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心力衰竭（儿童）

文献评审 2023-11-22·最新修订 2023-11-22
  • 王凯审核专家
    小儿心内科 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心
  • 杨林审核专家
    小儿内科 重庆医科大学附属儿童医院

基础知识

定义

心力衰竭（Heart failure，HF）不是一个单独的疾病，而是以各种原因导致心脏收缩或舒张功能障碍，引起循环血量不足，不能满足机体需求，同时引起神经内分泌调节障碍，进而累及全身器官并导致心脏结构重塑的一组复杂临床综合征｡

病因

心衰可发生于胎儿期或儿童期任何年龄段，病因呈高度异质性，可为先天性或获得性，不同年龄段的病因亦不相同1，小年龄儿童以各种类型先天性心脏结构异常为主，应警惕一些罕见疾病导致的 心衰，如冠状动脉起源异常等；年长儿以先天或获得性心肌损害性疾病为主，同时应警惕免疫疾病或遗传代谢性疾病导致的心肌损害。儿童心衰的病因分类及代表性基础疾病或因素如下（表 1）。
表 1 儿童心衰的病因及代表性疾病或因素
疾病类型
代表性疾病或因素
心室功能不良
心源性疾病或因素心肌病扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、心肌致密化不全、致心律失常性右心室心肌病、
心内膜弹力纤维增生症、代谢性心肌病、线粒体心肌病
先天性心脏病伴心室功能不良的复杂CHD及其术后
心律失常室性心动过速、室上性心动过速、完全性心脏传导阻滞伴心动过缓、完全性左束支传导阻滞
心肌缺血/梗死冠状动脉瘤的川崎病、冠状动脉炎、左冠状动脉异常起源于肺动脉、左冠状动脉主干闭锁
感染及免疫介导的心肌损伤风湿性疾病、系统性红斑狼疮
药物、放化或毒物抗肿瘤药、精神病药物、药物滥用、放射性损伤、重金属中毒
非心源性疾病或因素脓毒症心肌病、肾衰竭、呼吸系统疾病、创伤应激、营养性疾病等
非心室功能不良
压力超负荷左心系统主动脉狭窄、主动脉缩窄、体循环高血压
右心系统肺动脉狭窄、肺高血压
容量超负荷左向右分流先天性心脏病室间隔缺损、动脉导管未闭、房室间隔缺损、主肺动脉窗
瓣膜功能不良主动脉瓣反流、二尖瓣反流、肺动脉瓣反流、三尖瓣反流
非心源性容量过剩、动静脉瘘、慢性贫血、甲状腺功能亢进
机械性因素心包填塞、心脏肿瘤、缩窄性心包炎、心包囊肿等
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分型

根据心衰进程分为急性心衰和慢性心衰

1、急性心衰
(1) 由于突然发生心脏结构和功能异常，导致心排血量急剧下降，组织器官灌注不足以及受累心室后向的静脉急性淤血。重症患儿可发生急性肺水肿及心源性休克，多见于心脏手术后低心排血量综合征、暴发性心肌炎，突发心律失常等。
(2) 急性心衰根据是否存在循环淤血和外周组织灌注异常分为干暖型（无循环淤血和组织低灌注）、湿暖型（循环淤血但组织灌注正常）、湿冷型（循环淤血伴组织低灌注）和干冷型（无循环淤血但组织低灌注），其中湿暖型又可分为血管型（体液在血管内再分布引起，以高血压为主要表现）和心脏型（液体潴留引起，以淤血为主要表现），随着病情演变，各型之间可以转化2-3。该分型方法可为儿童急性心衰及时选择恰当的治疗提供依据。
2、慢性心衰
指心室收缩和（或）舒张功能障碍导致心输出量不足，组织血流灌注减少，造成神经内分泌系统过度激活，引起一系列病理生理改变的复杂临床综合征。稳定的慢性心衰患儿在某些因素作用下可出现病情加重，又称慢性心衰急性失代偿。

依据心衰部位分为左心衰、右心衰和全心衰

对儿童心衰按部位分类时需充分评估左右心室的交互联系，避免单独强调单一心室的功能不全而忽视另一个心室所受影响，从而不利于心衰合理干预方案的制定。
1、左心衰指左心室代偿功能不全，临床以肺循环淤血及心排血量降低表现为主；
2、右心衰指右心室代偿功能不全，临床以体循环淤血表现为主；
3、全心衰指左、右心室同时受累。

按照心衰的心室功能分为收缩性心衰和舒张性心衰

将收缩功能障碍定义为左心室 EF<55%和（或）FS<25%4。根据是否有 EF 降低分为收缩性心衰及舒张性心衰，前者又称射血分数减低的心衰（heart failure with reduced ejection fraction，HFrEF），后者为射血分数保留或正常的心衰（heart failure with preserved ejection fraction，HFpEF），两者可共存。

诊断

诊断要点：1、临床表现： ①心室收缩功能不全：表现为心悸、乏力、面色苍白，严重时表现为四肢厥冷、血压降低、尿量减少等休克症状。②心室舒张功能障碍：左心室→表现为呼吸急促，重者有呼吸困难和发绀、咯泡沫血痰，听诊可闻及湿啰音及哮鸣音；右心室→表现为肝肿大伴触痛、颈静脉怒张、水肿和少尿，婴儿常为全身性水肿。 ③不同年龄段表现：婴幼儿→主要表现为呼吸困难、气促、多汗、生长发育差等；大龄儿童→表现活动后心前
  • 诊断
    临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
  • 鉴别诊断
    同类疾病的相似点和鉴别点
  • 治疗
    治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
  • 其他
    控制目标 | 预后 | 预防等

参考文献

文献评审日期：2023-11-22

1. Keane JF. Nadas′ Pediatric Cardiology[M]. 2nd ed.Philadelphia: Elsevier Saunders, 2006:84.
2. Macicek SM, Macias CG, Jefferies JL, et al. Acute heart failure syndromes in the pediatric emergency department[J]. Pediatrics, 2009, 124(5): e898‑904.
3. McMurray JJ, Adamopoulos S, Anker SD, et al. ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure 2012: the task force for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure 2012 of the European Society of Cardiology.Developed in collaboration with the Heart Failure Association (HFA) of the ESC[J]. Eur Heart J, 2012, 33(14): 1787‑1847.
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感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

张艳、张淼、徐斌斌

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