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晶状体源性青光眼

Lens Induced Glaucoma

文献评审 2022-09-30·最新修订 2023-01-06

冯浩审核专家
眼科中国医科大学附属第一医院

基础知识

一、定义

晶状体源性青光眼（lens-induced glaucoma，LIG）是一种类似急性闭角型青光眼（acute angle-closure glaucoma，ACG）的继发性青光眼，而对侧眼的眼内压（intraocular pressure，IOP）正常，前房角开放，其症状会在白内障摘除术后迅速缓解。

二、病因

1、先天性晶状体异位（congenital ectopia lentis，CEL）可导致房水流动障碍。CEL 可进一步细分为以下几种类型：

（1）马凡综合征（Marfan syndrome）：双侧晶状体向颞侧上方半脱位，在幼儿期偶尔可见急性晶状体全脱位和瞳孔阻滞性青光眼（pupillary block glaucoma，PBG）¹。

（2）同型胱胺酸尿症（homocystinuria）：双侧晶状体向鼻侧下方半脱位，急性晶状体全脱位入前房和 PBG 也很常见²。

（3）Weill-Marchesani 综合征（Weill-Marchesani syndrome）：与小球形晶状体（microspherophakia）、睫状体发育不全、PBG 和反相性青光眼（inverse glaucoma）相关。

（4）其他：Ehler-Danlos 综合征（Ehler-Danlos syndrome）、亚硫酸盐氧化酶缺乏症（sulfite oxidase deficiency）、高赖氨酸血症（hyperlysinemia）、无虹膜症（aniridia）、Alport 综合征、Axenfeld-Rieger 综合征（Axenfeld-Rieger syndrome）和 Peter 异常 3 型。

2、后天性晶状体异位的原因包括：

（1）外伤：可导致晶状体全脱位入前房和 PBG。外伤性晶状体破裂可导致即时性晶状体颗粒性青光眼（lens-particle induced glaucoma，LPIG）或迟发性晶状体蛋白过敏性青光眼（phacoanaphylactic glaucoma，PAG）。

（2）晶状体手术：术后残留的疏松晶状体质可导致急性 LPIG 或慢性 PAG。

（3）膨胀期白内障（intumescent cataract）：可导致晶状体膨胀所致青光眼（phacomorphic glaucoma，PMG）。

（4）过熟期老年性白内障（hyper-mature senile cataracts，HMSC）：晶状体囊微小破裂可引起晶状体溶解性青光眼（phacolytic glaucoma，PLG）。

三、流行病学

晶状体源性青光眼的流行病学特征在发达国家和发展中国家之间存在差异。

1、在医疗资源丰富的发达国家，由先天性原因引起的 LIG 占比较高，在这些国家中，先天性晶状体异位的患病率估计约为 6.4/10 万人³。

2、在医疗资源相对欠缺的发展中国家，由晚期老年性白内障引起的后天性 LIG 是更为多见的 LIG 亚型。在这些国家中，在发生老年性白内障时，LIG 的发病率可高达 2.4%，并且女性患者更为多见⁴。

四、病理生理学

1、晶状体溶解性青光眼（PLG）：

（1）在发生白内障的晶状体中，晶状体囊的微小损伤导致可溶性晶状体蛋白进行性地泄漏到房水（aqueous humor）中，被巨噬细胞所吞噬，而这些巨噬细胞会阻塞小梁网（trabecular meshwork，TM），使得房水外流受阻，从而导致急性开角型青光眼⁵。

（2）人眼晶状体中高分子量晶状体蛋白（high-molecular-weight lens protein，HMW-LP）的含量随着年龄的增长而增加，HMW-LP 本身就可直接阻塞 TM，使房水外流受阻而引起 PLG。

2、晶状体颗粒性青光眼（LPIG）：

在囊外白内障摘除（extra-capsular cataract extraction，ECCE）术后或外伤性晶状体囊破裂后，晶状体颗粒被释放出来，这些晶状体颗粒可直接沉积到 TM 中，阻塞房水流出，从而导致开角型青光眼；在 LPIG 中可存在非常轻微乃至于不发生炎症反应。

3、晶状体蛋白过敏性青光眼（PAG）/晶状体过敏性眼内炎（ndophthalmitis phacoanaphylactica）⁶：

在 PAG 中，晶状体颗粒的释放过程类似于 LPIG，并且从晶状体颗粒释放到青光眼发生之间存在一个 1 到 14 天的致敏期（sensitization period）⁷；在 PAG 中，TM 的炎症反应是由Ⅲ型超敏反应，更具体来说是由由免疫球蛋白 G（immunoglobulin G，IgG）和补体统所介导的Ⅲ型超敏反应中的 Arthus 型反应所介导⁸。

4、瞳孔阻滞性青光眼（PBG）：

典型的瞳孔阻滞性青光眼的发生机制是瞳孔中度扩张与晶状体紧贴，阻滞了房水经瞳孔流入前房；而位置前移的晶状体可能会使 PBG 病情加重，因为向前脱位的晶状体同样也会阻滞房水的流动。

5、晶状体膨胀所致青光眼（PMG）：

晶状体膨胀所致青光眼是由发生白内障的晶状体体积突然增加所致，膨胀期白内障的晶状体的会导致瞳孔阻滞；急性前房角关闭伴前房变浅，同时对侧眼的前房角开放，提示可能为 PMG。

五、组织病理学

对 LIG 中的急性炎症性类型——PLG 和 PAG 的房水进行细胞病理学检查发现，这两种病变表现为两种不同的炎症模式。

1、PLG 表现为慢性炎症反应，并且其中可见吞噬了晶状体蛋白的巨噬细胞⁹。

2、在 PAG 中则发现存在反应性肉芽肿区域，其中可见多形核白细胞、巨细胞以及上皮样细胞，并且围绕该肉芽肿区还呈“袖套样”环形排列有淋巴细胞和浆细胞¹⁰。

六、分类

基于 LIG 的发病机制，可以分类为：

1、晶状体蛋白相关性青光眼：晶状体蛋白穿过完好或破损的晶状体囊渗漏到囊外所致。该类 LIG 具体包括：

（1）晶状体溶解性青光眼

（2）晶状体颗粒性青光眼

（3）晶状体蛋白过敏性青光眼

2、房水循环障碍：存在某些解剖障碍，妨碍房水从眼后房流向眼前房，导致青光眼。该类 LIG 具体包括：

（1）晶状体膨胀所致青光眼

（2）瞳孔阻滞性青光眼

3、其他一些原因引起的青光眼，如假性剥脱性青光眼（pseudo-exfoliation glaucoma，PXFG）和睫状环阻滞性青光眼（ciliary block glaucoma，CBG），是否属于 LIG 的范畴目前还存在争议。

诊断

诊断要点：1、临床表现：① 症状：LIG患者常见突发性眼红、单侧眼痛伴头痛/恶心/呕吐，视力减退，以及虹视、畏光和溢泪。② 体格检查：眼睑肿胀发红；结膜充血水肿；巩膜血管扩张；角膜可见水肿、大泡样病变、Descemet膜皱褶，PAG/PLG可见KP，LPIG见晶状体蛋白沉积；前房深度减小，房水浑浊或可见晶状体颗粒、高折射颗粒；虹膜弓形隆起，可有后粘连及PAS；瞳孔呈垂直椭圆形、中度散大或花彩样，对

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2022-09-30

1. Challa P, Hauser MA, Luna CC, Freedman SF, Pericak-Vance M, Yang J, McDonald MT, Allingham RR. Juvenile bilateral lens dislocation and glaucoma associated with a novel mutation in the fibrillin 1 gene. Mol Vis. 2006 Aug 28;12:1009-15.

2. Harrison DA, Mullaney PB, Mesfer SA, Awad AH, Dhindsa H. Management of ophthalmic complications of homocystinuria. Ophthalmology. 1998 Oct;105(10):1886-90.

3. Fuchs J, Rosenberg T. Congenital ectopia lentis. A Danish national survey. Acta Ophthalmol Scand. 1998 Feb;76(1):20-6.

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张晨阳