诊疗方案详情

缺铁性吞咽困难

Plummer-Vinson Syndrome

文献评审 2022-08-26·最新修订 2022-09-20

张福奎审核专家
消化内科南京医科大学附属明基医院

基础知识

一、定义

1、Plummer-Vinson 综合征（Plummer-Vinson Syndrome，PVS）又称为缺铁性吞咽困难、后天性食管蹼，是一种罕见的情况，特点是吞咽困难、缺铁性贫血和食管蹼三联征⁵。PVS 在中年妇女中更为常见，并且与咽部和近端食管鳞状细胞癌的发生风险增加有关¹。

2、该综合征以梅奥诊所的两位内科医生亨利·斯坦利·普卢默（Henry Stanley Plummer，1874-1936）和波特·派斯利·文森（Porter Paisley Vinson，1890-1959）的名字命名，他们发现在疑似食管上段痉挛或食管成角异常的病例会出现铁缺乏和吞咽困难。

3、在英国，这种疾病也被称为帕特森-布朗-凯利综合征（Paterson-Brown-Kelly syndrome ），以两位英国喉科医生唐纳德·罗斯·帕特森（1863-1939）和亚当·布朗-凯利（1865-1941）的名字命名，他们在 1919 年发表了他们的发现。帕特森博士在卡迪夫皇家医院负责耳鼻喉科时，是第一个提出这种综合征和癌症之间存在联系的医生。

二、病因和发病机制

在第一批病例报告出现一个世纪之后，PVS 的病因和确切发病机制以及食管蹼的形成尚不清楚。虽然已经有关于遗传易感性和其他机制的假设，但证据仍然薄弱。

1、食管蹼

（1）根据其在食管的部位不同分为：上食管蹼、中食管蹼、下食管蹼。最常发生于颈段食管前部，位于环咽肌下方，不对称地附着于食道前壁，食管蹼是一层薄薄的粘膜，形成突入食管腔内的菲薄偏心性膜结构（<2 mm），引起环状软骨后区局部狭窄。由鳞状上皮组成¹，活检并无炎性浸润。

（2）组织学上 PVS 患者的食管蹼表现为纤维化、上皮组织萎缩、上皮组织增生和过度角化、基底细胞增生，并具有一定的慢性炎症特征⁶。

2、缺铁：

缺铁似乎一直起着重要作用。

（1）铁缺乏会导致铁依赖酶的功能障碍，导致食管黏膜上皮的氧化应激和 DNA 损伤¹。由于铁缺乏而反复损伤上皮细胞，导致黏膜萎缩和咽肌退化，导致食管蹼的形成⁷。

（2）铁缺乏可导致食管肌肉收缩幅度降低⁸。

（3）有研究报道补充铁可以改善吞咽困难，而缺铁则可能引起粘膜炎导致食管蹼形成。缺铁性贫血病人往往同时有上食管蹼，临床治疗采用铁剂而不必扩张食管即可使吞咽困难消失。

3、粘膜炎症和萎缩

粘膜炎症和萎缩，特别是环后区已被认为是 PVS 发病的一个因素。在吞咽固体食团时，环后区遭受最大程度的创伤，导致食管蹼形成的风险增加^9-10。

4、维生素 B 缺乏

由于 PVS 患者可能患有营养不良，维生素 B 缺乏也被认为是一个病因，然而证据薄弱且不确定。

5、免疫失调

其他报道的与 PVS 相关的疾病包括乳糜泻、克罗恩病、类风湿关节炎和甲状腺疾病，提高了免疫失调可能参与其发病的可能性，但仍需证实^11-13。

三、流行病学

由于 PVS 的罕见性，有关发病率和流行率的流行病学数据并不广泛，文献中大多数病例集中在病例报告上。

1、在上个世纪，这一综合征似乎在北半球温带国家更为常见，但随着营养状况的改善和铁缺乏的纠正，其患病率也下降了。

2、本病患者多数是妇女，已证实的病例中大约 90%为女性，发病年龄多在 30～50 岁，其他年龄少见。婴儿病例仅有个案报告。

在钡餐检查或食管胃十二指肠镜检查中可以发现食管蹼，但这些食管蹼可能只在少数患者中存在，而且它们的单独存在并不符合 PVS 的诊断标准。然而，20 世纪 60 年代在南威尔士进行的一项基于单一人群的研究报告称，女性环状软骨后食管蹼的患病率在 0.3%-1.1% ，并且 8.4%-22.4%的女性患有吞咽困难，而在男性中没有发现食管蹼¹⁴。

治疗

一、药物治疗多数经补铁治疗可逆转贫血、食管上皮变化，吞咽困难亦迅速改善。 1、内科治疗包括补充铁剂，需排除隐性或显性失血以及任何潜在的恶性肿瘤或铁吸收不良。 2、纠正缺铁性贫血通常需要 150~200 毫克的元素铁，许多患者吞咽困难仅通过补充铁剂就能缓解¹。二、内镜治疗食管蹼需要内窥镜下扩张。常用的技术包括内窥镜下球囊扩张术或 Savary-Gilliard

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

会员登录后查看完整内容

参考文献

文献评审日期：2022-08-26

1. Hoffman RM, Jaffe PE. Plummer-Vinson syndrome. A case report and literature review. Arch Intern Med. 1995 Oct 09;155(18):2008-11.

2. Goel A, Lakshmi CP, Bakshi SS, Soni N, Koshy S. Single-center prospective study of Plummer-Vinson syndrome. Dis Esophagus. 2016 Oct;29(7):837-841.

3. Chung S, Roberts-Thomson IC. Gastrointestinal: upper oesophageal web. J Gastroenterol Hepatol. 1999 Jun;14(6):611.

展开