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剥脱性皮炎

exfoliative dermatitis

文献评审 2025-12-12·最新修订 2026-01-09
  • 晋亮审核专家
    皮肤性病科 中国人民解放军空军特色医学中心
  • 万朋杰审核专家
    皮肤科 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心

01月13日 更新要点

重点更新病因诊断及治疗策略：
1、病因：剥脱性皮炎（又称红皮病）是许多疾病的临床表现，病因可分为先天性、感染性、炎症性、免疫性大疱性、肿瘤性、医源性和特发性病因 7 大类。相关疾病及临床特征见表 1、病因诊断流程见图 4
2、治疗：遵循 “先稳定生命体征、再对症、后病因” 的原则。
①对症治疗：包括皮肤护理（以保护、止痒、消炎为原则）和营养治疗（建议参考欧洲烧伤指南）；
②病因治疗：不同病因致红皮病的针对性治疗见表 2。

基础知识

定义

1、剥脱性皮炎（exfoliative dermatitis），又称红皮病（erythroderma）、剥脱性红斑（exfoliative erythema）、红人综合征（red man syndrome），是一种严重的炎症性皮肤病，以泛发性炎症性红斑（可累及至少 90% 的皮肤表面）、皮肤潮红肿胀、脱屑，伴发热等全身症状为临床特征。
2、红皮病不是某一个特定的疾病，而是很多疾病的临床表现。常见疾病有：由先前患有疾病（如银屑病和特应性皮炎）、皮肤 T 细胞淋巴瘤（CTCL）或药物反应泛发全身。病因不明的称为特发性红皮病。

病因

1、红皮病病因复杂，大致可分为先天性、感染性、炎症性、免疫性大疱性、肿瘤性、医源性和特发性病因共 7 大类（表 1），其中绝大多数病例由既往存在的慢性皮肤病引发。
表 1 红皮病相关的疾病及实用临床特征1
病因类别具体疾病举例临床特征
先天性
鱼鳞病与角蛋白病
  • 无皮肤水疱的综合征型伴有综合征表现的疾病类型
    （不伴皮肤水疱），例如：
-Netherton 综合征（常染色体隐性遗传）
-Sjögren-Larsson 综合征（常染色体隐性遗传）
-Dorfman-Chanarin 综合征（常染色体隐性遗传）
-Refsum 综合征（常染色体隐性遗传）
-角膜炎-鱼鳞病-耳聋综合征（KID 综合征）（常染色体隐性遗传）
-Conradi-Hünermann-Happle 综合征（X 连锁显性遗传）
-先天性偏侧发育不良伴鱼鳞病样红皮病及肢体缺陷综合征（CHILD 综合征）（X 连锁显性遗传）
-鱼鳞病样毛囊角化病、无毛症及畏光综合征（IFAP 综合征）（X 连锁隐性遗传和常染色体显性遗传）
-X 连锁鱼鳞病（X 连锁隐性遗传）
  • 非综合征型疾病，例如：
-板层状鱼鳞病（常染色体隐性遗传）
-非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病（常染色体隐性遗传）
-丑角样鱼鳞病（Harlequin 鱼鳞病）（常染色体隐性遗传）
  • 伴水疱的非综合征型疾病，例如：
-表皮松解性鱼鳞病（常染色体显性及隐性遗传）
  • 免疫缺陷综合征
-奥门综合征（Omenn 综合征）（常染色体隐性遗传）
-高 IgE 综合征
  • 代谢性疾病
-全羧化酶合成酶缺乏症（常染色体隐性遗传）
-遗传性肠病性肢端皮炎（常染色体隐性遗传）
  • 临床病史：出生时发病。
-遗传性肠病性肢端皮炎可能在婴儿断乳后发病。
  • 临床体征：（结合具体疾病特征）
-如 Netherton 综合征表现为特征性 “双边缘” 迂回线状鱼鳞病外观、毛发异常变脆（套叠性脆发）；
-丑角样鱼鳞病（Harlequin Ichthyosis）可能伴睑外翻、唇外翻、折叠耳，后续可出现毛发指甲异常、少汗症及皮肤挛缩等。
  • 检查建议：对于出生即患红皮病或伴发育迟缓的婴儿，需筛查综合征型先天性鱼鳞病及中性脂质贮积病（如 Chanarin-Dorfman 综合征）。
炎症性湿疹、银屑病、毛发红糠疹（PRP）、脂溢性皮炎
  • 临床病史：伴特应性体质；有特应性疾病或银屑病家族史；既往有皮肤病确诊史；若有指甲营养不良、炎症性关节病病史，更倾向于银屑病诊断；毛发红糠疹通常表现为掌跖角化病。
  • 临床体征：毛发红糠疹患者可见掌跖角化病；银屑病患者可见指甲点状凹陷与营养不良。
  • 检查方法：血常规（尤其嗜酸性粒细胞计数）、皮肤活检；重度脂溢性皮炎患者需进行 HIV 筛查；特应性皮炎患者需检测总 IgE 水平。
免疫大疱性
  • 角层下 / 表皮内大疱性疾病：
-落叶型天疱疮（Pemphigus foliaceous，PF）
-寻常型天疱疮（Pemphigus vulgaris，PV）
  • 表皮下：类天疱疮（BP）
  • 临床病史：类天疱疮（BP）可能先出现大疱前期表现，即广泛分布的荨麻疹样瘙痒性斑块，随后才出现水疱；部分患者有自身免疫性疾病病史。
  • 临床体征：可见完整或表皮脱落的黏膜皮肤水疱、糜烂。
  • 检查方法：皮肤活检（观察大疱位置、免疫荧光染色）、血清自身抗体检测。
感染性人类免疫缺陷病毒（HIV）、疥疮、葡萄球菌烫伤样皮肤综合征（SSSS）
  • 临床病史与体征：
-HIV：伴机会性感染反复发作；
-疥疮：全身剧烈瘙痒，红斑性皮疹，皮肤镜下可见隧道；
-葡萄球菌烫伤样皮肤综合征：发热、全身乏力，伴广泛分布的充液性水疱。
  • 检查方法：
-HIV：检测 CD4 细胞计数及 HIV 病毒载量；
-疥疮：皮肤镜检查（识别隧道）、皮肤活检（查找疥螨）；
-葡萄球菌烫伤样皮肤综合征：皮肤活检（观察表皮颗粒层分裂）、皮肤拭子微生物培养、血培养
肿瘤性皮肤 T 细胞淋巴瘤、B 细胞淋巴瘤、副肿瘤性天疱疮、血液系统及实体恶性肿瘤
  • 临床病史与体征：不明原因体重下降、淋巴结肿大、持续性瘙痒，无既往皮肤病病史。
  • 检查方法：血液筛查、流式细胞术、皮肤活检、淋巴结活检 / 骨髓活检。
医源性
  • 药物（如抗生素、抗惊厥药、抗疟药、别嘌醇、锂剂、巴比妥类）；
  • 相关疾病：重症多形红斑（10% 病例）、药物反应伴嗜酸性粒细胞增多及系统症状（DRESS）、史蒂文斯-约翰逊综合征（Steven-Johnson 综合征，10% 病例）、中毒性表皮坏死松解症、急性泛发性发疹性脓疱病（AGEP）
  • 临床病史：可能伴全身症状（如乏力、发热）；有明确用药史，停药后症状可能改善。
  • 临床体征：药物反应伴嗜酸性粒细胞增多及系统症状患者可能出现淋巴结肿大、肝脾肿大；皮肤褶皱部位出现脓疱可能提示急性泛发性发疹性脓疱病或细菌性皮肤感染。
  • 检查方法：血液筛查（嗜酸性粒细胞计数、肝功能检测）、皮肤活检。
免疫性
  • 超敏反应：
-接触性皮炎
-重症多形红斑性红皮病
-史蒂文-约翰逊综合征（Steven-Johnson 综合征，90% 的病例）
  • 免疫缺陷：移植物抗宿主病（GvHD）
  • 自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮（SLE）
  • 临床病史与体征：
-重症多形红斑：90% 由感染（尤其单纯疱疹病毒）引发，10% 由药物引发；表现为靶形红斑样损害、多形性皮疹；
-史蒂文斯-约翰逊综合征（SJS）：90% 与感染相关，典型表现为黏膜皮肤糜烂、结膜炎；
-移植物抗宿主病：有同种异体移植史；急性型发生于移植后 3 个月内，可能伴胃肠道、肝功能异常；慢性型可能伴干眼症、硬皮病样改变、脱发、指甲营养不良及肝、肺、胃肠道功能异常；
-系统性红斑狼疮：可伴关节痛、胸膜炎、心包炎、肾病、神经病变等皮肤外表现。
  • 检查方法：血液筛查（自身抗体检测）、皮肤活检；接触性皮炎需行斑贴试验
营养相关肠病性肢端皮炎（遗传性或获得性）
  • 临床病史：营养不良、过量饮酒、吸收不良病史。
  • 临床体征与症状：口周或腔口周围银屑病样皮炎、脱发、腹泻三联征。
  • 检查方法：血液筛查（营养缺乏指标检测）。
特发性-约 1/6 病例病因无法明确
全屏查看表格
2、不同年龄患者的病因
(1) 对于成人患者，皮炎、银屑病、药物反应、CTCL 是红皮病最常见的病因，皮炎中最常见的是特应性皮炎、接触性皮炎、脂溢性皮炎和慢性光化性皮炎。少见病因包括鱼鳞病、大疱性皮肤病（常为落叶性天疱疮）、毛发红糠疹、OfuJi 丘疹性红皮病和结缔组织病。
(2) 对于婴幼儿患者，鱼鳞病、免疫缺陷、皮炎、银屑病和感染（例如 SSSS）是红皮病的主要病因，同时也需考虑药物性红皮病的可能。

流行病学

1、发病率：全球总体发病率尚不明确，不同地区和临床场景的数据不一2。
(1) 在欧洲，红皮病年发病率约为 1-2 人/10 万人1。
(2) 印度门诊皮肤科患者中，红皮病发病率为 35 人/10 万3。
(3) 葡萄牙的住院患者中，红皮病发病率为 11.9%4。
2、性别差异：红皮病存在明显的性别差异，男性发病率高于女性1，男女比例为 2：1-4：15。
3、发病年龄：平均发病年龄为 40-60 岁5。

发病机制

共性机制

1、炎症反应与表皮更新异常
(1) 真皮炎症细胞浸润增加，直接加快表皮更新速度，是脱屑症状的核心诱因之一。
(2) 黏附分子表达上调：上皮细胞、血清及血管内皮中黏附分子（VCAM-1、ICAM-1、E-选择素、P-选择素）表达升高，推测可加剧真皮炎症与表皮增殖2。在特发性红皮病、红皮病型特应性皮炎、塞泽里综合征（Sézary syndrome，SS）均有此表现6-7。
(3) 表皮细胞有丝分裂率升高：生发层细胞数量增多、有丝分裂加快，导致表皮细胞总数增加、细胞周转加速，同时细胞在表皮内的转运时间缩短，最终表现为红皮病患者典型的大量脱屑（剥脱性皮炎）8。且鳞屑多为角质化不全的皮肤组织。
2、皮肤屏障功能受损
(1) 生发层细胞的表皮通过时间缩短，导致角化不全。鳞屑含蛋白质、氨基酸、核酸等物质，可导致负氮平衡9-10。例如药物反应性剥脱性皮炎、湿疹、银屑病的每日氮损失分别为 7.2 g、9.6 g、22.6 g（正常范围为 500-1000 mg）。
(2) 皮肤发角化不全，破坏皮肤屏障功能，经受损皮肤给药时，药物吸收效率升高。
(3) 不显性失水增加和热量损失：蒸腾作用与皮肤血流量增加协同，导致脱水、反射性心动过速，严重者引发高排出量性心力衰竭。热损失增加会诱发代偿性高代谢综合征和恶病质11。
3、皮肤微生物菌群失调
(1) 微生物菌群失调可能参与发病12，皮肤微生物群失衡与皮肤屏障受损叠加，会触发先天免疫机制，加重慢性炎症13。
(2) 皮肤微生物群失衡以金黄色葡萄球菌定植增加为典型表现，34% 的红皮病型皮肤 T 细胞淋巴瘤（CTCL）患者存在耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（MRSA）感染或定植14。
(3) 以金黄色葡萄球菌定植为主的皮肤菌群失调会驱动特应性皮炎的炎症反应，促进疾病发生与进展15。
(4) 有研究发现，采用抗菌治疗后患者的皮肤疾病均得到显著改善14-16。

特异性机制

1、先天性红皮病
(1) 先天性红皮病的核心发病机制是脂质代谢异常。脂肪酸、胆固醇、甘油三酯代谢或转运异常，导致角质层脂质结构紊乱，破坏皮肤正常的脂质侧向堆积，进而损害皮肤屏障功能17-19。
(2) 上述脂质代谢异常现象在板层状鱼鳞病、特应性皮炎中被证实20。
2、获得性红皮病
(1) 获得性红皮病的发病机制尚未完全明确，现有研究提示可能与细胞因子异常、免疫失衡及血液系统恶性肿瘤相关，仍需更多研究证实直接关联。
(2) 细胞因子异常与免疫失衡
1) 银屑病红皮病：血清 IgE、IL-4、IL-10 水平升高，Th1/Th2 免疫失衡且倾向 Th2 分化，血管生成因子异常21。
2) 特应性皮炎：IL-4、IL-13 信号激活下游 IgE 依赖过程，引发肥大细胞、嗜酸性粒细胞活化，导致皮肤炎症，皮肤活检可见嗜酸性粒细胞浸润22-23。该现象也见于过敏性接触性皮炎、荨麻疹24。
(3) 血液系统恶性肿瘤相关
1) 皮肤 T 细胞淋巴瘤：皮肤和血清中 Th2 型细胞因子（IL-4、IL-5、IL-10）增加，黏膜 T 细胞淋巴瘤中 IL-13 信号过表达25-26。
2) 急性髓系白血病：骨髓中 IL-4 信号上调，但 IL-4、IL-13 与血液系统恶性肿瘤相关红皮病的直接关联仍缺乏足够研究证实27。

诊断

诊断要点：1、临床表现：①起病模式：感染、药物反应诱因常急性起病，表现为麻疹样疹或荨麻疹，迅速融合成泛发性红斑，随后 2-6 天内出现剥脱性鳞屑；炎症性疾病所致者进展缓慢，红斑渐扩展至全身。②红皮病表现为泛发性红斑、脱屑、瘙痒，伴掌跖角化、甲改变、脱发等。系统表现包括发热、高代谢、心衰、感染及急性呼吸窘迫综合征等。③不同类型红皮病因病因表现多样：先天性者早发伴畸形；获得性者依药物、感染、肿瘤等呈现
  • 诊断
    临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
  • 鉴别诊断
    同类疾病的相似点和鉴别点
  • 治疗
    治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
  • 其他
    控制目标 | 预后 | 预防等

参考文献

文献评审日期：2025-12-12

1. Tso S, Satchwell F, Moiz H, Hari T, Dhariwal S, Barlow R, et al. Erythroderma (exfoliative dermatitis). Part 1: underlying causes, clinical presentation and pathogenesis. Clin Exp Dermatol. 2021;46(6):1001–10.
2. Okoduwa C, Lambert WC, Schwartz RA, Kubeyinje E, Eitokpah A, Sinha S, Chen W. Erythroderma: review of a potentially life-threatening dermatosis. Indian J Dermatol. 2009;54(1):1-6.
3. Rym BM, Mourad M, Bechir Z, Dalenda E, Faika C, Iadh AM, Amel BO. Erythroderma in adults: a report of 80 cases. Int J Dermatol. 2005 Sep;44(9):731-5.
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感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

姚亚男、王露 （四川省妇幼保健院）