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Hunt综合征

文献评审 2022-06-08·最新修订 2022-07-11

潘春晨审核专家
耳鼻咽喉科中国科学技术大学附属第一医院

基础知识

定义

带状疱疹膝状神经节综合征，又称 Hunt 综合征（Ramsay-Hunt syndrome）¹，1907 年由 Ramsay Hunt 首次描述，是潜伏于膝状神经节的水痘-带状疱疹病毒（varicella zoster virus，VZV）再激活引起的多发性颅神经炎。最常受累的是第Ⅶ颅神经，Ⅲ~Ⅻ颅神经和 C2~C4 颈神经也可能受到影响。

流行病学

发病率为 0.005%，冬春季发病率较高。近年来，其发病率有明显增高的趋势。

病因

1、病因：膝状神经节处 VZV 的再次复活感染。

2、常见诱因

（1）上呼吸道感染；

（2）劳累；

（3）产后；

（4）肾移植术后；

（5）白血病；

（6）恶性肿瘤；

（7）自身免疫疾病。

发病机制

Hunt 综合征由 VZV 引起，VZV 可潜伏在面神经膝状神经节，在机体免疫功能下降时被重新激活，从而导致相应的临床症状²。Zainine 等³认为膝状神经节潜伏的 VZV 病毒复活引起免疫反应，继而出现神经的水肿，在面神经骨管内嵌顿、压迫，从而出现缺氧状态，最后神经坏死。

诊断

诊断要点：1、临床表现：①典型表现：单侧耳部剧烈神经痛（呈刀割样/烧灼样/电击样）；同侧耳道/鼓膜/硬腭/舌前2/3带状疱疹（不超过中线）；同侧周围性面瘫（1周内达高峰，伴额纹消失、闭目不全、味觉减退、腺体分泌障碍）。②不典型表现：会厌/结膜/面部等异位疱疹；咽痛、呛咳、构音障碍、吞咽困难；头痛、意识障碍、共济失调；心律失常、顽固性呃逆、上消化道出血等系统受累征象。2、辅助检查：①影像：桥小脑角-

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2022-06-08

1. Wagner G, Klinge H, Sachse MM. Ramsay Hunt syndrome. J Dtsch Dermatol Ges. 2012 Apr;10(4):238-44. English, German.

2. Mueller NH, Gilden DH, Cohrs RJ, et al. Varicella zoster virus infection: clinical features, molecular pathogenesis of disease, and latency[J]. Neurol Clin, 2008, 26(3): 675-697, viii.

3. Zainine R, Sellami M, Charfeddine A, et al. Ramsay Hunt syndrome[J]. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis, 2012, 129(32): 22-25.

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徐斌斌