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急性视网膜坏死综合征

文献评审 2026-01-21·最新修订 2026-05-09

冯浩审核专家
眼科中国医科大学附属第一医院
潘钦托审核专家
眼科温州医科大学附属眼视光医院

基础知识

定义

急性视网膜坏死综合征（acute retinal necrosis，ARN）是一种以病毒感染引起的眼部综合征，本病起病急、进展快，若未及时诊治，患眼常因孔源性视网膜脱离、视神经萎缩及顽固性低眼压等严重并发症，或累及对侧眼^1-4，导致患者视功能遭受不可逆损害⁵。

病因

核心致病病原体为水痘-带状疱疹病毒（varicella zoster virus，VZV）、单纯疱疹病毒（herpes simplex virus，HSV）1 型与 2 型^6-9；少数病例与巨细胞病毒（cytomegalovirus，CMV）、EB 病毒（epstein-barr virus，EBV）感染相关^10-11。

发病机制

1、ARN 具体发病机制尚不明确，多认为病毒潜伏在三叉神经或嗅神经被激活所致，激活的病毒经视神经轴突迁移至视网膜发病，也有观点认为系视网膜处的病毒被激活致眼部发病，部分患者可经轴突逆行引起脑膜炎。

2、目前研究认为主要的发病机制有 3 种¹²，血管炎导致神经病变、眼内壁渗液压迫视神经引起视神经鞘缺血、病毒感染直接引起视神经炎症和坏死。

流行病学

1、ARN 为临床少见病，发病率低：2002 年英国流行病学调查显示发病率 0.50~0.63 / 百万^2,13；2016 年德国研究报告发病率 0.52 / 百万¹⁴。

2、不同研究报告的平均发病年龄在 40-54 岁之间，年龄范围可从 10 岁至 94 岁，在 70-74 岁年龄组达到峰值^15-18。

3、多项研究显示男女比例约为 2：1 或略高于 1：1^16,19-20。

分期

不同研究对于 ARN 有不同形式分期。

病程分期

1、早期/活动期

前房反应、玻璃体炎、周边视网膜坏死灶²¹。

2、晚期/瘢痕期

坏死灶向后极部扩散、视网膜萎缩、玻璃体牵引，最终常导致视网膜脱离²¹。

临床分期

依据临床表现，ARN 大致分为 5 个期（0~IV 期）²²：

1、0 期为前驱期；

2、Ⅰ期也称坏死性视网膜炎期；

3、Ⅱ期即完全性视网膜坏死和玻璃体浑浊期；

4、Ⅲ期为视网膜坏死消退期；

5、Ⅳ期患者出现孔源性视网膜脱离。

各分期临床表现详见「下文-临床表现」。

诊断

诊断要点：1、临床表现（图 1）：①典型症状：急性眼红、眼痛、视力下降、眼前黑影；②典型体征：眼前节炎症反应、炎性玻璃体混浊、黄白色视网膜坏死灶（从周边向后极部进展）、闭塞性视网膜动脉炎、常继发视网膜裂孔与 RD；可伴视盘水肿、眼眶炎症等；③分期表现：0 期（前驱，眼压↑、睫状充血、眼痛等）；Ⅰ期（坏死性视网膜炎期）；Ⅱ期（完全性视网膜坏死和玻璃体混浊期）；Ⅲ期（视网膜坏死消退期）；Ⅳ期（孔源性视

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2026-01-21

1. PalayDA,SternbergP,DavisJ,et al.Decrease in the risk of bilateral acute retinal necrosis by acyclovir therapy[J].Am J Ophthalmol,1991,112(3):250-255.DOI:10.1016/s0002-9394(14)76725-xIF: 4.2Q1B1.

2. CochraneTF,SilvestriG,McDowellC,et al.Acute retinal necrosis in the United Kingdom: results of a prospective surveillance study[J].Eye (Lond),2012,26(3):370-377.DOI:10.1038/eye.2011.338IF: 3.2Q1B3.

3. ButlerNJ,MoradiA,SalekSS,et al.Acute retinal necrosis: presenting characteristics and clinical outcomes in a cohort of polymerase chain reaction-positive patients[J].Am J Ophthalmol,2017,179:179-189.DOI:10.1016/j.ajo.2017.05.006IF: 4.2Q1B1.

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感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

李妍（）、徐斌斌