水肿和腹水。

(5) 三尖瓣疾病和肾功能不全之间的联系也已经很明确。事实上，具有临床意义的三尖瓣反流患者的心输出量减少和后发性心衰引起的中心静脉压升高最终会导致肾灌注受损和肾功能不全。重要的是，维持正常的右心室功能对于确保低静脉压和足够的心输出量至关重要，临床上显著的三尖瓣反流和右心室功能障碍与慢性肾功能不全和预后受损相关¹⁶。

(6) 心力衰竭和贫血之间有密切的关系，它出现在大约三分之一的心力衰竭患者中¹⁷。这种联系也见于三尖瓣疾病，主要是由于长期的全身静脉充血导致脾功能亢进和继发的贫血，这通常与不同程度的血小板减少和低白蛋白血症有关。

(7) 在接受手术的严重三尖瓣反流患者中，术前血红蛋白临界值为11.3g/dl与无事件生存率相关¹⁸。

(8) 血浆中B型利钠肽（≥200pg/ml）水平的升高与孤立性的严重三尖瓣反流患者的生存率下降有关¹⁹。

1、三尖瓣反流：

(1) 根据定性、半定量和定量参数，将三尖瓣反流分为轻度、中度和重度三个阶段^20-21（表 1）。

(2) 然而，对三尖瓣反流的超声心动图评价的观察者间一致可能是极具挑战性的，并提出了同质化读者一致性和三尖瓣反流分类准确性的特定共识算法²²。值得注意的是，大多数出现TTVIs的初步经验，包括具有长期三尖瓣反流和反流量的终末期患者，通常是严重三尖瓣反流常规标准的两倍²³，根据目前的分级方案，尽管三尖瓣反流的严重程度有所减轻，但临床症状仍有持续改善⁹，这些相互矛盾的发现助长了对新分级方案的需求未得到满足，2017年提出了包括“大量”和“急流性”三尖瓣反流在内的扩展分类²⁴（表 2）。三维经胸或经食道超声心动图等成像技术可能克服二维成像技术在三尖瓣反流评估中经常遇到的一些常见缺陷，从而可以通过三维面观更好地识别三尖瓣叶²⁵，从三维近端等速度表面积得出的有效反流孔面积的更可靠测量²⁶以及更精确的三尖瓣环测量值²⁷。