布加综合征

布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）指肝静脉和（或）其开口近端的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和（或）下腔静脉高压临床症候群，其病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道阻塞，但不包括肝窦阻塞综合征、右心功能不全和缩窄性心包炎等疾病¹。“布加”为“Budd‑Chiari”的音译，国内已有专家建议中文命名为“肝静脉下腔静脉阻塞综合征”²。

BCS 的病因和发病机制至今不明确，可能是多因素、多机制参与的复杂过程。中国 BCS 患者的发病病因倾向于“ 血管内皮损伤—炎症反应—内皮修复增生—血栓形成机化—隔膜形成的动态过程，过程涉及多因素、多机制³。按照病因可分为原发性和继发性布加综合征。本文主要介绍原发性布加综合征。

因病变血管的特点、范围及类型不同，患者的临床特点、治疗决策有所差异，因此，制定良好的 BCS 分型以指导疾病诊疗较为重要。但目前国内并无统一的分型标准，建议根据诊疗经验及不同治疗方法选用合适的分型方法。

BCS 既往被认为是罕见病，年发病率约为 1/100 万¹⁴。随着对 BCS 认识的提高和诊断技术的发展，国内 BCS 的检出率呈现出显著升高的趋势，内地 31 个省市自治区均有发病，是世界上 BCS 病例数较多的国家之一，临床流行病学统计其发病率达 3.50~7.69/100 万^15-16。国内发病率存在地域性差异，黄、淮河中下游流域为高发区¹⁷。法国的布加综合征年发病率为 0.68/100 万人，患病率约为每百万居民 4.04。韩国研究提示平均患病率为每百万人口 5.29 例，年病死率为 2.8％¹⁸。

1、地区

全球不同地区 BCS 的病因和病理改变存在明显差异。

(1) 在西方国家 BCS 以肝静脉阻塞为主，在国内以混合型为主。

(2) 国内成人 BCS 患者以混合型为主，儿童及青少年 BCS 患者以肝静脉阻塞型居多¹⁹。

2、性别

没有数据表明性别会影响布加综合征的易感性，然而，在美国该病主要发生在女性中，韩国一项研究也提示发病男女比例为 1.8¹⁸。

3、年龄

起病年龄通常在 30-50 岁，也可发生在儿童或老年时期。

肝静脉或下腔静脉肝段受压、血栓形成、炎症瘢痕或新生物闭塞、膜性梗阻、狭窄或缺损等原因，造成流出道阻塞，导致肝窦压力、门脉压力增加，门静脉血流减少。如果损伤范围较大，患者可能出现暴发性 BCS；如果缓慢进展，出现进行性肝细胞缺氧坏死，肝小叶纤维化最终造成肝硬化，可出现腹水、门静脉血栓形成、胃肠道出血、肝功能衰竭等。

1、急性期可见肝脏高度淤血、肿大，肝小叶中央静脉严重淤血扩张，肝索被红细胞浸润，肝窦扩张淤血。可见不同程度的肝细胞坏死。在不同大小的肝静脉分支中均可见新鲜血栓。相邻中央静脉见可见出血坏死桥接带，小叶周边区域受影响较小或不受影响，并表现出再生的特点，门静脉一般无明显病理改变，有时可见全小叶坏死和出血，特别是在门静脉也发生血栓叠加的区域。

2、慢性期静脉血栓可再通，遗留内膜纤维化、网状结构或多个厚壁腔管。受累肝实质区域可见纤维化和中央静脉、小静脉闭塞，小叶中心纤维化，肝窦充血、扩张和窦周纤维化。大多数缺血区域的肝细胞萎缩和/或脱落。形成的纤维间隔把邻近的小叶中心区域连接起来，即中央静脉-中央静脉纤维间隔。继发门静脉血栓形成，可能导致中央静脉-中央静脉纤维间隔形成。